コメント: 430 #430 IBM man (金曜日, 10 5月 2024 16:38) コメント削除 鶴巻温泉病院に転院し、今月の歩行訓練(リハスタッフ又は看護師の腕の支えあり)の歩数は下記の通りです。 右足の粗面剥離骨折前の歩行目標の5千歩には及びませんが、今日は4千歩を超えたので喜んでいます。 今のところ骨折の右足には膝曲げ防止の装具が付いているため、少し歩きにくいです。 近く装具が外れればもっと歩きやすくなると期待しています。 最近の毎日の歩数は下記の通りです。 05.01(水)1375 02(木) 320 03(金)1593 04(土)2642 05(日)2204 06(月)1732 07(火)2511 08(水)2641 09(木)2553 10(金)4070 #429 IBM man (日曜日, 05 5月 2024 10:21) コメント削除 現在入院中の鶴巻温泉病院の地域包括ケア病棟のフロアには数ヶ所のトイレがあるのですが、そのうちの一つに素晴らしい便座が設置されていて、私はいつもそこを利用しています。 その便座は電動式で高さの調節ができるのです。 勿論ウォッシュレットも便座と共に上下します。賃貸マンションでは難しいでしょうが、これがあればなあと思う便座です。 私のマンションは30年ほど前の建築でバスルーム内にある便座はかなり低いため、10数センチの補高便座をかぶせて高くしてあり、立ち上がる時はすぐ近くに設置してある横U字型手摺(天井と床の突っ張り棒手摺に横向きについている)に掴まって立ち上がっています。 しかし数ヶ月前からそれでも立ち上がるのに苦労するようになり、便座と補高便座の間に、手作りで木製の補助材を入れて更に数センチ高くしました。 電動式で高さ調節のできる便座の取り付け費用が幾らくらいかかるのか分かりませんが、こんな物があるのかと驚きました。 尚私の補高便座と追加の補助材はこのサイトの一番下の方に写真があります。 https://m.facebook.com/story.php?id=100004216982078&story_fbid=1950652228418658 #428 IBM man (土曜日, 04 5月 2024 16:03) コメント削除 入院中の鶴巻温泉病院の地域包括ケア病棟では基本的に土日のリハビリはありません。 転倒-右膝剥離骨折での入院前までは毎日5千歩を目標に歩いていた私としては、歩行のための筋力が落ちるのではないかと心配でたまりません。 今日5月4日は土曜日のためリハビリがなく、たまたまベッドの脇の柵がなくなっていたので、これ幸いとベッドからの立ち上がりトレーニングを実行しました。 約60センチの高さのベッドに腰をかけ、立ち上がる練習です。 左手は残ってる柵をつかみ、右手はそばのテーブルに手をかけて行いました。 2〜3分の休憩をはさみながら、100回の立ち上がりを4回、合計400回です。 その後、休憩していると、親切な看護師が「廊下を歩きますか？」と声かけてくれたので、右手でロフストランド杖を掴み、左腕を看護師にかかえてもらいながら2000歩歩きました。 取り敢えず最低の脚のトレーニングができたとホッとしています。 #427 ハッシー (金曜日, 03 5月 2024 10:01) コメント削除 花より団子　様 　リガクラボサイトを見ました、 リハビリ頑張っている様子私も頑張らなくてはという気にさせられます 封入体筋炎の病気を理解するまでも知っている理学療法士さんがいるリハビリステーションがあるというのは良いですね、医師にしても看護士、理学療法士にしてもこの病気の認知度が低いのが問題と思っていますので、もっといると思われる隠れた封入体筋炎患者さんの認知度向上になればと思います。 　医学会にももっとこの病気に注目して欲しいですね。 #426 IBM man (金曜日, 03 5月 2024 03:10) コメント削除 花より団子 様 リガクラボのサイト、見ました。私と同じ神奈川県在住の方の封入体筋炎の患者さんの投稿で、デイサービスで積極的にリハビリを行っておられるようですね。 共感できる内容でした。まだ患者会のメンバーでないなら是非入会して欲しいですね。 #425 花より団子 (木曜日, 02 5月 2024 20:11) コメント削除 たまたま目に入り、興味深く見ました。 リガクラボというサイトです。 【第1回】私と理学療法〜封入体筋炎を発症、筋肉の萎縮に負けず運動に励む日々〜 | リガクラボ - あなたの毎日に笑顔をプラスするWEBメディア | 日本理学療法士協会 リハビリテーション 理学療法　医療 介護 暮らし 健康 予防 https://rigakulab.jp/2024/04/24/id000235/ #424 ハッシー (月曜日, 29 4月 2024 13:31) コメント削除 akio_yamamoto様 メンバー各位 返信投稿ありがとうございます 私も握力、グリップ力アップの腕のリハビリ運動は軽いダンベルなどで日頃やっていますが、なかなか効果が実感出来ていないのが実状です、指についてはこの病気特有の「指のそり」が有りますので委縮防止で指を引っ張って伸ばすなどの運動をしています。　もう一つ電気刺激のEMSはSIXPADのフットフィットを数年使っています私としてはふくらはぎには良いかなと思っています、また最近色々の部位用で腕用もあるのを知りました。 　どなたか使用している方はいないでしょうか？　いらっしゃいましたら是非感想などをお聞きしたく投稿お願い致します。 #423 松井五郎＠54歳 (月曜日, 29 4月 2024 10:19) コメント削除 診断がおりて四年目。握力は左右で7kg、10kgです。 車の運転がまだできているので、八年目の勤務先で週二回のパート勤務をしています。2020年に検査入院するまでは介護施設（グループホーム）に勤めており夜勤もしていましたが、二年前の夏からパートになりました。病気のこと理解してもらっており、ベッド介助など力作業はできないので、フロアの見守りや食事の準備や事務作業だけさせてもらっています。一日八時間勤務です。 週一回のPTリハビリ。ここでは筋トレというほどの運動まではしていません。筋力測定をしたり自転車をこいで有酸素運動をしています。 さらに二週間に一度のOTリハビリ。こちらでは指先の運動を兼ねて某差し（30秒で何本させるか）などしています。最近左肩が亜脱臼ぎみです。 市の福祉施設にある温水プールにも週二回で通っています。検査入院当時62kgだった体重が仕事をパート勤務に変えてからくらいに増えはじめて、最近70kgになってしまったので、有酸素運動として平泳ぎでゆっくり300?400m泳いだりウオーキングしたりしています。ここのプールはスロープがあるので、介助されなくてもひとりで入れます。 週二で家でごろごろして過ごす日もありますが、仕事の日や平日は平均4000歩ほど歩いています。イスからの立ち上がりができないので、ダイソーの折りたたみ椅子を愛用しています。トイレでの立ち上がりはまだギリギリできているのですが、そろそろ高くしないときびしくなりそうです。 杖はなくても歩けますが、周囲へのアピールをこめて使ってます。ぶつかってこられるとバランスがとれずにすぐにコケてしまうからです。 現在は障害年金三級、障害者手帳一級を所持しています。 いつ歩けなくなるのかと戦々恐々としていますが、少しでも長く現状維持できるように思っています。もっと筋トレもしなくては、と思いつつ家でゴロゴロする日も堪能しています。 #422 IBM man (日曜日, 28 4月 2024 17:19) コメント削除 ハッシー様 転院の木曜は入院手続きや様々な検査等で終わってしまい、金曜はリハスタッフがついての歩行などがあったのですが、土日はリハビリは全く無いようです。 せめて自分のベッドからの立ち上がり訓練だけでもやろうと、ベッド横の柵を外すよう看護師に依頼したのですが、リハスタッフのいない時の自主練習は禁じられているらしく、トイレ(大)に行くとき以外は立つことも歩くこともできません。 たった2日間歩いてないだけで、トイレに行くとき少し歩きがスムーズでなくなったような気がしています。 とにかくリハスタッフ立ち合いの月〜金に思い切り頑張ってトレーニングするしかないようです。 リハスタッフのいるトレーニングの時に頑張るしかないようです。 #421 akio_yamamoto (日曜日, 28 4月 2024 16:25) コメント削除 IBM man 様 　投稿#418の再投稿ありがとうございました。 ハッシ−　様 　投稿ありがとうございます。腕のリハビリは、足、体幹のリハビリの前に、1kgのダンベルを使って、腕の屈伸、上下、2kgのダンベルで両腕の上下の運動を20回程度づつやってます。指のリハビリは、両腕の指を立てて対峙させて力を入れる運動をやってます。効果があるかどうかはあまり実感しないのですが、急激な筋力の減少は防げている感じがします（web管理人）。 #420 ハッシー (日曜日, 28 4月 2024 09:01) コメント削除 IBM manさん 包括ケア病棟でのリハビリはいかがてしょうか？ IBM manさんのことですから毎日頑張っていらっしゃるこことお察しします。　さて私もこの病気に認定され3年半経ちます、まだ日常生活には介護が要りませんが手先の指の力の入らないもどかしさ、握力が第二関節まで無い不便さを身に沁みて過ごしています。　普段は昔からやっているテニスのダブルスや22年12月から始めたラージボール卓球、肺の運動としてスポーツ吹き矢を週の習慣としてやっています、最近風呂に入る前にゆるマシンを使ったゆる筋トレを15?20分やっています。 　皆さんに教えて頂きたいのですが、腕(人差し指と中指の握る筋力)のリハビリ、維持はどの様にされているのでしょうか？ 　どなたかリハビリで効果のあった方法があれば情報提供頂きたくお願い致します。 #419 IBM man (日曜日, 28 4月 2024 02:08) コメント削除 実はとても気になっていることがあります。 それは患者会の皆さんから筋トレに関する投稿がほとんど無いことです。 私は封入体筋炎にとっていい治療法が見つかるまでは、大腿四頭筋以外の筋肉を徹底的に鍛えるしかないと考えており、常に筋トレに励んでいます。 今は右足膝の剥離骨折で入院中で中断していますが、普段は週2回の通所リハ(半日)に通っています。 またロフストランド杖を使って毎日5千歩を目標に歩いています。 通所リハでは7種類のトレーニングマシンを使って筋力強化に励んでいます。 トレーニングのあとは、柔道整復師によるマッサージ(10〜15分)があるのですが、これを私だけ腹筋の筋トレに変更してもらいました。 とにかく大腿四頭筋と手の指の筋肉以外の筋肉を徹底的に鍛えようとの考えからです。 また週2回、訪問の鍼灸マッサージの治療を受けているのですが、治療のあと担当者に立ち会ってもらい段差昇降の練習による足腰の筋肉強化のトレーニングもしています。 練習の動画は下記サイトでご覧下さい。 https://www.facebook.com/share/p/5sFMGFto7TChvYqm/ この運動は転倒の危険性もあるため、鍼灸師に腰に手を当ててもらい、万が一転倒しそうな時は抱き抱えてくれるようお願いしています。 何度か投稿していますが、人間には500種類以上の筋肉があり、封入体筋炎のようにある特定の筋肉が侵された場合、筋トレを行なうとその周辺の筋肉が鍛えられて目的の動作が果たされると言う「筋肉の代償作用」が働きます。 封入体筋炎の場合、いい治療法が見つかるまではこの筋肉の代償作用を最大限に利用して生活を維持すべきと考えています。 周辺筋肉まで鍛えずに生活していると、体全体の筋力が益々落ちてしまい、最も恐ろしい寝たきり生活が待っています。 勿論筋トレには転倒の危険性も伴いますので、転倒防止は万全である必要があります。 例えば自転車漕ぎなどのトレーニングであれば、安全に脚の筋肉を鍛えることができます。 勿論封入体筋炎であれば大腿四頭筋が強くなることは期待できませんが、太ももの横や裏側の筋肉、腹筋の奥の筋肉やふくらはぎの筋肉が鍛えられます。 また腹筋はベッドに寝たまま、頭を持ち上げることで鍛えることができ、腹筋が強くなると、転倒の瞬間体勢を維持する力が働き、転倒の勢いを和らげることが期待できます。 また最近では、ベッドに座ったまま、自転車漕ぎのようなトレーニングの出来る器具も販売されているようです。 結論として何を言いたいかと言うと、大腿四頭筋を鍛えることは不可能でも、その周辺の筋肉を鍛えて、弱くなった大腿四頭筋を補助させて(これをリハビリの業界では「筋肉の代償作用」と言います)、日常生活を維持できる可能性があるということです。 (リハビリの世界では「筋肉の代償作用)」は良くない動作とされていますが、封入体筋炎患者にとっては有効な動作です。 皆さんそれぞれ色々工夫しながら運動している人もいると思いますので、是非とも色々投稿していただきたいと思います。 いい治療法が見つかるまでは、毎日工夫しながら頑張りましょう。 当面は「筋肉の代償作用」を最大限に利用して、筋力維持に努めましよう。 #418 IBM man (日曜日, 28 4月 2024 00:16) コメント削除 ハッシー様、仙台二郎様 (再投稿です) 私の母親は昔ひどい便秘症で常に苦しんでいました。 私も20才前後から便秘に悩まされ、以来60年あまり、常に様々な便秘薬を使って来ました。 何か封入体筋炎と関連性があるのかな、と思ったりすることがあります。 #417 akio_yamamoto (土曜日, 27 4月 2024 23:34) コメント削除 IBM_man　様 　投稿ありがとうございます。作業ミスで投稿#417（旧）を消してしまいました。すみませんが、できましたら、もう一度ご投稿下さい。まことにすみません（web管理人）。 #416 仙台二郎 (土曜日, 27 4月 2024 11:34) コメント削除 ハッシー様 健常者と患者の便を必要とするのは腸内環境の違いがこの病気に何らかの影響を与えているのではないかと考えているからのようですね。 以前某国立大学に血液の提供をしたこともありましたが、地道な研究が良い結果につながればいいなと願っています。 #415 IBM man (金曜日, 26 4月 2024 17:26) コメント削除 現わたしが現在入院中の「地域包括ケア病棟」について、ネットで検索してみました。急性期の治療を終えた患者が自宅での生活に戻れるよう支援する病棟で、入院期間は最大60日のようです。 今回は剥離骨折と言う比較的重傷ではない病状だったお陰で入院できたようです。 早く平塚の街で飲み歩けるよう頑張ります。 ======================= 地域包括ケア病棟とは 急性期治療を終了し、直ぐに在宅や施設へ移行するには不安のある患者さま、在宅・施設療養中から緊急入院した患者さまに対して、在宅復帰に向けて診療、看護、リハビリを行なうことを目的とした病床です。 #414 IBM man (木曜日, 25 4月 2024 17:07) コメント削除 本日(4月25日)、平塚共済病院よりリハビリ専門病院の鶴巻温泉病院に転院しました。 息子に依頼してレンタカーで移動するつもりでしたが、看護師から右足の膝が曲がらないように付けている装具部分が曲がってしまう可能性があるとの指摘があり、車椅子椅子ごと乗り込める介護タクシーでの移動(約30分)となりました。 しかも介護タクシーの費用は受け入れ病院が負担とのうれしい誤算もありました。 この病院には様々な病棟があり、ありとあらゆる病気に対するリハビリを行っているようです。 鶴巻温泉病院の病棟 (ネット情報のコピーです) 回復期リハビリテーション病棟　200床 医療一般・障害者施設等入院　55床 医療一般･特殊疾患病棟 60床 医療療養病棟 120床 医療一般・緩和ケア病棟 25床 地域包括ケア病棟 39床 等様々な病棟があるようです。 私は今回、地域包括ケア病棟に入院となりました。 前回大腿骨頸部骨折手術後の入院では回復期リハビリテーション病棟だったと思います。 いずれにしてもこのような専門的なリハビリ病院に2回も入院できてラッキーだと思います。 #413 IBM man (水曜日, 24 4月 2024 05:02) コメント削除 昨日はリハビリの途中で住んでる地区担当の民生委員が現況確認兼ねて見舞いに来たため、リハ担当者による歩行訓練が途中で中断となってしまいました。 そこで民生委員が帰ったあと、自分一人で60センチほどの高さに調整したベッドの端にお尻を載せて、そこから立ち上がる練習を100回やりましたが問題なくクリアできました。 辺の高さは60センチくらいです。 #412 IBM man (火曜日, 23 4月 2024 15:30) コメント削除 明後日(4月25日)に現在入院中の平塚共済病院から、リハビリ専門病院の鶴巻温泉病院へ転院することが決まりました。 共済病院での入院約21日間での転院となります。 鶴巻温泉病院はリハビリ入院の希望者が多く、なかなか入院できないのですが、現在入院中の共済病院とは太いパイプがあるようで、前回(6年ほど前) も比較的早めに転院できました。 前回は左大腿骨頸部骨折でチタン棒3本を骨に埋め込む手術後のリハビリだったため、3ヶ月の入院でしたが、今回は膝下の剥離骨折なので1ヵ月程の入院だろうと思います。 #411 IBM man (月曜日, 22 4月 2024 06:55) コメント削除 剥離骨折とは通常の骨折と何が違うのか気になって調べてみました。 簡単に言うと骨が途中からポキッと折れるのが通常の骨折、靭帯などが強い力で引っ張られて骨の一部が引き剥がされるのが剥離骨折のようです。 私が2週間ほどで少しずつ歩き始められたのは、体重を支えるための骨が折れていなかったお陰のようです。 だから先日シャワーを浴びるためギブスを外して少し膝を曲げたところ、膝に強烈な痛みが走りました。 昨日日曜日はリハスタッフも休みだったようで、トイレに行くためにしか歩いていませんので、今日から頑張って歩きます。 勿論当面は膝は伸ばしたままで歩きます。 --------------------------------------- 剥離骨折とは、靱帯や腱などの軟部組織が骨にくっついている部分の骨が、本来の場所から引き剥がれた状態です。 一方、一般的な骨折は、骨に大きな力が加わって折れてしまった状態です。 #410 IBM man (土曜日, 20 4月 2024 15:47) コメント削除 リハビリ病院への転院前のトレーニングを今日もやりました。 ロフストランド杖での歩行が400メートル、ベッドの端に腰かけて立ち上がり練習50回を無事にこなすことができました。 杖歩行の間は万が一の転倒に備えてスタッフ左腕を持ってもらって歩きました。 #409 IBM man (金曜日, 19 4月 2024 19:15) コメント削除 脛骨粗面剥離骨折 ようやく転院先のリハビリ病院が決まりました。6〜7年前、転倒骨折で左大腿骨頸部骨折のあと、3ヵ月のリハビリでお世話になった神奈川県では有名なリハビリ専門病院です。 忘れていたのですが、この病院は入院時に必ず家族の付き添いが必要で、それでないと入院を受け付けてくれません。 しかも病室が空き次第入院する必要があるのですが、いつ空くか分からす、病院から連絡があればすぐに入院する必要があります。 東京で勤務している息子に同行してもらうのですが、全く予定を伝えられません。 前回のリハビリ入院でこの病院のリハビリのレベルの高さは十分知りましたので、何とか息子に都合をつけてもらって再度入院したいと考えています。 侵された筋肉以外の周辺筋肉を鍛えて、生活を維持する筋肉の代償作用を教えてくれたのもこのリハビリ病院です。 なお右足脛骨粗面剥離骨折の状況ですが、もう膝が痛むこともなくなったので、包帯とクッション材で巻き付けてあるギブスはもう外してもいのでは、と思っていたのですが、今日初めてシャワーを浴びるため、ギブスを外してもらい、右膝を少し曲げただけで膝に強烈な痛みが走り、まだまだギブスは外せないと再認識しました。 #408 IBM man (金曜日, 19 4月 2024 08:30) コメント削除 虹色の鳥様 コメント有り難う御座います。 私は普段毎日5千歩目標で歩いていて、最低でもこれだけは歩こうと決めているヘルストロン及び立ち飲み酒場までが片道約800メートルです。 前回病棟内での歩行が300メートルでしたから、もう少しで頑張ればいつもの片道分くらい歩けることになり、更に頑張ればいつもの800メートルを歩けることになると期待しています。 なかなか次のリハビリ病院が見付からないようなので、今の病院にいる間はとにかく廊下を歩こうと考えています。 転倒時のその瞬間、腰への打撃を少しでも和らげるための腹筋の強化(両手で頭をかかえて、頭を持ち上げる運動)もベッドの上で行っています。 腹筋が強くなれば、地面に足腰をぶつける勢いを和らげることができます。 #407 IBM man (金曜日, 19 4月 2024 07:36) コメント削除 1918年頃だったと思いますが、1回だけ患者会の会員が新横浜駅近くで直接顔を合わせての会合が開かれましたね。 私も参加申込みをしてたのですが、直前に勤務していたビル内で転倒し、左脚大腿骨頸部を骨折し、入院となり参加できませんでした。 ポピーのサイトでこの時参加された会員の発言を改めて読み返してみたのですが、実に中身の濃い会合だったと思いました。 便移植についての発言もありました。 皆さん再度読み返してみてはいかがでしょうか？ #406 虹色の鳥 (木曜日, 18 4月 2024 20:04) コメント削除 IBM manさん、300歩も歩けたんですね！凄いです！１日も早い回復をお祈りしております。 ハッシーさん、「封入体筋炎と腸内細菌・腸管免疫の研究」期待しています。 以前、こちらにも投稿しましたが、便移植をして筋力が何日か回復した方の解明ができますね！ 治療に繋がる気がしてなりません。 母は、徐々に筋力低下が進み、特に手の第二関節より先は顕著で、左手は握力計も持てなくなりました。(右1、左0) 曲げると痛みもある様です。マッサージをすると少し痛みはましになるみたいです。 それでも、なんとか工夫(相当の努力)して、できる範囲で料理しています。 生活全てをリハビリを考えているそうです。 お風呂も、湯船から立ち上がれなくなり、介護用具のベルト装着で、介添えをして湯船から出ています。 シャワーチェアで済ます時もあります。 それにしても、研究結果出るのは、4年先なんですね。IBM manさんと同じく驚きです！ #405 IBM man (木曜日, 18 4月 2024 17:22) コメント削除 本日は右手でロフストランド杖を使い、左腕をリハスタッフに持ってもらい、病棟の廊下を300米歩きました。 左腕は持って貰わなくても歩けるのですが、万が一の転倒を防ぐためです。 #404 IBM man (木曜日, 18 4月 2024 05:45) コメント削除 今回の私の損傷は脛骨粗面剥離骨折と呼ばれるあまり聞いたことのない怪我でした。 担当の整形外科医は中学生の男の子に多い怪我ですよ、と笑ってました。 #403 IBM man (水曜日, 17 4月 2024 16:16) コメント削除 今日のリハビリでは今までの歩行器による歩行に加えて、リハスタッフについて貰いながら、ロフストランド杖での歩行(200米)を試し、何とか歩けることを確認できました。 また今までトイレに行けず、オムツ使用でしたが、ベッドからトイレまでは車椅子、便座使用まで練習し、使用可能となりました。 早くリハビリ病院が見つかることを祈るばかりです。 #402 IBM man (火曜日, 16 4月 2024 14:39) コメント削除 まだ歩行器頼りですが、本日は200メートル歩きました。 念のためリハスタッフが後ろに立ち、腰に手を当て、万が一転びそうになってもすぐだき抱えられるよう気を使ってくれました。何となく先が見えてきた感じで良かったです。 #401 IBM man (月曜日, 15 4月 2024 20:48) コメント削除 レントゲンの再検査の結果、転倒で損傷した膝下の損傷がそれほど悪い状態ではないとわかり、今日右足のギブスが石膏のような固い物から、包帯状の柔らかいギブスに変わりました。 そこでリハスタッフの指導のもと歩行器を使っての練習を開始しました。 1週間ほど寝たきりのため、ベッドをギリギリまで高くして、手摺にしっかり両手をかけ、リハスタッフに支えてもらい、何とか歩行器の中に入ることができました。 そのあと歩行器とスタッフを頼りに病室の外に出て廊下を歩きました。 最初の数歩はスタッフに支えてもらいましたが、あとは何とか自分の力で往復30メートル程歩きました。 しばらくこの状態で歩行訓練をして、あとは自宅で練習との提案がありましたが、一人暮らしで不安があることを伝えて、リハビリ専門病院を探してもらうことになりました。 今の病院は急性期患者のための病院で長くは入院出来ないそうです。 #400 IBM man (土曜日, 13 4月 2024 23:38) コメント削除 ハッシー 様 4年もかかるんですね！ 驚きました。 #399 ハッシー (土曜日, 13 4月 2024 18:52) コメント削除 仙台二郎様 私の次の予約は7月下旬なので山下先生と相談して宅急便で送付しました。また研究の説明書には「この研究は5施設が参加されており、全体で80人の封入体筋炎患者と健常者に参加して頂く予定」とありました。研究期間は研究実施許可日?2028.3.31と記載されていますのでかなり気の長い話ですが・・ #398 IBM man (土曜日, 13 4月 2024 16:09) コメント削除 私の通院中の横浜の大学病院では仙台二郎さんやハッシーさんの投稿にある便の話しはありませんが、3ケ月前に受診した時に、「当院は血液研究の拠点病院になっており、血液を提供してほしい」との要請があり、応諾しました。 但しこれは封入体筋炎と関連性はないようでした。 ただ弟がパーキンソンを発症していることもあり、何か役に立つかもと思い、血液を提供しました。 研究の結果がでるまでには1年ほどかかるとのことでした。 #397 仙台　二郎 (土曜日, 13 4月 2024 14:37) コメント削除 ハッシーさんへ、 私も同様の趣旨で便の提供を依頼されています。次診察時時に提供の予定です。 #396 ハッシー (土曜日, 13 4月 2024 10:24) コメント削除 先日成田病院で定期診察があり、その奈良県立医大が代表者で「封入体筋炎と腸内細菌・腸管免疫の研究」の紹介があり賛同し、「便」提供をしました。 　少ない研究情報のなか少しでも前に進む研究があり役立つ事が出来れば幸いです、今回会員の皆様への情報提供として発信します。 #395 IBM man (土曜日, 13 4月 2024 06:21) コメント削除 今回のエスカレーターでの転倒事故について間違ったコメントを何度も投稿してしまいましたので、先日分かった正しい情報を投稿します。 先日からリハビリを開始したのですが、最初の担当者は私の過去のリハビリ経過を全く確認せずにリハビリを始めようとしました。 そこで整形外科の担当医を通じてリハビリの責任者二人を呼んでもらい、抗議しました。 ポイントは私は何年間もリハビリをしてきている。 まずは効果のあったリハビリ、なかったリハビリを確認するのが先だろう、と抗議したところ、二人の責任者は詫び入れ、すぐに担当者を代えてくれました。 次の担当は実に優秀で私の過去のリハビリをしっかり確認し、当面ベッドの上で行うリハビリを図解して持って来てくれました。 ところで、二転三転した損傷部分について、脛骨ではなかったので腓骨だろうなどと投稿したのですが、これは間違いでした。 下記のサイトで出てくる空色の二つのうち、下の空色部分が今回の損傷部分で粗面と呼ぶそうです。 間違った投稿をしてしまい、お詫び致します。 右足はギブスをはめてますので、まずはベッドの上での左脚のリハビリから開始しています。 一つはリハビリの担当者に左脚の裏を手で押してもらい、それを脚の力で蹴るトレーニングです。 更に寝転がったまま左脚を曲げ、力いっぱいお尻を上げる練習です。 担当者がついている時は、手で押してもらって、それを思い切り蹴り返す運動をやります。 また腹筋を鍛えるため、あお向けに寝て、頭を持ち上げる運動もやります。 早く右足もは始めたいのですが、ギブスがとれないことにはどうにも出来ません。 https://images.app.goo.gl/YeCJ7Uw2iLPsCRfSA #394 松井五郎＠54歳 (水曜日, 10 4月 2024 18:23) コメント削除 ＞IBM man様 膝の骨折ではなく、腓骨骨折とのこと。ジョイント部分の膝でなくてよかったですね。膝じゃないならリハビリもやりようがありそうです。 ですが、無理だけはなさらないように。 きょうは病院へリハビリに行ってきましたが、下りのエスカレーターはやめて、エレベーターを使ってきました。 #393 IBM man (水曜日, 10 4月 2024 10:49) コメント削除 今回のエスカレーター転倒での損傷について、間違った報告をした部分がありますので訂正致します。 当初右足の膝(脛骨=太いスネの骨)の骨折だと思ったのですが、脛骨の骨折はありませんでした。 結局膝からくるぶしまで延びているもう1本の細い骨、腓骨(ヒコツ)が骨折していました。 この腓骨を守るため右足はギブスでガツチリかためられています。 今後はリハビリの経過を報告しようと思っています。 #392 IBM man (火曜日, 09 4月 2024 18:54) コメント削除 ハッシー 様 コメント有り難う御座います。今回の件に懲りましたので、これからは回り道になってもエレベーターを使おうと思っています。 今年になって今回の転倒前に自宅マンション近くで2回転んでいるのですが、この時はほとんどダメージがありませんでした。 理由を考えてみると、今年の年明けから通所リハ(週2回、半日)で腹筋の筋トレを追加したお陰だろうと推測しています。 それまでトレーニングのあとに10〜15分のマッサージがあったのですが、これをやめて腹筋の筋トレに変更してもらいました。 このお陰で転倒しそうになった時、即倒れるのではなく、一瞬腹筋の力で倒れる勢いを遅らせることができ、瞬間的に手をつくことができる、または腰などへの衝撃を和らげるなどの効果が期待できると思います。 ただこれもさすがにエスカレーターでの転倒には効果あるかは疑問です。 タ今回膝の筋肉の剥がれだけて骨折に至らなかったのはこの腹筋の筋トレの効果だったのかも知れません。 私は通所リハの柔道整復師にお願いして、腹筋の筋トレをしていますが、これはベッドに寝た状態から頭を抱えて起こす方法でも腹筋の筋トレになると思います。 #391 ハッシー (火曜日, 09 4月 2024 12:44) コメント削除 IBM man様 　エスカレーターから転倒されたとの事、心配していましたが骨は大丈夫のご様子、リハビリ頑張って下さいね。　IBM man様のいつも有益な情報発信に助けられ、私も頑張らなくてはと読ませて頂いています。 　エスカレーターの下りは乗り場が二段ほどの平らな部分が有ればまだ良いですが一段くらいですぐに下るエスカレーターはチョットこわいですね。 　くれぐれも焦らずお大事になさってください。 #390 IBM man (月曜日, 08 4月 2024 20:18) コメント削除 今日MRIで精密検査を行ったところ、膝の剥がれかけた筋肉が元の状態に戻るようにリハビリを続けて見ようと、担当医から説明があり、ホッとしています。 皆さん色々ご心配頂き有り難う御座いました。 リハビリ大好き人間ですのでやる気が出てきました。 #389 IBM man (月曜日, 08 4月 2024 05:31) コメント削除 毎日憂鬱 様 コメント有り難うございます。 確かにエスカレーターは怖いですね。 もっと早く多少不便でもエレベーターにすべきでした。後悔しています。 会員の皆さん、多少不便でも是非エレベーターをつかいましょう。 今日辺りに医師からの説明がある予定ですが、ギブスをはめた右足が全く痛まないので、もしかしたら骨折はありませんでした、と言ってくれないかな、と期待しています。 #388 毎日憂鬱 (月曜日, 08 4月 2024 01:45) コメント削除 IBM様 エスカレーターの事故に遭われたそうで大変でしたね。 私は主治医の勧めで、エスカレーターは前から使わないようにしています。 そのせいか下りのエスカレーターは今は見るだけでも恐怖心を感じます。 エスカレーターのあるビルはエレベーターもほとんどあります。ただ、駅のエレベーターはだいたいが非常に不便ですね。 くれぐれもお大事になさってください。 #387 北の旅人 (日曜日, 07 4月 2024 10:47) コメント削除 名前の修正お願いします #386 北の (日曜日, 07 4月 2024 10:44) コメント削除 さすがIBMさん、3日目からリハビリ開始とは恐れ入りました。兎に角、上肢も含め筋肉の低下を少しでも抑えることが命題ですが、無理をしすぎないよう頑張って完治させて下さい。皆さんと応援しています。 私もIBMさんと同様にエスカレーターでの転倒の経験があります。躊躇することで、最初の一歩は出てもリズムよく次の一歩が出ず、エスカレーターの流れに乗れず転倒してしまいました。反省点は皆さんの意見と同じです。そして、過信は禁物です。 #385 IBM man (土曜日, 06 4月 2024 15:55) コメント削除 手術前のリハビリ 先日リハビリのスタッフが病室に来て、リハビリを始めます、とのことでしたが、入院して2日めで骨折した右足はギブスでガツチリ固められており、車椅子に乗り移ることすら出来ませんでした。 若いリハスタッフは「これじゃトレーニングなんか出来ません」と言って中止になりました。 3日めの今日は優しそうな看護師に頼んで、骨折してない左脚のトレーニングを試してみました。 まずベッドの端に座り、看護師にギブスをはめた右脚を持ってもらい、封入体筋炎で大腿四頭筋が特に弱くなっいる左脚でベッドから立ち上がる練習をしました。 50回を考えていたのですが、右足骨折後初回のトレーニングなので、30回で止めました。 今後少しずつ回数を増やして行くつもりです。 #384 IBM man (土曜日, 06 4月 2024 01:21) コメント削除 akio_yamamoto、松井五郎 様 投稿有り難う御座います。 平塚駅東口では、東寄りにエスカレーター、西寄りにエレベーターがあります。 私の駅への道順からだと東寄りが近いため、怖いなと感じながらもついついエスカレーターを使っていました。 これを機に今後は少し遠くなってもエレベーターを使うようにしようと考えています。 #383 松井五郎＠53歳 (土曜日, 06 4月 2024 00:25) コメント削除 本日ポピーの会の会報が届いてました。 いつもpdfファイルで見ていたのですが、本年度で初めて紙での会報。 役員の方にはお世話になっております。 ありがとうございます。 #382 松井五郎＠53歳 (土曜日, 06 4月 2024 00:23) コメント削除 ＞IBM man様 自分もエスカレーターは、上りも下りも三テンポくらい待ってからじゃないと怖くて足が出ない状態で使用していますが、そろそろエレベーターを使うようにしようかなあとか思ってましたが、下りで転倒とは。怖いですね。 akio様のいうとおり、まずは骨折の治療ですね。その間に脚力のおとろえは確かに心配ですけど、焦って骨折の治療が長引くのも困りますし。 膝の手術って大変そうですね、お大事にしてください。経過報告お待ちしてます。 #381 akio_yamamoto (金曜日, 05 4月 2024 08:35) コメント削除 IBM man　様 　下りエスカレーターで転倒とのこと、大丈夫でしょうか。まずは骨折の箇所の治療を優先して、リハビリができるようになれば、足を鍛えるという順序で今はご自愛をお願いします（web管理人）。 #380 IBM man (木曜日, 04 4月 2024 21:11) コメント削除 本日(4月4日)、横浜の大学病院で3カ月に1回の脳神経内科に経過報告の帰り、平塚駅ビルの下りエスカレーターに乗る時、転倒してしまい、救急車で共済病院に搬送され、入院ました。 検査の結果、どうやら右膝を骨折したようです。 手術となると毎日の歩行訓練(5千歩目標)が出来なくなり、脚が弱るのではと、とても心配です。 後日経過報告します。 #379 KONPAS55 (月曜日, 01 4月 2024 12:17) コメント削除 愛知のヤンキッキ様、ご苦労されてますね?　床に落ちた箸などつまみ上げるのに、私が以前投稿したように、キャンプなどで使う金属製の オキばさみ 長さ40cmくらいのピンセットのデカ版みたいなものが持ち易く柔らかで握力なくても片手で使えます。お試し下さいませ。 #378 KONPAS55 (月曜日, 01 4月 2024 12:00) コメント削除 最近、天候が異常で今後が心配ですが。久しぶりに投稿します。私は全く立てず常にベッドに座り、車椅子にも乗り移ることもベッドと車椅子の高さ調節しても、介護して抱えてもらわないと不可です。リハビリもしても効果なしです。諦めてはいますが、下記サイトのように難病でも人生好転して努力している方もおられます。あやかれればあやかりたいものです!　落水洋介　と言う北九州の方です。(⌒?⌒) https://ochimizuyousuke.net/ #377 愛知のヤンキッキ (火曜日, 26 3月 2024 15:36) コメント削除 久し振りの投稿です。最近、箸で丸型の少し重い肉を挟めなくなりました。また、陶器の茶碗を片手で持つのが難しくなりました。よって、それを洗うのが出来なくなりました。 　床に落ちた箸など拾うのに、膝を曲げることができないし、指先を思うように曲げられないので両手で救い上げなければならないので大変です。 　床に座れば立ち上がれないのでいつも椅子を使っています。それも椅子の上に座布団を重ね、尻位置より膝が下になるようにし、立ち上がる際両手を突き前屈みになって椅子から離れます。 #376 IBM man (土曜日, 16 3月 2024 09:08) コメント削除 シロリムスを使っての臨床試験を行っているカンザスメディカルセンターの新しい情報です。 --------------------------------------- 封入体筋炎における身体活動および四肢機能の経時変化を検出するためのバイオマーカーのモニタリング 2023年11月22日 更新者：University of Kansas Medical Center 封入体筋炎（IBM）は、腕の遠位筋の筋力低下と機能低下を引き起こします。 現在、その症状は臨床来院時の専門家による検査によって評価されています。 このような診療所での評価は時間がかかり、主観的であり、感度が限られており、患者の疾患のスナップショットしか得られません。 このプロジェクトでは、ウェアラブル・センサー・プラットフォームを使用して、日常生活活動中に上肢機能のデジタル・バイオマーカーをモニタリングする臨床検証を実施します。 これにより、IBMにおける自宅での上肢機能の健康状態の頻繁なモニタリングが可能になり、IBMの臨床試験に組み込むことができます。 封入体筋炎における身体活動および四肢機能の経時変化を検出するためのバイオマーカーのモニタリング 2023年11月22日 更新者：University of Kansas Medical Center 封入体筋炎（IBM）は、腕の遠位筋の筋力低下と機能低下を引き起こします。 現在、その症状は臨床来院時の専門家による検査によって評価されています。 このような診療所での評価は時間がかかり、主観的であり、感度が限られており、患者の疾患のスナップショットしか得られません。 このプロジェクトでは、ウェアラブル・センサー・プラットフォームを使用して、日常生活活動中に上肢機能のデジタル・バイオマーカーをモニタリングする臨床検証を実施します。 これにより、IBMにおける自宅での上肢機能の健康状態の頻繁なモニタリングが可能になり、IBMの臨床試験に組み込むことができます。 #375 毎日憂鬱 (水曜日, 06 3月 2024 03:21) コメント削除 大川　順一郎様 素晴らしい馬と素敵なチームの方々とパリパラリンピック出場の夢に向かって挑戦しているとのことで、私も興奮してまいります。 是非とも、パリでその大きな夢を実現していただきたいと切に願います。 このサイトを読んでいる方たちもきっと同じ思いでしょう。 フレーフレー！＼＼\\?( 'ω' )? //／／ #374 IBM man (日曜日, 03 3月 2024 04:00) コメント削除 腕立て伏せのトレーニングに使っている♯373の器具は「マルチトレーナー」で検索して見て下さい。 #373 IBM man (日曜日, 03 3月 2024 03:53) コメント削除 今回は椅子から立ち上がるための腕の筋トレについて報告します。 自宅マンションと駅との中間にセブンイレブンがあり、ここで休憩を兼ねて珈琲を飲むことが多いのですが、半年ほど前、時々テーブルから立ち上がることが出来ないことがあり、回りにいる人に手伝ってもらって立つことが何回かありました。 これはまずいと考え、週2回通所リハでの変則腕立て伏せを強化しました。 腕立て伏せのトレーニングに使っているのはマルチトレーナーと言う器具(https://www.amazon.co.jp/%E3%83%A4%E3%83%9E%E3%83%88%E3%83%92%E3%83%A5%E3%83%BC%E3%83%9E%E3%83%B3-YAMATO-HUMAN-YMHT-250-%E3%83%9E%E3%83%AB%E3%83%81%E3%83%9B%E3%83%BC%E3%83%A0%E3%83%88%E3%83%AC%E3%83%BC%E3%83%8A%E3%83%BC/dp/B002SSI63K/ref=asc_df_B002SSI63K/?tag=jpgo-22&linkCode=df0&hvadid=218240802864&hvpos=&hvnetw=g&hvrand=17280420828182675020&hvpone=&hvptwo=&hvqmt=&hvdev=m&hvdvcmdl=&hvlocint=&hvlocphy=1009328&hvtargid=pla-439393695016&psc=1&mcid=8e21897efb8d3630820b1bc0ad7f5b07)で、この両サイドの手摺に手をかけて、体重をかける方法で腕を鍛えているのですが、以前は毎回30回だったのを、50回に変更してトレーニングを続けたところ、現在はそのセブンイレブンのテーブルから自分の力だけで立ち上がれるようになりました。 #372 大川　順一郎 (月曜日, 26 2月 2024 13:18) コメント削除 毎日憂鬱さま、先日のわたしの投稿につきまして温かい応援のお言葉ありがとうございました。 昨年の春、はじめて遠征に行きましたドイツで、ぜひこの子でパラ馬術の競技会に出てくださいとお声をかけていただいた馬とともに、現在パリパラリンピック出場の夢に向かって挑戦しているところです。 本来は、初めて日本からやってきたっ選手に大切な馬を貸してくださるということはありえない話ですが、素晴らしい馬と素敵なチームの方々との奇跡的な出会いがあり、ビッグチャンスに向かってチーム一丸となってがんばっています。 今こうやって挑戦させていただいていることに感謝の気持ちを忘れないで、転倒や落馬によるけがに気をつけながらいっそうのの努力をしていきたいと思います。 #371 IBM man (日曜日, 25 2月 2024 23:44) コメント削除 370の投稿についての訂正です。 (2023年→2022年)の転倒とは明らかな違いがあるのです。 (2023年→2022年)の5回の転倒では、 #370 IBM man (日曜日, 25 2月 2024 17:47) コメント削除 以前にも何回か投稿していますが、以下は私の転倒記録です。 以下は一昨年、昨年、そして今年の私の転倒記録です。２２年より前は記録を取っていないため不明です。 ただ2022年に転倒が頻発したため、記録を取り始めました。 私は現在80才、この3月で81才になります。 ○は転倒なし。 △は室内転倒 ?は外出中転倒 [2022年] 01月(○) 02月(?)07日 03月(○) 04月(○) 05月(△)05日 06月(○) 07月(○) 08月(○) 09月(?)22日 10月(?)14日 11月(○) 12月(?)29日 [2023年] 01月(○) 02月(○) 03月(○) 04月(○) 05月(○) 06月(○) 07月(○) 08月(○) 09月(?)07日 10月(○) 12月(○) 2024年 01月(?)20日 02月(?)01日 2023年は転倒は1回だけに終わったため、2024年こそは転倒ゼロで行くぞ、といきおい込んでいたのですが、今年になって既に2回転倒してしまいました。 しかしこの転倒の内容を分析してみると、それほど悲観したものではないと思い始めています。 と言うのは今年の2回の転倒状況を分析してみると、昨年(2023年)の転倒とは明らかな違いがあるのです。 2023年の5回の転倒では、ほとんどが左向きに転んでいて、左腰を打っています。 これは左脚の大腿四頭筋に封入体筋炎の症状が強く出ているためだと思われます。 しかし今年の2回の転倒は左腰を全く打っていません。 1回は左ではなく右の腰を少し打ったのですが、2回目は転んだ時素早く手を付いたため、ほとんど腰へのダメージはありませんでした。 今年の転倒が非常に軽いダメージですんだ原因を考えてみると、今年の、年明けから脚周辺の筋肉強化に加えて、通所リハ施設で腹筋の筋肉強化運動を追加したお陰だろうと考えています。 筋肉はいくら高齢になっても鍛えることが可能だと言われています。 封入体筋炎のため大腿四頭筋の強化は不可能でも、それ以外の周辺の筋肉強化(筋肉の代償運動を強化)し、現状の生活を維持することは可能です。 米国、オーストラリアでの第三相臨床試験でいい結果が出るかも知れません。 まずはリハビリをしっかり行い、周辺筋肉をしっかり鍛えて現状の生活を維持する努力を続けましよう。 #369 毎日憂鬱 (木曜日, 22 2月 2024 02:01) コメント削除 大川様 ホームページ拝見しました。 素晴らしいですね！ 日本代表切符を是非とも手に入れてください。応援しています。 クラウドファンディングに微力ながら協力させていただきます。 成功をお祈りしています^_^ #368 IBM man (土曜日, 17 2月 2024 05:53) コメント削除 昨年10月に行われたジャスミンのシロリムス研究会で、顧問の山下先生が提示された資料の中に以下のような解説がありました。 この内容について感じている疑問があります。 ---------------------------------------- 実際にシロリムスを用いた第Ub相試験が実施され、残念ながら主要評価項目である膝伸展筋(大腿四頭筋)筋力の変化量に有意差は示されませんでしたが、副次評価項目である6分間の歩行距離の変化量や大腿筋の脂肪置換の減少など有効性が示され、現在代三相試験が進行中です。 ---------------------------------------- この試験に関して、大腿四頭筋以外の周辺筋肉群による筋肉の代償作用による効果を除外する措置は取られていたのでしょうか？ シロリムスの第三相試験の結果に大いに期待してるだけに、この点が気になっています。 #367 大川 (金曜日, 16 2月 2024 16:28) コメント削除 KONPAS55　さま ご紹介ありがとうございます、鳥取市在住、６４歳で今年開催のパリパラリンピック出場に向けてパラ馬術競技で挑戦中の大川です。 日本代表切符を手に入れるために、４月からヨーロッパで開催される国際大会、３大会に出場する予定です。 今では一人で馬の乗り降りができない体になってしまいましたが、周囲の方々にサポートしていただきながら練習を続けることができています。日々、周囲のみなさまに感謝の気持ちでいっぱいです。 筋力の低下を止めることはできませんが、夢の実現に向かって高まる思いは強くなる一方です。 日本代表切符を手に入れるところまであと一歩というところまでくることができました。国際大会で代表選考基準をクリアしなければいけないのですが、国際大会に出場する資金が不足しているため、現在、２月２９日までの予定でクラウドファンディングにチャレンジしています。しかし、チャレンジの現状は厳しいものがあります。もしもこの投稿を見てくださった方の中で、少しでもご支援をお寄せいただける方がおられましたらとてもうれしいです。 つぎのURLからご検索をお願いします。 わたしのチャレンジのページをご覧いただくことができます。 どうぞよろしくお願いいたします。 https://readyfor.jp/projects/128579 #366 毎日憂鬱 (水曜日, 14 2月 2024 23:21) コメント削除 KONPAS55様 大川順一郎さん、封入体筋炎患者の希望の星ですね。 是非頑張って欲しいです！ #365 KONPAS55 (日曜日, 11 2月 2024 09:45) コメント削除 大川順一郎さんのニュース情報です。https://news.yahoo.co.jp/articles/5065cf79a83fdbf3f3e5ad5697c651e5fba0ecd7 こちらのURLです。コピーして、検索サイトに貼り付け、ご覧くださいませ。ご参考まで。^?_?^ #364 とり (水曜日, 24 1月 2024 21:02) コメント削除 毎日憂鬱様。 特定医療費（指定難病）受給証の自己負担上限額（月額）について、調べて下さり、ありがとうございました。 #363 毎日憂鬱 (水曜日, 24 1月 2024 16:25) コメント削除 管理人様　とり様 特定医療費（指定難病）受給証の自己負担上限額（月額）は所得状況（区市町村民税の課税状況等）に基づき、月ごとの自己負担上限額が設定されているようです。 おおまかには所得によって以下の段階があるようです。自己負担上限額は30000円のようです。 0円 2,500円 5,000円 10,000円 20,000円 30,000円 #362 とり (火曜日, 23 1月 2024 22:11) コメント削除 管理人様。毎日憂鬱様。 大変失礼しました。 はい、自己負担額の上限額です。 言葉足らずですみませんでした。 #361 akio_yamamoto (火曜日, 23 1月 2024 18:22) コメント削除 毎日憂鬱　様 　投稿ありがとうございます。毎日憂鬱さんの投稿で合点がいきました。たぶん3万円というのは、自己負担額の上限ですね。入院治療費・薬代が1ヶ月、100万円でも、自分の払う金額は、差額ベット代と入院食費を除いて、3万円ということだと思います。よろしくお願いします（web管理人）。 #360 毎日憂鬱 (火曜日, 23 1月 2024 17:11) コメント削除 管理人様 ＞指定難病の受給証で限度額があるとは知らなかったのですが、私の場合は、40年以上受給証にお世話になってますが、かなりの金額の入院・治療してますが、限度額で問題になったことはありません 治療を受ける場合、限度額がないという管理人様の認識が正しいと思います。 とりさんが言ってるのは医療費助成における自己負担上限額(月額)のことではないでしょうか？つまり、ご自分が治療費として支払う限度額のこと。 とても紛らわしいですね。この辺はとても重要なことですので、とりさんは誤解をうまない表現にして欲しいです。 #359 akio_yamamoto (火曜日, 23 1月 2024 11:45) コメント削除 とり　様 　投稿ありがとうございました。指定難病の受給証で限度額があるとは知らなかったのですが、私の場合は、40年以上受給証にお世話になってますが、かなりの金額の入院・治療してますが、限度額で問題になったことはありません。ちょっと調べてみます（web管理人）。 #358 IBM man (火曜日, 23 1月 2024 01:33) コメント削除 とり 様 色々情報有り難う御座います。 リハビリは今後とも継続するつもりですが、当面は今年終了予定の米国、オーストラリアでのシロリムスの第三相臨床試験の結果に期待しています。 #357 とり (月曜日, 22 1月 2024 12:51) コメント削除 IBM man様 ご返信ありがとうございます。 整骨院の担当医の先生は、元脳神経内科医の先生です。 このようなリハビリは一般的な病院の先生はご存じない内容のようです。 鍼や筋トレ、ＨＡＬの併用の効果か、最近腰が軽くなり力が伝達出来てきているように思います。 立ち上がりで足を上げた時点で静止(踏ん張りが効き）でき、そこから腰の力で立ち上がることが出来てきたように思います。このまま持続できれば良いのですが。 #356 とり (月曜日, 22 1月 2024 12:45) コメント削除 管理人　akio_yamamoto 様 ありがとうございます。東京都特定医療費（指定難病）受給証は受領しております。 ただし医療月総額3万円が限度額です。HALしか保険適用されないので限度額を超えることはない状況です。 #355 IBM man (日曜日, 21 1月 2024 13:30) コメント削除 とり 様 詳しい説明有り難う御座います。全てを正確に理解できてる訳では有りませんが、私が何回か投稿している大腿四頭筋以外の「周辺筋肉の代償動作」も考慮されたトレーニングを行われているように感じました。 このような説明や指導は脳神経内科医からなされることがあまり無いように感じており、私は出来るだけ自分で情報収集しています。 #354 akio_yamamoto (土曜日, 20 1月 2024 13:24) コメント削除 とり　様 　返信の投稿ありがとうございました。とり　様のコメントしてくださったものは、たぶん東京都(区）の福祉部局でやっている難病手当と想像されます。私のコメントしたのは、国→→都の保健所が行っている「東京都特定医療費（指定難病）受給証」のことで、これは手当ではなく、指定難病に関わる毎月の医療費のmax額を決め、それ以上の医療費、薬代を0円とするものです。この指定を申請するには、毎年、医師に定められた診断書を書いてもらう必要があります。封入体筋炎の治療で用いられる免疫グロブリンの集中治療は非常に高額で1週間の入院で約50万円以上の薬代がかかります。この受給証を持っていると差額ベッド代、入院時の食費を除いて1ヶ月5,000円ですみます。申請はちょっと面倒ですが、私はクローン病と封入体筋炎と2つの指定難病を持っているため両難病とも受給証を持っています。長く見て申請した方がよいと思います（web管理人）。 #353 とり (金曜日, 19 1月 2024 23:35) コメント削除 IBM man 様。初めまして。 筋肉トレーニングとは、具体的には 大腿四頭筋中心に、 ?ボールを膝の関節で押す　10回 ?仰向けで片方の足を曲げて片方の足を伸ばして90度上げる　10回 ?仰向けで前になれしながら、両足を90度にして1分停止 ?仰向けで片手を上に上げて両足を90度の状態で片足を伸ばして戻す　5数え ?横に寝て片足を伸ばして上に来る足を真っ直ぐ上げる　10数え ?うつ伏せで片足を90度にして膝を上げる。 ただ自分の身体をチェックしての自分専用のトレーニングですので、される場合は担当医さんに確認をお願いします。 またEMSはお腹、横腹、足の太ももの内側外側にパットを貼って電気を流して貰っています。 以上です。 #352 とり (金曜日, 19 1月 2024 23:25) コメント削除 akio_yamamto様。 ありがとうございます。 難病手当は一定の収入額以上あると支払い対象にならないと難病手当の説明書に書かれていたのですけど、更新の時期なので保健所に確認してみます。 #351 IBM man (金曜日, 19 1月 2024 14:06) コメント削除 とり 様 投稿を拝見し、下記の書き込み部分についてお聞きしたいと思っています。 --------------------------------------- 整骨院で筋肉トレーニング・電気治療（主治医先生の独自プログラム）（月３） --------------------------------------- 筋肉トレーニングとは、具体的にはどの筋肉に対して、またどのようなトレーニングでしょうか？ またEMSは大腿四頭筋に対してですか？それともその周辺の筋肉に対してでしょうか？ #350 akio_yamamto (木曜日, 18 1月 2024 12:33) コメント削除 とり　様 　初めての投稿ありがとうございます。指定難病の指定は、現在の収入に見合った毎月一定額のmax診療費（例えば私の場合は5,000円/1ヶ月）を払うことになっているので、収入が高くても関係ないと認識しています。担当の都の保健所にお聞き下さい。また、是非入会お願いします。1,000円/年です。よろしくお願いします（web管理人）。 #349 とり (木曜日, 18 1月 2024 11:56) コメント削除 始めて書かせて頂きます。 東京都東端に住んでいます。 2020年7月に千葉大学病院で筋生検を行い 封入体筋炎の疑いありと診断されました。 本来落ちる筋肉の位置が違うので「疑い」がつきました。 難病手当が出ないので主治医に相談したところ 封入体筋炎の診断書を書いて頂きました。 自力で立ち上がれない、走れない、階段が手すりがないと登れない の障害で障害者手帳は４級です。 千葉大学病院の先生には私は進行速度が遅いので 生きているうちは寝たきりにはならないだろう、 万が一筋肉が著しく落ちたら特別リハビリ治療を行いますと言わています。 現在リハビリとして ・ＨＡＬ（ロボット装着による立ち上がり訓練）(月２) ・整骨院で筋肉トレーニング・電気治療（主治医先生の独自プログラム）（月３） ・鍼灸による神経と筋肉の刺激(月1) を行っています。 難病手当は収入の関係で頂けません。 椅子や便座からの立ち上がりは何とか立ちあがれる状態で継続出来ております。 ただ整骨院の主治医からは、筋肉の落ちるのが他の人より早く 常に筋肉に刺激を入れないと寝たきりになる可能性があると言われています。 精神的に辛くなる時が多々あります。 筋肉トレーニングについては、ただトレーニングするのではなく １つ１つの筋肉を順番に復旧させていき、繋げていかねばならない 週一でもトレーニング頑張りましょうと仰っています。 おかげさまで歩く速度は遅いものの、転倒することは激減しました。 会員になってないにもかかわらず、すみませんがここに書かせて頂きます。 封入体筋炎で苦しまれてる方々に少しでもリハビリ情報をお伝えして 少しでも苦しみを緩和できるお役に立ちたいと思っております。 私でお答えできることがあればお伝えしたく何でもお聞きいただければと思います。 また能登の皆様、お辛いことと思います。 どうか復旧が進みますよう、祈っております。 #348 IBM man (金曜日, 05 1月 2024 11:14) コメント削除 私の東京時代の友人一人が金沢に住んでおり、何とか連絡がつき、無事とわかり安心してしまいました。 地域包括の皆さんには被災の激しい地域に家族や親戚、友人がおられるかも知れません。 無事を祈ります。 #347 愛知のヤンキッキ (木曜日, 04 1月 2024 22:37) コメント削除 能登半島地震、お悔やみ申し上げます。金沢地域包括支援センターの方々、無事でおられるでしょうか。私ども、愛知県でも震度３の揺れにおそわれました。 　早く、地震が収まることを願っています。 #346 IBM man (水曜日, 03 1月 2024 00:54) コメント削除 新年の地震には驚きました。私は太平洋側のマンションなのにかなり揺れました。 ところで最近目が覚めて脚を曲げた時、太ももにかなりしっかり筋肉(大腿四頭筋)の張りを感じます。 特に伸ばしていた脚を曲げた時です。 封入体筋炎でこのようなことが可能とは考えられないのですが、悪いことで無いので喜んでいます。 そう言えば3年ほど前まで使っていたEMSを太ももに充てた時にも同様の張りを感じたことがあり、再開しようかと迷っています。 #345 毎日憂鬱 (月曜日, 01 1月 2024 23:41) コメント削除 新年明けましておめでとうございます。 今年もよろしくお願い致します。 今年の目標も転倒、骨折だけは避けたいと考えています。 #344 IBM man (日曜日, 31 12月 2023 10:13) コメント削除 仙台二郎 様 電動車いすに加えて、「椅子やベッドに腰かけたまま自転車のように足漕ぎができる器具」を検討中とのこと、いい考えだとおもいます。 電動車いすだけだと脚が鍛えられず、歩行時の転倒の可能性が高くなってしまうと思います。 私は大腿四頭筋の周辺筋肉を鍛えたお陰で最近はほとんど転倒しなくなったので、もうしばらくはこの状態を継続しようと考えています。 足漕ぎ専用器具を購入されたら是非機種やその効果などの情報提供をお願いいたします。 #343 仙台二郎 (土曜日, 30 12月 2023 15:14) コメント削除 以下メデイカルノートからの抜粋です ＜初発症状は、下肢とくに立ち上がり動作や階段昇降困難、上肢とくに手指・手首屈筋の筋力低下、嚥下困難である。左右差が目立つ症例も多い。下肢は大腿屈筋群の障害に比して大腿四頭筋の障害が目立つ。四肢の筋力低下や嚥下障害は進行性である。＞ この病気はいずれ大腿四頭筋以外の筋力も低下してゆきます。 私の主治医によれば筋力低下を少しでも遅らせるため、ストレッチは欠かせないがその為に怪我をしたら本末転倒、快適な生活を維持するためいろいろな器具を利用することが必要とのことです。 運動に加え電動ベッドや電動車いすを導入し大変助かっています。介護カタログを見ると椅子やベッドに腰かけたまま自転車のように足漕ぎができる器具を見つけたので導入しようかと思います。 （小生病気の進行で自転車のブレーキを握ることや、自転車を降りる際片足で体を支えることができなくなり自転車の使用を断念しています） 次に電動車いすのwhillを導入した感想を簡単に記したいと思います。 電動車いすにしては小型でデザインも洗練されていて電車・地下鉄、そして飲食店を臆せず利用しやすい。 前後左右に自由にうごけ小回りができる（操作に慣れると信地旋回ができる）。 肘置のコントローラーの上に手のひらを置き動かすだけで握力がなくとも簡単に操作できる。 停止すると同時に車輪にロックがかかり安全。 速度は４段階で調節可能。 航続距離が長い（カタログデータでは１５キロくらいとのことですが実際は１０キロ程度かな）のでバッテリー残を気にしなくともよい。 そして何よりも転倒を気にせず外出ができ精神的、肉体的ストレスがない。 それでは、来年こそはいい薬ができるように。皆様よいお年をお迎えください。 #342 IBM man (火曜日, 26 12月 2023 11:04) コメント削除 ポチ 様 つま先歩きの投稿有り難う御座います。 私は今まであまり意識していませんでしたが、ネットで検索してみたところ、筋肉を鍛えるのにかなり効果があるようです。 研究してみようと思います。 #341 ポチ (火曜日, 26 12月 2023 08:32) コメント削除 私も代償筋肉を付けるのに賛成です。今年は一度も転んでません！最近は歩くときにつま先を外側に向けて歩いてます。? #340 ハッシー (日曜日, 24 12月 2023 21:54) コメント削除 最近布団からの起きる時や体幹を使うような動作の時に腹筋が衰えてきているのを実感しています。鍛えたいと思いますが、なかなか自分での腹筋トレーニングは持続しません。 　そこでEMSの「腹筋ベルト」などで効果があった人はいらっしゃるでしょうか？　教えて頂きたく投稿します。　ちなみに脚の方はシックスパッドの「フットフィット」を2年程使用していますが筋肉キープには悪くはないと思います。 #339 IBM man (日曜日, 24 12月 2023 16:03) コメント削除 前回一度投稿しましたが、再度投稿します。 私は大腿四頭筋の強化はあきらめて、周辺筋肉の強化に努めています。 人間の身体には600以上の筋肉があり、ある筋肉が弱るとその周辺にある筋肉が強化され、動きを維持しようとすると言う「筋肉の代償動作(運動)」が起こります。 私は体中の歩行に関連する筋肉を鍛えて、歩行を維持する努力を継続しています。 私も昨年と比べると確かに大腿四頭筋の筋力は衰えており、最近便座の高さを再度4センチほど上げざるを得ませんでした。 しかし昨年1年間の転倒は5回でしたが、今年はまだ1回だけです。 また昨年は何回も膝の痛みが出て歩行訓練を中止したことがありますが、今年はまだ一度も膝の痛みはでておらず歩行訓練を中止したことはありません。 これは大腿四頭筋以外の周辺筋肉を鍛えたお陰であろうと推測しています。 皆さん是非筋肉の代償動作(運動)に関する知識を身につけましょう。 リハビリの世界で筋肉の代償運動は一般的には良くない動きとされているのですが、封入体筋炎の患者にとっては有用な作用です。 下記サイトに代償動作についての解説があります。 但し前半は代償動作の欠点について書かれていますので、最後まで読んで下さい。 必ず役に立つと思います。 https://www.tyojyu.or.jp/net/kenkou-tyoju/undou-kiso/daishodosa-mondai.html 代償動作によって生活の質の維持・改善は可能です、 ---------------------------------------- 弱くなった大腿四頭筋を助ける(代償作用を行う)筋肉は以下の通りです。 ここには腹筋の働きには触れていませんが、私は最近腹筋の強化も歩行を維持するためには必要ではないかと考えて鍛えるよう努力しています。 [脊柱起立筋] 棘筋(きょくきん)、最長筋、腸肋筋 [腰方形筋] 骨盤の腸骨稜?腸腰靭帯と下部肋骨を繋ぐ、左右対象な筋肉 [臀部の筋肉] 大臀筋、中臀筋、小臀筋 [太ももの内側の筋肉] 短内転筋、長内転筋、大内転筋 [ふくらはぎの筋肉] 腓腹筋(ひふくきん)、ヒラメ筋 ----------------------------------------------------- 私の転倒記録 以下は昨年と今年の私の転倒記録です。大腿四頭筋は明らかに弱くなっていますが、転倒の回数は減っています。 ○は転倒なし。 △は室内転倒 ×は外出中転倒 [2022年] 01月(○) 02月(?)07日 03月(○) 04月(○) 05月(△)05日 06月(○) 07月(○) 08月(○) 09月(?)22日 10月(?)14日 11月(○) 12月(?)29日 [2023年] 01月(○) 02月(○) 03月(○) 04月(○) 05月(○) 06月(○) 07月(○) 08月(○) 09月(?)07日 10月(○) 11月(○) 12月(○)の予定 #338 愛知のヤンキッキ (日曜日, 24 12月 2023 14:31) コメント削除 封入体筋炎は、新しい筋肉ができずに古い筋肉が落ちて行くと聞いているので、激しい運動はせず、介護施設から借りている歩行器を使い、天気の良い風の弱い日に道路を30分程歩いています。 #337 IBM man (金曜日, 22 12月 2023 09:12) コメント削除 前回投稿の三輪自転車についてですが、中国製が多いようで、梱包がいい加減でボロボロの状態で届いた、組み立てが必要だが、中国語の説明書しかなく、最後は自転屋に持ち込んだ、とか良くない情報が多いようで色々調べる必要が有りそうです。 #336 IBM man (日曜日, 17 12月 2023 22:04) コメント削除 最近自宅マンション前の道路で三輪の自転車に乗って走っている男性を見かけました。 私の頭には身体障害者用の自転車、少し前に投稿した「コギー」しかなかったのですが、これも封入体筋炎患者に有効ではと感じました。 私は椅子に座るとき、高さが65センチ以上ないと立てないのですが、三輪自転車をネットで幾つか見てみたところ、座の高さはそれくらいの物もあるようです。 これだと脚の筋力を維持しながら外出が可能ではないかと思い、もう少し調べてみようと思っています。 脚の筋力のためには荷台に重しを積めばなお筋トレになると思われます。 電動自転車では益々筋力が落ちる可能性があるため、この足漕ぎ自転車は研究に値すると感じています。 #335 IBM man (土曜日, 16 12月 2023 21:55) コメント削除 週2回半日の通所リハ施設に通っています。 その中で15分ほどの柔道整復師によるマッサージがあるのですが、このマッサージをやめて腹筋の筋トレに変更してもらいました。 理由は歩行の安定性のためには腹筋の強化も必要だと思い付いたからです。 まだ4回ほど実行しただけですが、かなり腹筋の痛みを感じており、自分の腹筋がいかにたるんでいたかを実感しています。 大腿四頭筋の弱くなった分を体中の有りとあらゆる筋肉でカバーするつもりです。 #334 毎日憂鬱 (金曜日, 15 12月 2023 17:07) コメント削除 風呂での主な死亡原因はよく言われるヒートショックではなく溺死と浴槽内での熱中症とのことです。 風呂に入るメリットとデメリットを考えると、高齢になるほどデメリットが目立ってくるようです。私の８２歳の叔母も浴槽で一昨年に溺死しました。 私は元々風呂に入るのは大好きで毎日入っていたのですが、最近は週に１?２回ほどに控えています。風呂に入らなくても死にはしないので、ハイリスクを避けた方が無難だと考えるようになりました。しかも湯舟には入らずシャワーだけにしています。それで風邪を引くということもありません。 以下はBingより 風呂での死亡は、日本では年間約2万人に上ると推定されています. このうち、約4割が浴槽における溺死. 厚生労働省は、入浴関連の事故について大規模な調査を行い、その結果が昨年、日本内科学会英文誌などに発表されました. 調査によると、入浴中の急死の原因は、急激な温度変化による「ヒートショック」ではなく、高温環境に身を置くことで体温が上昇し、熱中症、熱失神、あるいは熱疲労などが進行した、すなわち浴槽内で「熱中症」を発症したことが原因であるとされています. #333 IBM man (水曜日, 13 12月 2023 04:23) コメント削除 愛知のヤンキッキ様 ダイソーの蓋明け器具がダメだったようですみませんでした。 私は同じ物をネットで購入し問題なく使えています。 後日ダイソーで同じ物を見かけてわざわざネットで買うこともなかったな、と思っていたのですから。 #332 愛知のヤンキッキ (火曜日, 12 12月 2023 17:16) コメント削除 IBMさん、対応ありがとうございました。私もダイソーで蓋を開ける器具を買いましたが、蓋に抑えが引っかからず、空回りをしてしまい、使わず妻に開けて貰っています。 　床のゴミを拾うときは、ピンセットを使っています。また、床を掃くとき、腰を折るのですが、太腿が悲鳴を上げます。 #331 IBM man (土曜日, 09 12月 2023 03:24) コメント削除 封入体筋炎では太ももの前の筋肉(大腿四頭筋)が侵されますが、侵されない太ももの裏側の筋肉(ハムストリングス)を鍛えて、歩行の安定性を得るトレーニングについて解説のサイトがありました。 試してみると確かに自分のハムストリングスがかなり弱くなっていることが分かりました。 それほど難しいトレーニングではないので、挑戦してみようと思っています。 皆さんも参考にして下さい。 https://www.youtube.com/watch?v=5bhacDyGsMY #330 IBM man (木曜日, 07 12月 2023 03:44) コメント削除 もう1年ほど前の話ですが、怖いことがありました。 4〜5年前から週2回半日の通所リハ施設に通っています。 曜日によって人数の多い、少ないがあるのですが、大体10〜15人で8種類ほどのリハビリ機器を使って運動しています。 その中に70〜80才でおしゃべり好きの一人暮らしの元気な女性がいました。 ただ片脚に不具合があるようで、いつもビッコ気味で歩いていました。 ところがこの女性がある日自宅の風呂場で突然亡くなったのです。 状況はバスタブに入って目一杯お湯をはったところ、体全体が沈んでしまい、自分で起き上がれず溺死したとのことでした。 隣に住んでいた妹さんが翌日発見したそうです。 その話を聞いて私は怖くなりました。 実は私はシャワーを浴びる時、バスタブ内で体を洗っていたのですが、万が一転倒した時、立ち上がれるかを考えたことがなかったのです。 そこで週1回来てもらってる男性のヘルパーさんに立ち会ってもらって試してみたところ、バスタブが狭くて、脚を完全に伸ばせず、脚を突っ張ることが出来ず、バスタブから出ることが出来ないことが分かりました。 一人暮らしですから、これだとそのまま助けられず死んでしまうことになります。 そこでバスタブ内でシャワーを使うのをやめ、バスタブを木製のスノコでふさいでしまい、その上に座ってシャワーを浴びるように変更しました。 ただ、バスタブにスノコを載せただけでは、スノコがずれた時、バスタブ内に転がってしまう可能性があるため、まずアルミ製の脚立をバスタブ内に入れて、その上からスノコを被せました。 脚立の方がバスタブの縁より7〜8センチ高いためスノコの周辺に高さ調整用の木材をはめました。 下記サイトの最下部にそのスノコの写真があります。 https://m.facebook.com/story.php/?id=100004216982078&story_fbid=1950652228418658 #329 IBM man (土曜日, 02 12月 2023 04:19) コメント削除 今年の1月に投稿したたんぱく質の関する動画の情報の再投稿です。 私は今も毎朝鶏の胸肉約80グラムをソテーして食べ続けています。 封入体筋炎では大腿四頭筋を強化することは不可能でも、その他の周辺筋肉を鍛えて、筋肉の代償運動を推進して日常生活を維持することは可能です。 以下がその解説です。 ---------------------------------------- 筋力維持のための食べ物について、興味深い解説がありました。 https://youtu.be/wFCThikoGWY 現時点、封入体筋炎で太もも(大腿四頭筋)の筋力回復はほぼ不可能と思われます。 現在できることは、太もも以外の周辺筋肉の力を鍛えて、出来るだけ現状の生活を維持することだと思います。 いわゆる周辺筋肉による代償作用の応用です。 以前半年間訪問リハビリを受けた時、担当の理学療法士から、筋肉増強のため毎日鶏の胸肉を食べるようアドバイスされました。 それ依頼毎朝鶏胸肉約70gをソテーして食べています。塩分を避けるため、七味唐辛子、胡椒などで味付けしています。 また毎日5千歩を目標に歩行訓練をつづけています。 (たまに膝の痛みが出ることがあり、その場合は1〜3日休んでいます) 封入体筋炎患者にとって効果のある治療法が見つかるまでは続けるつもりです。 上記の動画はとても参考になると思います。 是非筋肉の代償作用についての知識を習得しましょう。 #328 IBM man (金曜日, 01 12月 2023 08:40) コメント削除 前回投稿(No.327)の上尾中央総合病院リハビリテーションのレポートの中で最も重要な点は以下の部分です。 これは封入体筋炎患者の周辺筋肉の鍛練がいかに大切かを示しています。 --------------------------------------- これは歩行速度の低下が、封入体筋炎の主症 状である筋力低下に伴うものでなく、活動量低下に伴う二次的な筋 の柔軟性低下から、歩行時の関節運動範囲の低下により生じたもの であることを示している。 #327 IBM man (水曜日, 29 11月 2023 10:33) コメント削除 数日前(No.315)投稿した封入体筋炎のリハビリに関するレポート(2021年)をコピーすることが出来ましたので、再度投稿します。 封入体筋炎患者に対してこれほどしっかりリハビリを行い、データも取っている病院は少ないと思います。 但しここまでリハビリのデータをとっていながら、私がいつも言及している「筋肉の代償運動」に触れてないのは残念です。 ---------------------------------------- 上尾中央総合病院リハビリテーション技術科 Key words / 封入体筋炎,?行速度、ストレッチ 【目的】封入体筋炎は主に50歳以上で発症する慢性進行性筋疾患で ある。 主に筋力低下、嚥下障害が緩徐に進行するといわれており、現 状治療方法は確立されているものがない。 リハビリテーション領域 でも運動療法の安全な強度や負荷設定の報告は散見されるが運動療法自体の効果を報告しているものは少ない。 今回は封入体筋炎患者 に対し外来リハビリテーションを行い歩行速度の向上を得られた経 験を報告する。 【症例紹介】本症例は封入体筋炎の診断より2年経過した50代の男 性。 徐々に活動量が減少し、階段昇降,起立,歩行時の膝に力が入ら ないことを主訴に外来リハビリテーションを開始した。 外来リハビ リの初回評価では、FBS56点。 歩行は屋内フリーハンド 屋外T- cane 自立。 10m歩行は快適 33.5秒42歩、徒手筋力檢?(以下MMT) では 股関節屈筋左3右3 伸筋左3右4 膝関節伸筋左3右3 屈筋左3 右3 足背屈筋左2右3 底屈筋左2右2だった。 四肢の関節可動域制 限はないが他動運動時に早期から軟部組織性の抵抗感が生じてい た。 抵抗感の強かった腓腹筋・腸腰筋 大腿直筋に対するストレッ チ後は歩行速度の向上がみられた。 外来リハビリは理学療法介入 60 分を、週1回の頻度で実施した。治療方針としては、主訴である歩 行・起立動作に着目し、ストレッチを中心に行い自宅での自主ト レーニングの指導を行った。 【経過】外来リハビリ8週目時点では、 10m 快適歩行 15.5秒24歩、 最大?行11.4秒 18歩、 ストレッチ後10m 快適歩行12.4秒18歩、 最 大?行10.6秒16歩まで改善がみられた。 自主トレは主に腓腹筋, 腸腰筋に対するストレッチを指導し、毎日継続して行ってもらって いた。 この時点からハンドヘルドダイナモメーター【徒手筋力計モー ビィ(酒井医療株式会社)】 を使用し膝関節伸展筋力検査を追加し、 継続評価した。 左7.5kgf右11.1kgf(3回計測し最大値を表示)であっ た。 外来リハビリ 14週目時点では、10m 快適歩行10.8秒16歩、 最大歩 行9.8秒15歩、 ストレッチ後 10m快適歩行9.8秒16歩、 最大?行 9.2秒15歩、 膝関節伸展筋力は、左7.8kgf 右 9.8kgf であった。 外来 リハビリ 14週目以降は遅発性筋肉痛や、筋疲労感に注意しながら 徐々に筋力トレーニングを追加し、外来リハビリ継続を継続した。 【考察】 症例のリハビリ経過では、筋力向上は認めないものの、歩行 速度の改善が得られた。 これは歩行速度の低下が、封入体筋炎の主症 状である筋力低下に伴うものでなく、活動量低下に伴う二次的な筋 の柔軟性低下から、歩行時の関節運動範囲の低下により生じたもの であることを示している。 これはステップ長の減少からも明らかで ある。ストレッチは筋の炎症増悪リスクの視点からも、安全に施行す ることが可能であり、日常生活動作の低下が生じる前から適応があ ると考える。 #326 愛知 (火曜日, 28 11月 2023 10:28) コメント削除 ポピーの会には、入ってますよ。 #325 IBM man (月曜日, 27 11月 2023 09:36) コメント削除 愛知のヤンキッキ様 先日投稿された以下の報告についてコメントします。 「手の握力が落ち、ペットボトル・ジャムの蓋の開け閉め、床に落ちている小さなゴミの拾いです」 1)ペットボトル等の蓋開けですが、ダイソーに力を増幅させやすい器具を売っています。 小さな蓋から大きな蓋まで挟み込んで廻すことができます。 2)床に落ちた物を拾うためにはやはりダイソーで売っているマジックハンドが役に立ちます。 3)硬貨やクレジットカードなどはマジックハンドでは挟めませんので、私の場合インターネットで伸縮式の金属製靴ベラを購入して、靴に差し込む部分を金槌などで叩いて折り曲げてすくって拾い上げています。 この靴ベラはダイソーでは見かけたことがないのでネットで購入しています。 #324 IBM man (月曜日, 27 11月 2023 06:25) コメント削除 何度か「筋肉の代償運動」について投稿していますが、皆さんは担当医からこの言葉を聞かれたことはありますでしょうか？ 私を担当した2名の医師から一度も聞いたことがありません。 私が聞いたことがあるのは、理学療法士、鍼灸師、柔道整復師からです。 彼らは封入体筋炎では大腿四頭筋を回復させることは困難であることを知っており、現状の生活を少しでも維持するためには、周辺筋肉の「代償運動」を利用する必要があることを知っているのです。 私もまだ研究中ですが、封入体筋炎患者に対して多くの脳神経内科医の言う「中程度の筋トレ」「疲れを残さない程度の筋トレーニング」を推奨すると言うのは間違いだと考えています。 人間の体には無数と言っていいくらいの筋肉があり、複雑に関連しあっています。 従ってどこかの筋肉が衰えると周辺の筋肉がその周辺にある筋肉がその動きを助けるために働き、それが継続されるとその周辺の筋肉が強くなり、従来の動きを維持できる可能性があるのです。 これを筋肉の代償運動と言います。 私は昨年何回も膝の痛みが起こり、外出での歩行訓練を中止した日がありました。 また昨年は5回転倒しましたが、今年は一度だけです。 また外出での歩行訓練を中止したこともありません。 しかし大腿四頭筋は確実に弱くなっており、最近トイレの便座からの立ち上がりに苦労するようになり、ついに木製の高さ調整材をいれて高くしました。 この二つは矛盾しています。 つまり太ももは弱くなっているのに、膝の痛みはなくなり、転倒もほとんどない、つまりこれは周辺筋肉の代償運動しか考えられません。 「筋肉の代償運動」に関する知識を身につける努力をし、いい治療法が見つかるまでがんばりましょう。 トイレの便座の改造写真は下記サイトの下の方に掲載しています。 https://m.facebook.com/story.php/?id=100004216982078&story_fbid=1950652228418658 #323 毎日憂鬱 (日曜日, 26 11月 2023 18:34) コメント削除 KONPAS55様 こんにちは。 良いデーサービスに移って良かったですね。以前に両親の介護をしている時に、デイサービスを利用しました。かなり前ですが、三軒ほど行きました。どこもあまり質が良くなく、一年ほどで一切やめてココファンという学研がやっている高齢者用施設の2人部屋に入りました。 それらのデイサービスは風呂だけは魅力でしたが、あとはいい加減なものでした。 その頃はデイサービスの評判などを知る術もなくケアマネジャーの勧めるままに行っていました。 今ならばネットでデイサービスの評判なども調べられると思います。 デイサービスでは女性はすぐにグループに入ってワイワイやっていましたが、男性はグループもなくそれぞれ一人もくもくと時間を潰していました。女はたくましいなと感じました（笑） #322 毎日憂鬱 (日曜日, 26 11月 2023 18:33) コメント削除 IBM MAN様 貴重なアドバイスをありがとうございます。 鍼灸の主な目的はコリの治療なのですね。 ＞私は鍼灸治療を受けていますが、免疫力アップについてはあまり意識していませんでした。 ＞血流改善が免疫力アップに繋がるの間違いないようで、点線以下がその解説です。 ＞左足の坐骨神経痛はもとより右背筋のコリもヘルストロンにかかり始めて数ヶ月で解消したのですが、その後右背筋のコリは再発し、現在と続いており、針治療の主な目的はこのコリを治療するためです。 ＞以下はネットで見つけたある鍼灸師による解説です。 この鍼灸師さんの解説を興味深く拝読しました。ありがとうございます。 家の近くに保険適用の鍼灸院がありまして、ここにメール相談をしたところ下記の返信がありました。 ここは過去に筋ジストロフィー、ALS等の難病の治療もしたことがあるようです。 保険適応にするのに主治医の同意書が必要なようで、この同意書を鍼灸院からもらいまして 主治医に送付して署名してもらうつもりです。 鍼灸師に自宅に訪問してもらい、鍼灸とマッサージをしてもらおうかと考えています。 ---------------------------------------------------------- こんにちは。メール拝見致しました。 ご相談有難うございます。 当院ではパーキンソン病、リウマチ等の自己免疫疾患。 筋ジストロフィー、ALS等、難病指定の鍼灸、マッサージの施術経験もございます。 封入体筋炎の疾患の性質上、継続的な施術が必要と考えられることから、主治医に同意書(当院にございます)を書いて頂き保険適応の施術が可能ですので患者様のご負担が軽減されると存じます。 又、必要であれば往診による訪問リハビリも可能です。 いずれにせよ、一緒に考えながらアプローチしていきたいと存じます。 不明な点はお気軽にご相談、ご検討下さい。 宜しくお願い致します。 #321 KONPAS55 (日曜日, 26 11月 2023 13:46) コメント削除 私は数ヶ月前から　ケアマネジャーさんの紹介で２ 軒目のデイサービスに週1回通っていますが、一軒目に比べ、雲泥の差で快適です。送迎も車椅子専用で、私の住んでいる２階（勿論階段昇降機はあります）の中まで来てくれます。私は立ち上がることも出来ず車椅子から抱えてもらってとても助かってます。風呂も脱衣から洗髪・足先まで全身洗ってもらってます。入浴も自動器械浴で６年ぶりに湯舟に入れました。（家ではシャワーだけ）　昼食も1100円ですが12皿くらいありレストランのようで、写真送ると家族も食べたがります。 施設も様々で、色々探されたら良いと思います。デイサービスは風呂に入れてもらえるのが一番で有り難いです。家族からの介護が何かの用で不可ならば、ショートスティも、施設でなく病院で封入体筋炎にて何故かショート入院で出来ます。私の場合５日（食事付き）で6000円弱でした。色々サービスあり、風呂・大便・朝の顔拭、背中や腹拭き・散髪（月1期間当たれば）ナースコールでいつでも呼び出せます。夜中は時々馴回もしてます。ショート入院も有り難いです。(?^???^?) #320 IBM man (日曜日, 26 11月 2023 05:20) コメント削除 毎日憂鬱 様 私は鍼灸治療を受けていますが、免疫力アップについてはあまり意識していませんでした。 私は若い頃から背筋のコリ(特に右側)に悩まされていました。 特に酒の飲み過ぎが続くと胃の調子がわるくなり、右背筋にコリが起こります。 昔から主にこのコリを解消するために針治療を受けることが多かったです。 血流改善が免疫力アップに繋がるの間違いないようで、点線以下がその解説です。 何度かコメントしている電位治療器ヘルストロンも血流改善の機械で、もともと母親からの遺伝で、35.2度と低かった平熱が数ヵ月で36.2度に上がり今も続いています。 但し癌に対する免疫力として必要なのは36.8度らしいです。 左足の坐骨神経痛はもとより右背筋のコリもヘルストロンにかかり始めて数ヶ月で解消したのですが、その後右背筋のコリは再発し、現在と続いており、針治療の主な目的はこのコリを治療するためです。 以下はネットで見つけたある鍼灸師による解説です。 ---------------------------------------- 鍼灸が免疫力を高める理由 この記事では鍼灸がどのようにして免疫力を上げることにつながるかを解説します。 2020年2月から始まったコロナウイルスの感染拡大を受けて、自分は感染したくないと思っている人は多いと思います。 そのせいか消毒や抗ウイルスに関係する商品が良く売れています。しかし、通勤や通学で人混みにどうしても行かなければならない人は常に感染のリスクを負っています。 この状況で、消毒や抗ウイルス関連商品では防ぎきれない場合もあります。その時にこそ個人の免疫力が感染に左右されますので、高い免疫力を持つことが重要です。 免疫力は自分で高めることができます。特に鍼灸は免疫力を高めるのに役に立つということをしっかり理解していただきたいという想いでこの記事を書きました。 このページを通じて、鍼灸があなたの健康のためにどのように役立てるかを知ることができます。是非お役立てください。 鍼灸が免疫力を高める理由 鍼灸を受けることで免疫力が高まるのは以下の3つの理由があります。 1 血流促進で全身に血液（白血球）がめぐる 2 副交感神経が高まることでリンパ球数が増加 3 腸内循環を整えて免疫細胞の働きをサポートする １．血流促進で全身に血液（白血球）がめぐる 先ずは一番単純な理由であり、最も重要な理由から説明します。 鍼灸を受けると起きる変化を簡単に言えば、 『コリがほぐれて血流がスムーズになる』 この結果、全身に隅々まで血液が届くので血液中の免疫細胞である白血球の働きが活発になります。 これが最も単純だけど、免疫力を高める最も重要な理由です。 でも、皆さんこう思いませんか？ 『本当にそんなので免疫力は高まるの？』 はい、実際に高まります。好転反応って聞いたことありますか？ これは、鍼灸院を初めてご利用なさった方には必ず説明することですが 鍼灸を受けた後から2日後くらいまでの間に、眠さ・おもだるさ・疲労感を感じる人がいます。これは好転反応といい、免疫力が高まって起きることで、身体の中の悪い部分を修復しようとして、身体自身が休養を求めている状態です。 このように実際に免疫力は高まっているのです。 ２．副交感神経が高まることでリンパ球数が増加 2つ目の理由は鍼灸で副交感神経を高めることで、免疫力を高めることができます。 鍼灸を受けると副交感神経を高めることができるというのは皆さんよくご存じだと思います。 しかし、皆さんが疑問に思うのは 『副交感神経が高まって、なぜ免疫力が上がるのか？』 この答えは単純です。 人間の身体は交感神経と副交感神経の働きにより免疫細胞を働きを調節しています。この交感神経と副交感神経により免疫細胞のうち顆粒球とリンパ球の数のコントロールが行われています。 顆粒球は細菌感染などを防ぐ役割をしており、リンパ球はウイルス感染を防ぐ役割をしています。 交感神経が高まると免疫細胞の顆粒球が増えてリンパ球が減ります。その逆に副交感神経が高まるとリンパ球が増えて顆粒球がが減ります。 なので、副交感神経が高まるとウイルス感染を防ぐ役割のリンパ球が増えるので免疫力が上がると言えます。 昨今はコロナウイルスの感染拡大により、精神的に緊迫した状況が続いており交感神経が高まる傾向にあります。交感神経が高まるとリンパ球数が減るのでウイルス感染のリスクが上がります。 そこで有効なのは、鍼灸を受けることで副交感神経を上げることでリンパ球数を上げることです。 ３．腸内循環を整えて免疫細胞の働きをサポートする 最後の理由は鍼灸は腸内循環を整えて免疫細胞を増やすことです。この3つ目の理由が一番イメージがつき辛いと思います。 先ず、ウイルス感染を防ぐ免疫細胞であるリンパ球と腸に何の関係があるのか？ それは 『リンパ球の約7割くらいは小腸に存在するため、腸内循環を整えることはリンパ球にとっても良い影響が及びます。』 では、腸内循環を整えるとは何なのか？ それは、小腸への血流を改善することです。 上記1『血流促進で全身に血液がめぐる』で説明したとおり、鍼灸は全身の血流を改善することができます。 さらに、小腸付近のお腹の筋肉の緊張を緩めることで、さらに小腸への血流量をサポートすることができます。その結果、小腸内の免疫細胞であるリンパ球に良い影響が及びます。 #319 毎日憂鬱 (土曜日, 25 11月 2023 16:44) コメント削除 井上 ユキエ 様 愛知のヤンキッキ　様 はじめまして。よろしくお願いします。 ＞封入体筋炎を発見してくれた医者でも治療法を伝えてくれません。 認知されている治療法がないので、教えたくても教えられないのでしょう。 それでもよさそうな療法はあります。 他では話題にもなりませんが、ここの過去の書き込みで知ることができます。 諦めずに前向きにやっていきましょう。 #318 akio_yamamoto (土曜日, 25 11月 2023 11:00) コメント削除 井上 ユキエ 様 愛知のヤンキッキ　様 　たぶん初めての投稿ありがとうございます。是非、当IBM患者会（ポピーの会）にご入会下さい。年間1,000円の会費で、この病気のかなりの情報が得られると思います。入会は、下記の事務局のどちらでもOKですので電話下さい。金沢市の所謂、高齢者センター在籍のケアマネージャーの皆さんがボランティア−で事務局をやってくれています。よろしくお願いします（web管理人）。 金沢市地域包括支援センター とびうめ 金沢市飛梅町2番地１ Ｔｅｌ（０７６）２３１−３３７7 tobiume@herb.ocn.ne.jp 金沢市地域包括支援センター やましな 金沢市山科町午40番地１ Ｔｅｌ（０７６）２４１−８１６５ houkatsu-yamashina@yowakai.jp #317 愛知のヤンキッキ (土曜日, 25 11月 2023 10:24) コメント削除 発症確認から6年になります。歩行幅は２０cmなので、庭の歩行は杖を使い、朝の目覚まし散歩は歩行器を使い、６００歩道路を歩きます。家の中は、杖を使わずゆっくり歩きます。一番厄介なのは、手の握力が落ち、ペットボトル・ジャムの蓋の開け閉め、床に落ちている小さなゴミの拾いです。封入体筋炎を発見してくれた医者でも治療法を伝えてくれません。ひたすら筋力が落ちるのを待つだけです。 #316 毎日憂鬱 (金曜日, 24 11月 2023 23:53) コメント削除 IBM MAN様 ＞ステップ台でのトレーニングを試されるとのこと、念のためにお伝えします。 ＞トレーニングする時は転倒に充分注意して下さい。 貴重なアドバイスをありがとうございます。 明後日までにはステップ台が届きますので、転倒に注意してやってみます。 ＞私は週2回訪問の鍼灸治療を受けており、治療が終わったあと、鍼灸師に腰を手を当ててもらって練習しています。 鍼灸治療はネットで調べたところ免疫力の活性化作用があるそうですが、 IBMに効果が見込めそうでしょうか？ #315 IBM man (金曜日, 24 11月 2023 05:55) コメント削除 封入体筋炎患者にリハビリを行って改善したリハビリ病院の2021年のレポートがありました。 筋肉の代償動作との関連に触れていないのは残念ですが、貴重なレポートなので報告します。 https://www.jstage.jst.go.jp/article/cjpt/48S1/0/48S1_C-209_1/_article/-char/ja/ #314 井上 ユキエ (木曜日, 23 11月 2023 17:56) コメント削除 五年前に発症しました こるからどうなるか #313 IBM man (木曜日, 23 11月 2023 07:41) コメント削除 毎日憂鬱 様 ステップ台でのトレーニングを試されるとのこと、念のためにお伝えします。 トレーニングする時は転倒に充分注意して下さい。 私は週2回訪問の鍼灸治療を受けており、治療が終わったあと、鍼灸師に腰を手を当ててもらって練習しています。 最初の頃、ただ見守ってもらうだけだったのですが、ある時転倒しそうになり、鍼灸師がとっさに後ろから抱き抱えてくれて何とか転倒せずにすみました。 それ依頼、常に手を腰に当ててもらった状態でトレーニングしています。 #312 毎日憂鬱 (水曜日, 22 11月 2023 17:51) コメント削除 たかちゃん様 はじめまして。 ＞今年　２月に　封入体筋炎と診断されました 筋生検を受けたのですね。 ＞その後　免疫グロブリン一回と ＞ロボットスーツの治療をしました 私はどちらもやりませんでした。 少量のステロイドの服用だけです。 ＞このまま　じわじわと進行して行くのかと不安になります たしかにIBMはじわじわと進行して行きます。 有効な薬がないのですから歯がゆいばかりです。 それでも、リハビリなどで進行を遅らせることはできますので くじけずに頑張っていきましょう！ #311 毎日憂鬱 (水曜日, 22 11月 2023 15:35) コメント削除 IBM MAN様 ＞以下は以前投稿したことのある私のトレーニングなどの情報です。 ＞https://www.facebook.com/ryuhei.tanabe.3/posts/1950652228418658/ 拝見しました。おおいに参考になりました。ありがとうございます。 ステップ台のトレーニング、やってみたいと思います。 手作りは私には無理なのでAmazonで10cm15cm20cmに調節可能なステップ台を注文しました。 https://amzn.asia/d/etu6HTj #310 akio_yamamoto (火曜日, 21 11月 2023 17:55) コメント削除 たかちゃん　様 　たぶん初めての投稿ありがとうございます。この病気に関する情報が得られると思います。ぜひ、当患者会に入会下さい。連絡先は当webのページを一番下までスクロールしていただくとわかると思います。会費は1,000円/年ですのでお気軽に連絡先にお電話下さい（web管理人）。 #309 たかちゃん (火曜日, 21 11月 2023 16:11) コメント削除 今年　２月に　封入体筋炎と診断されました その後　免疫グロブリン一回と ロボットスーツの治療をしました その後は　２ヶ月に一度の経過観察だけで　治療はありません このまま　じわじわと進行して行くのかと不安になります 70代女性 #308 IBM man (火曜日, 21 11月 2023 11:15) コメント削除 毎日憂鬱 様 購入にすればいいのかも知れませんが、修理が必要な時に問題ないのか、なども気になります。 もう少し調べてみたいと 思います。 以下は以前投稿したことのある私のトレーニングなどの情報です。 うまくサイトが表示されるか心配ですか、もう一度投稿します。 https://www.facebook.com/ryuhei.tanabe.3/posts/1950652228418658/ #307 毎日憂鬱 (火曜日, 21 11月 2023 00:35) コメント削除 IBM Man様 ＞ここ2回続けて投稿した脚漕ぎ車椅子「コギー」について、色々調べているうちに重要な問題点に気づきました。 この車椅子は屋外での保管が出来ないそうです。 これはレンタルする場合のことで、買い取ってしまえば屋外保管でもOKなのではないでしょうか？ おそらく雨ざらしになることを懸念しているように思えます。 屋外でも自転車カバーなどをかけておけば、使われている部品を見る限り大丈夫だと思います。 #306 IBM man (日曜日, 19 11月 2023 10:53) コメント削除 ここ2回続けて投稿した脚漕ぎ車椅子「コギー」について、色々調べているうちに重要な問題点に気づきました。 この車椅子は屋外での保管が出来ないそうです。 私は30年ほど前に建築された7階建てマンション(一応キッチンと部屋は分かれていますが、実質はワンルームマンションです)に住んでいます。 1階には屋根付きのわりと広い駐輪場や、青空駐車場があるのですか、このコギーは長時間の温度、湿度などの影響をさけるため、屋外保管が禁止だそうです。 小さなエレベーターしかないマンションでは、上階へ運ぶのも大変ですし、例え運べても室内に保管するようなスペースがないのです。 現存の入口の扉では室内に入るかも問題です。 いざとなればコギーをレンタルして、と考えていたのですが、根本から考え直す必要がありそうです。 もう少し大きなマンションに引っ越すとなると、家賃は高くなるし、はたして80才の単身高齢者を受け入れを認めてもらえるかなど、問題が色々あります。 今は取り敢えずシロリムスによる治療の進展を期待したいです。 #305 IBM man (金曜日, 17 11月 2023 01:49) コメント削除 パーキンソン患者の方による脚漕ぎ車椅子についてのネット情報がありましたので、参考までに投稿します。 ---------------------------------------- 私はパーキンソン病を発症して、間もなく25 年になります。 この25 年、思い返せば決して平坦な道のりではありませんでした。 いろいろな症状に悩まされましたが、その中で最も腐心したのが歩行でした。 軽いすくみ足から始まり、10 年目頃からは、ひざを突く、手を突く、頭を打つなど、ケガには枚挙にいとまがありませんでした。 しかし、いま苦労していらっしゃる皆さんもそうだと思うのですが、車椅子に乗ろうということを、その頃の私は露ほども考えませんでした。 なぜなら、私は障害者ではないという根拠のない思いに捕らわれていたからです。 しかし、そういう思いは、パーキンソン病とともに生きる患者にとっては邪魔なだけだったと今になってわかります。 車椅子は私の生活に劇的な変化をもたらしました。まず、転ぶ不安から解放されました。 骨折こそしませんでしたが、毎日の転倒で、ひざに水がたまる、肩は亜脱臼する、頭にこぶはできるという、まさに満身創痍の状態でした。 それが一切なくなったのです。そして電動車椅子に乗った私は、バスと電車を乗り継いで、一人でどこにでも出掛けられるようになりました。 束縛から放たれた気分と言っても過言ではなかったと思います。 しかし世の中、良いことばかりではありません。それはまさに「廃用症候群」の始まりだったのです。 すくみ足で苦労した足腰が全くと言っていいほど動かなくなりました。 そればかりでなく、パーキンソン病のほかに脊椎間狭窄症を患っている私にとっては脚全体の痛みが、動かしても地獄、動かさなくても地獄という有り様でした。 そんな折、私はあるものを紹介されてピンと来ました。そうです。それが「足こぎ車いす」でした。早速試乗して、直ぐに気に入りました。 そればかりでなく、パーキンソン病のほかに脊椎間狭窄症を患っている私にとっては脚全体の痛みが、動かしても地獄、動かさなくても地獄という有り様でした。 そんな折、私はあるものを紹介されてピンと来ました。 そうです。それが「足こぎ車いす」でした。早速試乗して、直ぐに気に入りました。 かつて練馬友の会に所属していたとき、アメリカでパーキンソン病を発症して一時帰国していた60 代の女性が熱心に話されていたことを思い出しました。 それは「パーキンソン病患者にとって必要なのは、リハビリももちろんですが、それ以上に重要なのが筋力トレーニングなのです」。 軽いリハビリ運動では固くなっていく筋肉を引き戻す事はできない。 これからは理学療法士とタイアップしてパーキンソン病に有効なしっかりとしたトレーニングを開発していくべきだというものでした。 私は今、それを思い出しながら「足こぎ車いす」に乗っています。「脚の痛みの減少」「ＡＤＬの上昇」「筋肉の増加」この３点の結果を見て有効かどうか判断しましょうという言質をいただきました。今は手を引いていただきながら歩くまで回復いたしました。 #304 IBM man (火曜日, 14 11月 2023 03:50) コメント削除 車椅子に関する投稿がありましたので、以前何度か投稿したことのある「コギー」と言う脚で漕いで移動する車椅子をもう一度投稿します。 私も何度か車椅子が必要かな、そうすれば買い物にも安心して出かけることが出来るし、と思ったことがありました。 しかし今は車椅子は考えていません。 車椅子を使い始めると間違いなく脚の筋力が衰えて行きます。 むしろ頑張って毎日歩いて大腿四頭筋周辺の筋肉を鍛えて、周辺筋肉の代償運動による効果を高め、転倒を防ぐ努力をしています。 現在は毎日ロフストランド杖を使って最低3500歩、出来れば5000歩を目標に歩いています。 3500歩はほぼ毎日のように通っているヘルストロンのショールームとすぐそばにある立呑屋までの往復、5000歩は駅前商店街までの往復距離です。 (参考までに) 立呑屋ではほとんど皆さんは立ってのんでますが、私はそれだと疲れてしまうので、ビールの空き箱を積み上げた椅子に座って飲んでいます。 酒は焼酎3杯をホッピーで割って飲んでいます。これだとあまり転倒を心配せずに帰宅できます。 ただすぐ側に行きつけのカラオケ小料理居酒屋があり、立呑屋のあとそこにはしごしてしまうことがあり、その場合は2軒目ですので、飲む焼酎の量を控えています。 1000ミリリットルの「金宮」をボトルキープしていて、これを水割りにして飲むのですが、大体10回ほどで空けるようにして、あとは転ばないように用心しながら帰宅します。 しかしそれでも歩く力が落ちてきた場合は「コギー」と言う脚漕ぎ車椅子を検討するつもりです。 これは車椅子でありながら、脚で漕いで移動する仕組みになってるので、脚の筋力の衰えを防止しながら、安全に移動することができます。 詳しくは下記サイトをご覧下さい。 http://www.ashikogi-kurumaisu.com/ #303 毎日憂鬱 (月曜日, 13 11月 2023 16:19) コメント削除 仙台二郎様 コメントをありがとうございます。 ＞本当に薬の事は分からないですね。スタチン系の重篤な副作用は公式には否定されているようですし。 そうですね。製薬会社の思惑もありますし、ごく稀に重篤な副作用が発症しても それは仕方ないというスタンスですから、発症した方が運が悪い、ということに なるのだと思います。 普通に考えれば、ごく稀の危険性があるならば販売しちゃいけない、ということ なのでしょうが、日本の製薬会社はそんな事はお構いなしに利益最優先です。 ＞期待するところはシロリムスの国内治験検開始でしょうか。大腿四頭筋の筋力の回復がなくともそれ以外の筋力が回復すればかなり日常生活に好影響があると期待しています。 シロリムスはステロイドとの併用は御法度なので、ステロイドを服用して歩けている 方には、もしシロリムス解禁になっても難しい選択になると思います。 つまりシロリムスを取って、握力を取り戻し嚥下症状を和らげるか、歩くのを捨てるか、 いうことになるかと思います。 ＞それまでは従来のストレッチを継続することくらいでしょうかね。 私も室内のスクワットとかかと落としをたまにやっていまさが、従来の怠け者ゆえに 毎日は出来ていません。 今夜からまた頑張ろうと思います。 ＞話は変わりますが、長い距離を歩くと転倒の可能性があるので電動車いすのWHILLを導入しました。転倒の不安なく買い物や街歩きを再開できるのではないかと期待しているところです。しばらく使ってから感想を投稿したいと思います。 電動車椅子、いいですね。私も近いうちに車椅子の世話になりそうなのでとても興味あります。 使い心地をまた教えてください。 よろしくお願い致します。 #302 IBM man (月曜日, 13 11月 2023 09:46) コメント削除 先ほどの癌に関する投稿に表示したアドレスで記事が表示されない場合は下記のアドレスで検索して下さい。 https://www.tv-tokyo.co.jp/plus/lifestyle/entry/2020/021850.html #301 IBM man (日曜日, 12 11月 2023 09:51) コメント削除 今回は封入体筋炎ではなく、癌治療に関する投稿です。 私がほぼ毎晩のように通っている立呑屋で親しくなった70代の男性がいます。 この人は最近咽頭癌を 発症し、治療に成功したそうです。 医師からは確実に治療するには患部を切除、その場合は声は出なくなる、声を残したいなら放射線治療、但し成功するかは不明、との説明を受けて、放射線治療を選択したそうです。 幸い治療は成功し、声もも普通に出ていました。 そこで「ところで、あなたの平熱はどれくらい？」と聞いたところ、「エー？分からないな」との返事で、私は大変驚きました。 何故かは下記サイトをご覧下さい。 https://www.tv-tokyo.co.jp/plus/lifestyle/entry/2020/021850.html 有名大学病院である彼の担当医から癌と体温の関連性を全く聞かされていなかったようです。 やはり自分の病気については医師任せににしないで、自ら情報収集しないといけないと改めて感じた次第です。 #300 仙台二郎 (金曜日, 10 11月 2023 12:29) コメント削除 毎日憂鬱様有難うございます。 本当に薬の事は分からないですね。スタチン系の重篤な副作用は公式には否定されているようですし。期待するところはシロリムスの国内治験検開始でしょうか。大腿四頭筋の筋力の回復がなくともそれ以外の筋力が回復すればかなり日常生活に好影響があると期待しています。それまでは従来のストレッチを継続することくらいでしょうかね。 話は変わりますが、長い距離を歩くと転倒の可能性があるので電動車いすのWHILLを導入しました。転倒の不安なく買い物や街歩きを再開できるのではないかと期待しているところです。しばらく使ってから感想を投稿したいと思います。 #299 IBM man (木曜日, 09 11月 2023 02:26) コメント削除 akio_yamamoto 様 訂正の解説有り難う御座いました。 「6分間の歩行改善について大腿四頭筋周辺筋肉の代償動作が検査段階で除外されたのか」について少し前に「アスクドクターズ」に質問を投稿してみたのですが、二人の医師から「多分除外されてると思いますよ。」との曖昧な解説しか回答がありませんでした。 そこで「その根拠を示して欲しい」との追加質問を上げましたが、以後回答はありません。 脳神経内科、整形外科、リハビリ科の医師の回答が欲しいとの希望も伝えてあったのですが、いずれの医師からも回答はありませんでした。 #298 ハッシー (水曜日, 08 11月 2023 17:13) コメント削除 akio_yamamoto 様 　ご指摘ありがとうございました、 フランスでの事なのですね、でもシロリムスが封入体筋炎に効きそうとの情報にはこころ強く読みました。 　日本での早期治験を期待します。 MA-5も期待しているのですが。 #297 akio_yamamoto (水曜日, 08 11月 2023 13:55) コメント削除 ハッシ−　様 　いつも投稿ありがとうございます。横からすみませんが、IBMmanさんの投稿は、顧問医の山下先生の講演資料p32〜p33の引用で、元は下記のヨーロッパ神経内科学会のjounal論文です。 https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/ene.15231 　山下先生の講演では、確かフランスの研究者達(Dr.)が行っていると言ってました。日本では、シロリムスはIBMには認可承認されてないので、Dr.は処方できません。よろしくお願いします（web管理人）。 #296 ハッシー (水曜日, 08 11月 2023 07:16) コメント削除 IBMman様 　いつも有益な情報の提供ありがとうございます。#293の投稿で下記シロリムス投与のお話が有りますが9ヶ月前から服薬されているとは驚きです。主治医の勧めで投与されたのでしょうか？ 「シロリムス（2ｍｇ /?）経?投与が開始され、9か?後に筋?は?幅に改善し、さらに3か?後に は?腿四頭筋以外に筋?低下なく、?持なしで歩?可能な状態まで改善しま した。」 　また封入体筋炎でこのシロリムスの処方はしていただけるのですか？ 教えて頂きたくお願いします。 #295 毎日憂鬱 (火曜日, 07 11月 2023 16:36) コメント削除 仙台二郎様 ＞因果関係があるのかないのか分か＞りませんが毎日憂鬱様の書き込み＞を見て気になりましたので投稿さ＞せていただきました。 ありがとうございます。 ＞私の場合降圧剤の服用はありませ＞んでしたが、コレステロール対策＞としてクレストールを１３，１４＞年前から５，６年間服用していま＞した。ある日昼飯を食べながら食＞堂にあった週刊現代を読むと詳し＞くは覚えていませんがクレストー＞ルなどのスタチン系の薬には（筋＞肉に影響を及ぼす）重篤な副作用＞があるのではないか？という内容＞の記事がありました。 私も８年前から名前を忘れましたがコレステロールの薬としてスタチン系の薬を飲んでました。 そのせいか不明ですが５年前に筋性検で封入体筋炎と診断されました。 CK値も1000くらいで高かったです。 それで今の主治医に相談したところ、 メバロチンという薬を勧められました。 ただ、これもスタチン系なのです。主治医曰く、スタチン系では一番副作用が少ないとのことでした。 前の主治医も同じスタチン系だったので驚いていました。 今思うと、あの時にスタチン系ではないコレステロールの薬を処方してもらえば良かったと思います。 今後はメバロチンではなく、スタチン系ではないコレステロールの薬を処方してもらいます。 正直のところ、薬のことなどまるで無知ですので、 主治医の言いなりになっております。 これは皆様も似たり寄ったりでしょう。 処方されてる薬について、ネットでその副作用等についてご自身で調べることを蛇足ながら提案させていただきます。 #294 毎日憂鬱 (火曜日, 07 11月 2023 16:09) コメント削除 ハッシー様 ありがとうございます。 ＞私の場合降圧剤の服用は、14,5年前からで ＞ブロブレス4を夜1錠、ノルバスクOD5mgを ＞朝晩各1錠を服用。この間「非結核性抗酸菌 ＞症」に罹り3種の抗生剤(リファジンカプセ ＞ル150mg 朝4錠、エサンブトール錠250mg ＞クラリスロマイシン錠200mg朝夜2)を１年間服用。 ＞一年後に「血小板減少症」発症で服薬中止。 ＞私の場合この抗生剤の一年服用を疑っています。 プロブレスを服用されているということで共通性を感じました。 これは降圧剤でよく処方される「良い薬」ということを 前の主治医からは聞いております。 このプロブレスと封入体筋炎の因果関係がありそうかどうか？ を次回診察の時に主治医に一応聞いてみます。 薬の副作用または2種類以上の薬の複合作用が 封入体筋炎の原因ではないかと推察しております。 若い頃はほとんどの人が飲まない薬を飲み始める 中年以降に封入体筋炎患者が多いのはそのせいなのでしょう。 #293 IBM man (火曜日, 07 11月 2023 03:17) コメント削除 何回か投稿している筋肉の「代償動作」について分かりやすい解説がありましたので、お知らせします。下記サイトです。 https://www.tyojyu.or.jp/net/kenkou-tyoju/undou-kiso/daishodosa-mondai.html 私は常に大腿四頭筋周辺の筋肉の代償動作を強化することを意識してトレーニングしています。 ところで10月14日のジャスミンでの会議の資料に------以下ようなの解説がありました。 この第Uｂ相試験では、大腿四頭筋周辺筋肉の代償動作による効果は検査の段階で除外されたのか気になっています。 特に「6分間の歩?距離の変化量」はもしかして筋肉の代償動作によるのではないかとの疑問を感じながらも、そうでないことを願っています。以下がその解説です。 ------------------------------- 実際にシロリムスを?いた第Uｂ相試験が実施され、残念ながら主要評価項 ?である膝伸展筋（?腿四頭筋）筋?の変化量に有意差は?されませんでし たが、副次評価項?である6分間の歩?距離の変化量や?腿筋の脂肪置換の減 少などの有効性が?され、現在第V相試験が進?中です。 実際にシロリムスを投与された患者の詳細が症例報告として?されています が、診断後4年間、3か?毎に免疫グロブリンを投与されましたが、中?重度 の運動?痺が持続し、歩?器使?状態となっていました。 シロリムス（2ｍｇ /?）経?投与が開始され、9か?後に筋?は?幅に改善し、さらに3か?後に は?腿四頭筋以外に筋?低下なく、?持なしで歩?可能な状態まで改善しま した。 #292 仙台二郎 (土曜日, 04 11月 2023 15:35) コメント削除 私の場合降圧剤の服用はありませんでしたが、コレステロール対策としてクレストールを１３，１４年前から５，６年間服用していました。ある日昼飯を食べながら食堂にあった週刊現代を読むと詳しくは覚えていませんがクレストールなどのスタチン系の薬には（筋肉に影響を及ぼす）重篤な副作用があるのではないか？という内容の記事がありました。その頃は特に自覚症状はなかったもののCK値が徐々に上がり７００を超えていたので怖くなり医師に相談したところ、あっさりスタチン系ではない薬に変更してくれました（ちなみにその当時通院していたクリニックはCK値が異常でも様子を見ましょうで終始していましたし封入体筋炎という病気があることももちろん知りませんでした）。 その後筋炎の自覚症状が現れ某大学病院にて生検をして病気が確定し現在に至っていますが、CKの値は２００程度に下がっています（残念ながら症状は改善していません）。 因果関係があるのかないのか分かりませんが毎日憂鬱様の書き込みを見て気になりましたので投稿させていただきました。 #291 ハッシー (金曜日, 03 11月 2023 09:09) コメント削除 毎日憂鬱様 　私の場合降圧剤の服用は、14,5年前からでブロブレス4を夜1錠、ノルバスクOD5mgを朝晩各1錠を服用。この間「非結核性抗酸菌症」に罹り3種の抗生剤(リファジンカプセル150mg 朝4錠、エサンブトール錠250mg朝3、クラリスロマイシン錠200mg朝夜2)を１年間服用。 一年後に「血小板減少症」発症で服薬中止。私の場合この抗生剤の一年服用を疑っています。 　尚、「封入体筋炎」の確定は2020.10の筋性検で封入体確認、 抗NT5C1A抗体測定は「陽性」(熊本大学時の山下先生。 　現在に至る、詳細は「ハッシーの闘病記」を参照下さい。 #290 毎日憂鬱 (水曜日, 01 11月 2023 23:18) コメント削除 IBM man様 いつも貴重な発言、情報をありがとうございます。 ♯280 土曜日, 07 10月 2023 のIBM man様の発言に強い興味をひかれました。 ＞以前から何となく封入体筋炎は降圧剤と ＞関係が無いだろうかとの疑問を感じていました。 ＞降圧剤と封入体筋炎を結びつけるのは ＞短絡的過ぎると思いますが、 ＞何となく気になっています。 私も９年前から降圧剤プロブレス8mgを、一錠飲んでます。 封入体筋炎と降圧剤との関連性は私もあるのではないかと感じました。 封入体筋炎の特徴である、５０歳以上の男性に多いという条件に合致するからです。 もちろんこの条件に合致する成人病は他にも多々あるとは思います。 しかし、このIBM man様の発言の可能性ももちろんある訳です。 その可能性がある限り、調べてみる意義はあるはずです。 ちなみに以下の薬も同時に飲み始めました。どれも一錠飲んでます。 フェブリク１０mg 尿酸値を抑える メバロチン１０mg コレステロールを抑える ＞降圧剤は服用していないが、封入体筋炎 ＞だと言う人は何パーセントくらいでしょう？ ここのページを読んでいる方で、封入体筋炎で、尚且つ降圧剤を飲んでいる方の発言をお願いしたいと思います。 出来れば、いつ頃から降圧剤を飲み始め、封入体筋炎の発症はいつ頃からだったのかを教えてもらえれば幸いです。 よろしくお願い致します。 #289 IBM man (金曜日, 20 10月 2023 11:47) コメント削除 会員の皆さん、10月14日(土)午後、品川において開催されたシロリムス研究団体「ジャスミン」の研究会で、顧問の山下先生が公開された封入体筋炎に関する資料(PDF)があります。 31ページからシロリムスの解説と米国、オーストラリアで行われている第三相臨床試験の情報が記載されています。 私は早速この資料を印刷し、通院中の大学病院の担当の医師に先日提出してきました。 このような詳細な資料が脳神経内科の医療従事者に共有されることで、治療が進む可能性が広がると思います。 「ポピーの会について」をタップして、スクロール、 「会員の皆さん・事務局からの最新情報」を見て下さい。 #288 IBM man (月曜日, 16 10月 2023 11:24) コメント削除 先ほどの♯287の投稿で私が書き込んだノーベルファーマについての文は以下の通りです。 その他はインターネットからの情報になります。 --------------------------------- シロリムスを扱っているノーベルファーマについてあまり正確な知識がなかったことにきがつき、調べてみました。 取り敢えず現在分かった内容を報告します。 -------------------------------- #287 IBM man (月曜日, 16 10月 2023 11:15) コメント削除 PDFをダウンロード 広告機能 この記事の内容については広告主が単独で責任を負います。 小規模製薬会社が顧みられない病気の治療に珍しいアプローチを採用 ノーベルファーマは、希少疾患の治療薬を提供するという使命をもつ日本のニッチな製薬会社です。 によって生産 Nature Research カスタムメディア ノーベルファーマ ツイッター フェイスブック Eメール PDFをダウンロード 医薬品の研究開発活動には莫大な費用がかかり、多くの薬剤候補（効果があることが証明されているものであっても）は、売上が少なすぎるために市場に投入されません。多くの場合、無視されている病気を治療するためです。日本の製薬会社ノーベルファーマは、これらの切望されている治療法を提供する方法を見つけることを事業の基盤としています。 「ノーベルファーマの中核的な使命は、これまで無視され、他社が追求していない必須の医薬品や医療機器を生産することで社会に積極的に貢献することです」と同社の最高執行責任者兼ワクチン事業本部長の田畑新氏は語る。 同社の活動は、希少疾患を治療するための開発後期から承認取得、「希少疾病用医薬品」（政府の支援なしでは開発しても採算が合わない医薬品）の提供から、小児および難治性疾患の治療薬の日本市場への導入まで多岐にわたります。 希少疾患と希少疾病用医薬品 黒真菌としても知られるムコールカビ (写真) は、稀な病気であるムコール真菌症を引き起こす可能性があります。cKATERYNA KON/サイエンスフォトライブラリー/ゲッティイメージズ 世界保健機関は、世界中で約 15 人に 1 人が希少疾患に罹患している可能性があると推定しています。7,000以上の希少疾患が確認されており、そのうち70％以上は遺伝的起源を持っていますが、このカテゴリーにはがん、一部の自己免疫疾患、細菌性レジオネラ症、「黒真菌」（ムコール症）、ウイルス性感染症などの稀な感染症も含まれています。デング熱。 多くの政府が、製薬会社に希少疾病用医薬品の開発へのインセンティブを与える取り組みを創設しています。これらの取り組みの例としては、1983 年の米国希少疾病用医薬品法、希少疾病用医薬品に関する欧州連合規則 No 141/2000、製品開発を奨励するために設計された日本の 1993 年希少疾病用製品開発支援プログラムなどがあります。 政府は希少疾病用医薬品の開発を支援する取り組みを創設しました。cPhotoAlto/Sigrid Olsson/PhotoAlto Agency RF Collections/Getty Images 「初期の頃、当社の創業者塩村仁は、日本国外の一部の市場では入手可能だが、日本では希少疾患用として承認されていない製品を開発する機会を見出しました」と田畑氏は言う。 その一例が、2008年に発売されたノーベルファーマの最初の成功製品である。これは、体内に銅の蓄積を引き起こす稀な遺伝性疾患であるウィルソン病の治療薬として承認された酢酸亜鉛製剤である。日本にはウィルソン病患者がわずか3,000人しかいないため、ノーベルファーマはこの薬の承認を得るために患者団体に頼って臨床試験の被験者を募集し、すでに米国で使用に成功していた。これは、ノーベルファーマの孤児指定製品 11 品のうちの最初のものでした。 熱帯熱マラリアは、開発途上国で毎日推定 750 人の子供を殺害しています。ノーベルファーマは、大阪大学および国際コンソーシアムと提携し、ブルキナファソで世界各国からの支援を受け、サハラ以南アフリカなどの流行地域の幼児を対象としたマラリアワクチンNPC-SE36の2回目の臨床研究を完了しようとしている。ヘルステクノロジー基金。 シロリムスを扱っているノーベルファーマについてあまり正確な知識がなかったことにきがつき、調べてみました。 取り敢えず現在分かった内容を報告します。 --------------------------------- ノーベルファーマは、元三菱化学製薬会社役員で現在最高経営責任者である塩村氏によって2003年に設立された。 潜在的な消費者ベースが小さいことが多いにもかかわらず、同社は設立以来着実に成長してきました。 同社は2008年に最初の3剤が承認され、2020年までに厚生労働省から15の新薬承認を取得し、年間売上高169億円を達成した。 田畑氏によると、同社は約 350 人のスタッフを擁し、低い固定費で厳しい経営を行っているという。 同氏は、同社の成功の一部は、製品の選択、臨床試験の効率的な管理、規制順守に関する戦略的決定、そしてビジネスの特定の側面のアウトソーシングによるものだと付け加えた。 「ノーベルファーマには研究所がなく、製品も製造していません」と彼は説明します。「承認段階に到達するまでのスピードを速めるのは、後期開発に重点を置くことです」と田畑氏は言います。 現在、同社の中核事業は、学界と協力し、初期段階の開発を通過した医薬品の権利を確保し、その後、後期開発（多くの場合臨床試験を含む）を経て、日本または他の市場で患者向けに承認されることです。 同社の臨床開発部門には、経験豊富な上級研究員からなる小規模チームが配置されており、その多くは大手製薬会社から採用され、そのほとんどが 50 歳以上です。 小規模チームは、世界中の初期段階の医薬品治験を評価して、世界の患者向けに開発する医薬品をターゲットにしています。日本。 ノーベルファーマはその後、ヨーロッパ、東アジア、日本、米国の複数の信頼できる請負業者にバルク医薬品の供給と製剤の製造を下請け委託します。 同社は製品のライセンスアウトではなく自社販売にこだわる方針を掲げており、これが事業の持続に必要な健全な収益の維持に貢献している。 ライフサイクル管理も同社の戦略の重要な部分であり、多数の患者を対象とした新しい適応症の追加承認は、収益性の向上につながる可能性があります。 同社は、製品を必要とする患者に製品を提供するために、米国、ドイツ、英国、中国に 4 つの支店を持っています。 #286 ハッシー (土曜日, 14 10月 2023 20:10) コメント削除 山下賢先生の講演お聴きして心強くし、感激致しました、今まであまりにも希少疾患で情報が少なく、ここまで研究に取り組まれている山下先生に感謝し敬意を表します。まだまだわからないことが多い難病で先は長い道ですが宜しくお願い致します。 　また今回講演開催を働きかけて頂いた患者会幹事様にも御礼申し上げます。 #285 naoki sakamoto (土曜日, 14 10月 2023 19:58) コメント削除 山下 賢 先生の講演を拝聴させて頂きました。山下先生を顧問医に招聘出来ましたこと、本日の講演を共有出来ましたこと、役員会の皆様に感謝いたします。 #284 akio_yamamoto (土曜日, 14 10月 2023 17:25) コメント削除 松井五郎　様 　投稿ありがとうございます。私も山下先生の講演を見て、本当に難しい病気なんだということを認識しました。また、推定患者数も3,700人と私が認識している1,500人の倍以上になっており、米国の患者率に近づいてきていると思っています。 　病気の原因も、自己免疫だけでなく、細胞の変形性もあり、まだ研究中とのことで、薬の開発も王道を抑えないとダメな感じがしました。シロリムスの治験例も大腿四頭筋の筋力回復には効果がないとのことでちょっとがっかりしましたが、運動機能が回復した事例もあり、米国ほかの臨床試験の結果待ちというところでしょうか。雑感ですがコメントしておきます（web管理人）。 #283 松井五郎 (土曜日, 14 10月 2023 16:48) コメント削除 山下先生のZOOMでの報告＆発表、有意義に拝見させていただきました。 現場でも封入体筋炎が本当に症例としてあまり広まっていないということが知れ、シロリムスの有効性、将来性、この病気のこれからの未来について少し展望が見えそうな気持ちになりました。 50歳で診断が下され、それから三年が経ち現在は杖歩行（なくても歩ける）、立ち上がりがほぼ無理で、階段も手すりや壁を使って一歩ずつ時間をかけてなら上り下りできています。 治療法が見つかるまで転倒し骨折などしないように、首を長くして待っています。 ZOOM視聴の機会をありがとうございました。 #282 akio_yamamoto (木曜日, 12 10月 2023 15:01) コメント削除 三宅太治　様 　大変お世話になります。#281の投稿は個人宛のメールと思います。ここはwebサイトなので見ている人全員に開示されています。削除ご希望の場合は、再度投稿願います（web管理人）。 #281 三宅太治 (木曜日, 12 10月 2023 05:07) コメント削除 書類受け取りました　ありがとう お会いできないことが　難しい ので 思案中です #280 IBM man (土曜日, 07 10月 2023) コメント削除 2018年頃、新横浜で開催されたポピーの会議の中に次のような発言がありました。 「手の方も降圧剤を止めたら握力が少し回復し、今は右が10、左が11くらいです」 以前から何となく封入体筋炎は降圧剤と関係が無いだろうかとの疑問を感じていました。 少し短絡的な見方かも知れませんが、患者が全て高齢者であることからです。 私も数十年前から降圧剤を服用していました。 以前の血圧は降圧剤を3種類服用しても140を越えるか越えないかと言う状態でした。 自宅マンションと駅との中間に「白寿プラザ」(ヘルストロン)と言う電位治療器のショールームがあり、6年程前、何気なくそこに寄ってみました。 標準的な機器で60万〜120万円ととても高い機械なのですが、お試しは何回通っても無料とのことで、週に3〜4回通いはじめてもう6年になります。 1回20〜30分電気の流れる椅子に座って血流を良くすると言う治療法です。 6年も通うことになった理由は、かかりはじめて3カ月ほど過ぎたころ、それまで整形外科で1週間に1度ほどのペースで痛み止めの注射をするしか治療法がないと言われていた左足の坐骨神経痛の痛みが嘘のようにが消えてしまったのです。 また5年めに入った昨年夏、血圧が下がって来たのに気がつき、それまで3種類服用していた降圧剤を止めました。 通所リハで週2回血圧を計っていますが、降圧剤を中止したにも関わらす、血圧は110〜120で推移しています。 80才としてはかなり低い方だと思います。 昨年、掛かり付けの内科医にヘルストロンで血圧が下がったので、降圧剤は止めます、と言うと医師は「そんな馬鹿な...」と言いましたが、半年間の血圧のデータを見せると、「ウーン、これならやめてもいいね」と言っていました。 現在の私の封入体筋炎の症状は大きな改善はないのですが、何となく昨年よりはいいような気がしています。 と言うのは、昨年は1年間に5回転倒したのですが、今年は今のところ1回です。 降圧剤と封入体筋炎を結びつけるのは短絡的過ぎると思いますが、何となく気になっています。 降圧剤は服用していないが、封入体筋炎だと言う人は何パーセントくらいでしょう？ #279 akio_yamaomto (金曜日, 06 10月 2023 10:29) コメント削除 ハッシー　様 　投稿ありがとうございます。この講演は学術講演で、このwebのtopページにもありますように、 「研究会当日はご厚意によりzoomにて講演が無料配信されます」ということで、その開催等の費用の全部が「ジャスミン研究会」によっております。このような背景がありますので、You Tubeなどへの配信はありません。すみませんがよろしくお願いします（web管理人）。 #278 ハッシー (金曜日, 06 10月 2023 09:01) コメント削除 シロリムス研究団体の山下賢先生の講演はzoomで申し込みましたがYouTubeでの配信はしていただけないのでしょうか？　見過ごした内容を見直すにも配信して欲しいですね。 #277 IBM man (木曜日, 05 10月 2023 14:13) コメント削除 会員の皆さん、5月からポピーの会の顧問に就任された山下賢先生が、シロリムス研究団体「ジャスミン」の品川で開催される研究会で封入体筋炎に関する講演をされます。 時刻は13:00〜17:00で、山下先生の封入体筋炎についての講演は15:20〜16:30のの予定です。 ジャスミンは腎臓移植後の免疫抑制剤ですが、封入体筋炎の治療に有効ではないかとの考えがあり、米国とオーストラリアの8病院で封入体筋炎治療に向けての、第三相臨床試験が行われており、来年には結果が出る予定です。 今回山下先生はシロリムス研究団体の先生達に対して封入体筋炎についての講演をされ、更に米国、オーストラリアで進んでいるシロリムスを使っての臨床試験についても解説されると思います。 会議の様子はZOOMと言うオンラインソフトで見ることができます。 但し開催の前日までにジャスミン宛に皆さんのメールアドレスの事前登録が必要です。 開催時刻になり、先方から事前に送られて来た返信メールをクリックすると、会議の状況を見ることができます。 「ポピーの会について」と「顧問医の頁」を参考にしてメールアドレスの事前登録をし、山下先生の解説を見てみましょう。 #276 松井五郎 (木曜日, 05 10月 2023 01:22) コメント削除 akio様 ありがとうございます。顧問医のページに掲載されていたと勘違いしていました。 さっそく申込みをさせてもらいました。当日配信を視聴したいと思います。 #275 akio_yamamoto (水曜日, 04 10月 2023 21:12) コメント削除 松井五郎　様 　投稿ありがとうございます。このwebのtopページ、<ポピーの会について＞のページをご覧下さい。URL情報が載っております。よろしくお願いします（web管理人）。 #274 松井五郎 (水曜日, 04 10月 2023 20:06) コメント削除 ZOOMの情報ありがとうございます。先日見たときにはURLなどが載っていたと思うのですが、今は見られません。申込みのURL等もう一度掲載してもらえないでしょうか。申込みがしたいです。 #273 IBM man (水曜日, 04 10月 2023 00:02) コメント削除 10月14日(土)午後の、山下先生の封入体筋炎に関する講演の案内は「顧問医のページ」にあります。 #272 akio_yamamoto (金曜日, 29 9月 2023 16:58) コメント削除 会員の皆様　お世話になります。 このwebのトップページに下記の重要な内容の【おしらせ】をupしております。すみませんがご確認ください。 2023/09/29 10:30・・・【重要】【患者会役員からのお知らせ】 2023年5月末に顧問医になられた国際医療福祉大学　成田病院　脳神経内科 山下　賢先生が、下記の第4回シロリムス（薬名）新作用研究会(JASMIN研究会) で講演なさることになりました。学術的な講演ですが、封入体筋炎を扱った講演は ほとんどないため、患者会としても下記の要領でzoom配信で、会員の皆様が視聴 することをお勧めします。 （web管理人） #271 IBM man (木曜日, 28 9月 2023 00:31) コメント削除 封入体筋炎では大腿直筋はおかされない、との自分がメモした件の根拠になるレポートのコピーが見つかりました。 以下の通りです。但しこれが正しいのかどうかまだ確信が持てません。 ------------------------------- blog ログイン ブログ開設 新しい「Neurology誌」登場 曲がり角にきた脳虚血に対する神経保護薬 Neurology　興味を持った「脳神経内科」論文 記事一覧 ALSと一番（？）間違いやすい病気 07/02/02 　ALSの診断はきわめて慎重に行なう必要があるが，確実な診断を下せる検査が存在しないため，基本的には臨床像や他の鑑別すべき疾患を丹念に除外して診断することになる． 球麻痺症状，上位ニューロン徴候，下位ニューロン徴候が揃えば診断も比較的容易だが，常にそれらが揃うとは限らず，その場合には診断確実性のグレード化を行いながら診断をつける（El Escorialの基準）． ただし，診断のグレードが低いほど，ALS以外の他の疾患である可能性も残る． 　個人的にALSとの鑑別が一番難しいと思う疾患は封入体筋炎（IBM）である． 発症年齢は50歳以上で多く，成人の炎症性筋疾患としてはPM/DMに次ぎ，16-30%を占めるとされ，孤発性である． 筋力低下は四肢・体幹に見られるが，遠位筋・近位筋いずれも生じうる． 大腿四頭筋が侵されることや，手首や手指の屈曲が侵されることがある． 筋電図ではunitがlong durationを呈することがあることは比較的知られているが，筋疾患であるのに関わらず，何とfasciculation（！）や腱反射亢進を伴うことが報告されている（Arch Neurol 58; 1253-1256, 2001）． ではALSとどう鑑別すればよいのだろうか？ 　一番，有用な検査はどうも筋のCTないしMRIのようである．大腿部の筋肉ではかなり特徴的な所見を呈することが知られていて，筋MRIを行ったIBM 9例中7例で，大腿四頭筋のintensityの変化が見られ，かつそのうちの5例で，大腿四頭筋のうち，なぜか大腿直筋は侵されず，それ以外のvastus lateralis, intermedius, medialisの3つの筋にはっきりと異常信号が確認できる． また下腿レベルでは腓腹筋内側のみが侵される（Muscle Nerve 24; 1526-1534, 2001）． もしこのパターンが見られれば，IBMを疑い筋生検にて確定診断を行うべきである． とくに大腿における大腿直筋がスペアされるパターンは他の疾患で見た覚えはなくIBMに特異性の高い所見であると思われる． ALSを疑いつつも経過のわりに症状の軽い症例や，大腿四頭筋に萎縮が強い症例では，IBMを確実にrule outすることが必要であろう． #270 ひまわり (土曜日, 23 9月 2023 14:46) コメント削除 ＩＢＭ man　様　　akio_yamamoto　様 　情報のご提供ありがとうございました。私の握力は、右利き手で９kgw・左手で５kgeと、かなり筋力は低下しております。利き手も徐々に低下していき、日常生活の基本動作の更衣・食事・排泄・入浴・整容・及び移動などに不自由を実感してくるでしょう。その場合は自助とともに公助の介護保険制度で訪問介護を利用して生活の質の保持を図ろうと考えています。 　私の現在の筋力低下及び筋委縮の状況は次のとおりです。 １　手については、箸の握りが弱くてすり抜けて落とすことがあります。箸でおかずを切り分ける力が出ないこともあります。手がピクピクして微動することがあります。左手にむくみがみられます。 ２　足については、両足にむくみがあり強いときは歩きずらくなります。足全体が年中冷たくなっています。両足の薬指と小指には力が働いていません。左足につるような前兆があります。 ３　喉については、軽い嚥下障害が生じています。食事は普通食ですが、よく噛んで飲み込んでいます。味噌汁やお茶などの水分は必ず用意しております。 ４　腰については、リハビリテーションでも歩行訓練しておりますが、筋力がアンバランスのせいか、また、股関節のバランスが悪いせいか、腰の裏中央から右側に痛みや張りが出ます。湿布薬を処方してもらい対処しています。 ５　手や足の各部位の太さを計測してみましたが、大きな差異は見られませんでした。　 #269 akio_yamamoto (月曜日, 18 9月 2023 15:41) コメント削除 ひまわり　様 　いつも投稿ありがとうございます。追加してコメントします。 1．私は右利き手・足で、左側に症状が強く出ています。筋肉の少ない側に強く現れるのでしょうか。利き手・足側との関連はないのでしょうか。情報があればお教えください。 　→→私も右利きですが、左側に症状が強く出ています。なぜ非対称になるのかは、「封入体筋炎　診断の手引き　２０２３年改訂版」でも現象を述べているだけで、その原因はわかっていないのではないでしょうか。 ２　左右非対称の筋委縮に関する疑問 　→→私も左指の方が、10年前ごらいから全く握れません（グーができない）だんだん右指の方にきて、右指もだんだんグーできなくなってきています。指を曲げる筋肉の筋力が左側が強いのだと理解しています。親指は、左右とも筋肉が異なるので正常に曲げることができます。 　よろしくお願いします（web管理人）。 #268 IBM man (日曜日, 17 9月 2023 20:55) コメント削除 ひまわりさんの投稿の関連です。 私も右利きですが、症状は左脚、左手に強く出ています。 週2回の通所リハではリハビリマシンによる運動に加えて、柔道整復師によるマッサージ(約10分)があるのですが、最近は担当者から「右側の脊柱起立筋がかなりしっかりしてきた」と言われています。 これは左脚の弱さをカバーするために起きている、いわゆる周辺筋肉による代償作用だと考え、現状の生活を維持するためには良いことだと判断しています。 この効果と関係があると思うのですが、昨年何回も起きた右膝の激しい痛みが今年は一度も起きておらず、とても喜んでいます。 多分昨年は左脚が弱いため、左脚の歩幅を小さく、右脚の歩幅を大きくして歩くくせにより、右膝への負担が大きかったのだろうと推測しています。 つまり、昨年はまだ右側の脊柱起立筋が強くなかったため、弱い左脚を助ける右脚の負担が大きかったのが、今年は右側脊柱起立筋が強くなってきたおかげで、それが左脚の動きを助けることになり、昨年かかっていた右膝への負担が軽減されたのだと思います。 筋肉の代償作用と言うのは、治療法が見つかるまでのあいだ、現状の動きや生活を維持するために関連する重要な作用だと思います。 #267 ひまわり (土曜日, 16 9月 2023 14:55) コメント削除 「封入体筋炎　診断の手引き　２０２３年改訂版」の疾患概要において、【左右非対称の筋力低下と筋委縮が見られる】と解説がありますが、私の症状から見える次の２点について、お教えください。１　 左右非対称の筋力低下に関する疑問 私は右利き手・足で、左側に症状が強く出ています。筋肉の少ない側に強く現れるのでしょうか。利き手・足側との関連はないのでしょうか。情報があればお教えください。 ２　左右非対称の筋委縮に関する疑問 私は昨年の夏頃から、筋力低下が強い左手の中指を中心として委縮が現れてきました。起床時の手指の違和感が徐々に強くなってきており、現在は朝に指がこわばってうまく動かせず、曲げると痛みが走り、手摺りを強く握ることができません。痺れ感や変形は見られませんが、強く力を込めてのグーでも指先が手のひらに着きません。しかし、日中は痛みはなくなり動きは良くなります。右手は薬指に違和感が出始めています。両足の指先には異変は発生していません。 ＩＢＭにおける筋委縮や痛みの進行程度等の情報がありましたらお教えください。 #266 IBM man (木曜日, 14 9月 2023 15:43) コメント削除 ひまわり 様 ご自分の診断状況を詳細に把握されているのに感心しました。 私は現状の生活レベルを可能な限り維持したいと考え、常にどの筋肉をいたわり、どの筋肉を鍛えて強化するべきかに注力して努力しています。 ひまわりさんの筋肉のデータも皆さん参考になるのではと期待しています。 #265 ひまわり (木曜日, 14 9月 2023 11:20) コメント削除 ＃263の参考補足説明です。 2021年12月（73歳時）にＩＢＭ検査入院して、下記のとおり各種検査が実施されましたが、退院前の病名告知と検査結果の説明の際、ＭＲＩ画像の四肢画面で筋肉のほとんどが、部位の強弱の差はあれ侵されているのを見て愕然としました。 担当医に病名とこの状況を家族に口頭で説明することは難しいので画像の提供をお願いしたところ、フイルムでの提供には日数と費用が発生するとして、その場でプリンター印刷してもらえました。 おかげで、家族説明やリハビリ担当者との実施方法に関する事前打ち合わせで映像で、筋肉の状態を確認してもらえるなどで大変役に立ちました。 なお、リハビリ開始から半年経過しましたので、今月末のＩＢＭ外来検診結果等を含めて「２０２３年私の闘病記」に１０月中旬ころまでに投稿したいと考えております。 ●私の場合のＩＢＭ検査 〇ＭＲＩ検査（１回目は腰から膝までの四肢２４２枚、二回目は脳と背椎）　〇ＣＴ検査（体幹と筋肉）　〇心電図検査（四肢と胸部）　〇エックス線検査　〇誘発筋電図　〇肺気量分画測定検査 〇自己抗体検査　〇血液検査（１回目は７１項目、２回目は２０項目） #264 IBM man (木曜日, 14 9月 2023 07:30) コメント削除 ひまわり 様 情報有り難う御座います。 腕の筋肉で筋生検をすることもあるのですね、知りませんでした。 左脚は全体(大腿直筋も)侵されているようですね。 私の場合、当初ある大学病院で筋生検無しでALSと診断され、1年後に別の大学病院にセカンドオピニオンをお願いし、その時筋生検を受け、封入体筋炎との診断だったのですが、ひまわりさんのようにMRI画像などによる説明はありませんでした。 その時の担当医がALSを専門的に研究してる医師だったのかも知れません。 封入体筋炎で侵される筋肉についてはもう少し調べてみたいと思います。 以下は直接関連があるわけではありませんが、ネットで見つけた参考情報です。中間広筋と言うのもあるようです。 大腿四頭筋には大腿直筋、外側広筋、内側広筋、中間広筋が含まれる。「第5の筋肉」である膝関節筋が含まれる場合もある。また、2016年に「第6の筋肉」である「Tensor vastus intermedius」が外側広筋と中間広筋の間に発見され[1]、これが含まれる場合もあるが、2020年現在はまだ論文の段階であり（和訳もついていない）、これを含んだ書籍は発売されていない。 (以下は参考までに) 大腿四頭筋の筋力トレーニング 編集 あらゆるスポーツ、特に跳躍系の種目では最重要視される筋肉の一つである。鍛えるのが比較的容易な部類の筋肉でもあり、あらゆる種類のスクワット、レッグエクステンション、レッグプレスマシンを使ったレッグプレスなどで効果的な鍛錬が可能である。それでいて鍛えたことで疲れにくい体になるなど、トレーニング効果も高い[2]。 #263 ひまわり (火曜日, 12 9月 2023 17:29) コメント削除 ＩＢＭ man　様 「封入体筋炎で侵される筋肉」について、参考となるか分かりませんが、また、筋肉の名称や位置関係には疎いのですが、私のＭＲＩ画像から見た炎症部位については次のとおりです。 １　ＭＲＩ画像では、筋肉の炎症部位は水分（血液）が出ていると白く映ります。なお、正常の筋肉は黒又は灰色に映し出されます。 ２　炎症の程度には個人差がありますが、私の前面映像では、脚は外側に、腕では内側に強く炎症が現れています。ただ、他の筋肉部位も薄い白で映っていますので、全体が炎症しているようです。 ３　大腿部の断面を見ると、筋力低下の強い左脚では、大腿四頭筋は全て白色となっているので、強い炎症が現れているようです。なお、右脚では大腿直筋にはまだ炎症が出ていないようです。 ４　私の筋生検は、左腕の上腕二頭筋から検体を摘出しております。 #262 IBM man (火曜日, 12 9月 2023 09:14) コメント削除 前回の「封入体筋炎」で侵される筋肉の件の続きです。 念のために自分の脚の筋生検の時の筋肉の切除部分を見てみると、太ももの中央よりかなり外寄りですので、いわゆる「外側広筋」を切り取って検査したのだと思います。 #261 IBM man (月曜日, 11 9月 2023 04:35) コメント削除 かなり前自分でネットで調べて記録した手書きのメモに「封入体筋炎で侵される筋肉」は大腿四頭筋のうち「外側広筋」「縫広筋」であり、大腿直筋は侵されない、と記録していました。 私はいつの間にか封入体筋炎で侵されるのは「大腿部の前側全て」(いわゆる大腿四頭筋)だと思い込んでいたため、上記のメモの真偽を確かめようと色々ネット検索してるのですが、見つかりません。 何か情報をお持ちの方は教えて下さい。 大腿四頭筋のうち、最も大きな大腿直筋が侵されないのであれば、大腿四頭筋を鍛える意味もあることになりますので。 最近、朝目覚めた時太ももの張りを感じるようになっており、毎日の歩行訓練や通所リハでのレッグプレスマシンで大腿直筋が鍛えられているのではないか、と考えたりしています。 #260 akio_yamamoto (土曜日, 09 9月 2023 11:41) コメント削除 IBM man 様 　度々の投稿ありがとうございます。転倒記録を拝見しまして、私もこのごろ室内で転倒が多く、6/28（水）と8/20（日）に室内で転送しました。8/20は、右足足先が洗面所の孫の小さな椅子にあたってしまって、反射的に左足に体重がかかり、支えきれず転倒しました。かなり尾てい骨を打って、座るのも痛かったのですが、だんだん直ってきました。9/6（水）に東京山手メディカルセンターの炎症性腸疾患センターのセンター長（主治医）の診察のおり、それはたぶん尾てい骨が折れているが、整形外科に行っても治療の方法がないので、ほっとくだけだと聞いてなぜか納得した次第です。 　昨年もイオンスーパーでカートの小さな車に右足足先があたり、同じように反射的に左足に体重がかかり、支えきれず転倒しました。このときは、イオンスーパー内で結構騒動でした。というわけで、片足では体重が支えきれないということを頭に入れて、足先が障害物にあたらないように注意してます。皆さんも転倒には充分お気をつけ下さい（web管理人）。 #259 IBM man (金曜日, 08 9月 2023 15:18) コメント削除 以下は昨年と今年の私の転倒記録です。 ○は転倒なし。 △は室内転倒 ×は外出中転倒 [2022年] 01月(○) 02月(?)07日 03月(○) 04月(○) 05月(△)05日 06月(○) 07月(○) 08月(○) 09月(?)22日 10月(?)14日 11月(○) 12月(?)29日 [2023年] 01月(○) 02月(○) 03月(○) 04月(○) 05月(○) 06月(○) 07月(○) 08月(○) 09月(×)07日 2022年は外出中転倒が4回、室内転倒が1回で、 今年は転倒無しの状態が続いており、意識的に太もも以外の筋肉を鍛えている効果が出てきたと喜んでいたのですが、昨夜ついに転倒してしまいました。 立呑屋で焼酎のホッピー割を呑んだあた、久しぶりにカラオケ居酒屋へ寄り、焼酎の水割りをガッツリ飲み、また歌い、気分よく帰路についたのですが、途中自宅近くのスーパー前で転んでしまいました。 10時は過ぎていたのですが、親切な若い男性と女性が助け起こしてくれて、自宅マンションまで送ってくれました。 今年こそは転倒無しをと頑張っていただけに残念です。 おまけにウェストポーチに入れていたジャパネットで購入のYモバイルスマホの画面に大きくヒビが入ってしまい修理か買い換えかで悩んでいます。 数年前、大理石床のビル内を歩行中に転倒し、左の大腿骨頸部を骨折したため、損傷部にチタン棒が3本入っており、転倒での再度の骨折を防止するため、ウェストポーチを利用しています。 今回はそれなりの効果があったのかも知れません。 #258 仙台二郎 (月曜日, 04 9月 2023 13:15) コメント削除 過日HALによる歩行訓練を受けてきました。稚拙ながら訓練内容、感想をまとめましたのでお時間がる方、ご覧ください。 期間は3週間、1週間のうち3日ほど、3週間で9回のHALによる訓練を行い、HALがある日は作業療法士、HALがない日は作業療法士と理学療法士によるリハビリを行いました。 HALの訓練は、装置の装着に15分くらいかかりその後休憩をはさみながら歩行訓練を40分ほど行いました。訓練を受ける前はHALの装着はサクサクできるものと思っていましたがかなりデリケートな機械で、まず片足に5か所（両足で10か所）ほど電極を張り付け（これで体内に流れる電気信号をHALが察知しHALが最適な動きをするようです（間違っていたらすみません））次に下肢、大腿部、腰部がHALに密着するよう固定しようやく始まりました。訓練途中も時々ドライバーで調整をしていました。 訓練は転倒防止のための懸吊装置が付いた歩行器に支えられながら周回コースを歩き回るのですが、開始前にHALを装着しない状態で決まった時間に何メートル歩けるか、一定の距離を何歩で歩けるか、太ももの太さを測定しました。 その後訓練が始まりましたが、HALが体になじまず、体が左右にぶれたり膝が曲がらずに歩くのに往生しました。しかし、4回目くらいからはスムーズに歩けるようになり最初は周回コースを6周するのがやっとだったのに最終的には16周まで伸びました。 退院前に再度HALを装着しない状態で決まった時間に何メートル歩けるか、一定の距離を何歩で歩けるか太ももの太さを測定しました。 その結果訓練前に比べかなりの改善が見られましたが、あくまで歩行器を使っての歩行で退院後の実生活では改善の効果は自覚できず相変わらず訓練前と変わらず杖2本を使いゆっくり歩いております（訓練前期待していた分かなりがっかりしました）。 HALはもともと封入体筋炎のために開発されたものではなく効果は限定的ではないかと思います。 退院時に医師からは繰り返し訓練するのがいいとのことで半年後の予約を勧められましたが上記の通り顕著な改善が実感できないし、家族への負担、入院しているというメンタル的な負い目を考えると迷っているのが正直なところです。 #257 IBM man (木曜日, 24 8月 2023 22:12) コメント削除 下記がABC008臨床試験の正式のサイトのようです。 https://ichgcp.net/ja/clinical-trials-registry/NCT05721573 #256 IBM man (水曜日, 23 8月 2023 02:46) コメント削除 https://cureibm.org/rapamycin-inclusion-body-myositis/ 上記サイトでは封入体筋炎研究団体のケビンドーリーがシロリムス二相試験における問題点として対象患者が22名と少なかったことを指摘しています。 現在の行われている第三相試験ではどれくらいの人数になっているのか、まだ募集を開始してない病院もある点は気になります。 英語表示の場合は下部の「日本語」をクリックすると変換されます。 #255 IBM man (日曜日, 20 8月 2023 22:16) コメント削除 フランスでの封入体筋炎第一相臨床試験の情報です。まだ詳しいことは分かりませんが、取り敢えず報告します。 ICH GCP 米国臨床試験登録 臨床試験 NCT05032131 ADSVFの筋肉注射によるIBMの細胞療法：第I相試験 (ADSVF-in-IBM) 2023年3月20日 更新者：Assistance Publique - Hopitaux de Paris 自己非培養脂肪由来間質血管画分（ADSVF）の筋肉注射による封入体筋炎（IBM）の細胞療法：第I相試験 封入体筋炎は、ゆっくりではあるが機能を停止させるミオパシーであり、50 歳以上の患者に最も多く見られます。 効果的であることが知られている治療（特に免疫抑制）はありません。 自己の未培養脂肪由来間質血管画分 (ADSVF) は、(ADSVF が遠心分離によって分離される脂肪組織を取得するための標準的な脂肪吸引によって) 簡単にアクセスでき、血管新生、抗炎症、免疫調節および再生特性。 ADSVF in IBM 第 I 相試験の目的は、最初に、罹患した前腕の筋肉に局所的に注入された自家 ADSVF 細胞の耐性と、それらの筋肉を修復する能力を、ヒトの病気の筋肉で初めて評価することです。 常に最初と 2 番目の筋肉修復の許容範囲を目標として、IBM 患者の 2 つのグループを並行して募集します。最初のグループは、少なくとも 6 か月間シロリムスで治療されています (ただし、まだ障害があります)。封入体筋炎の特異的治療。 調査の概要 状態 募集 条件 封入体筋炎 介入・治療 生物学的：ADSVF 32 段階 フェーズ 1 連絡先と場所 このセクションには、調査を実施する担当者の連絡先の詳細と、この調査が実施されている場所に関する情報が記載されています。 研究連絡先 名前：Olivier Benveniste, Professor 電話番号：01 42 16 10 88 メール：olivier.benveniste@aphp.fr 研究連絡先のバックアップ 名前：Anne Radenne, Manager 電話番号：01 42 16 16 99 メール：anne.radenne@aphp.fr 研究場所 フランス Paris、フランス、75013 募集 Olivier Benveniste コンタクト： Olivier BENVENISTE 電話番号：0142161699 コンタクト： Anne RADENNE #254 IBM man (日曜日, 20 8月 2023 02:25) コメント削除 米国の封入体筋炎研究団体「Cure IBM」のページにあるABC008についての解説です。 ほとんど理解できまさんが、取り敢えず報告します。 --------------------------------- 研究の概要 簡単な概要: の有効性と安全性を決定するための第 II/III 相無作為化、二重盲検、プラセボ対照、多施設共同研究ABC008封入体筋炎患者の治療における詳細な説明： 封入体筋炎患者の治療における ABC008 の有効性と安全性を決定するための第 II/III 相ランダム化二重盲検プラセボ対照多施設共同研究 詳細な説明: 第 II/III 相ランダム化二重盲検プラセボ対照試験封入体筋炎患者の治療におけるABC008の有効性と安全性を決定するための管理された多施設共同研究 詳細な説明: これは、第II/III相ランダム化、二重盲検、プラセボ対照、3部構成の並行多施設研究です。 この研究には、治験薬の最初の3回の投与を受ける30人の被験者からなるセンチネルコホート（パートA）が含まれます。定点コホートの被験者からの安全性データは、定点コホートのさらなる投与前、および二重盲検安全性および有効性コホート（パート B）への登録の開始前に、データ安全監視委員会（DSMB）によって評価されます。 パート A またはパート B の完了後、被験者は、キラー細胞の枯渇の回復を評価するために、非盲検長期延長試験に登録するか、薬力学 (PD) 回復コホート (パート C) に進むかを選択できます。 ABC008 による治療終了後のレクチン様受容体 G1 (KLRG1) + 細胞。 有効性、安全性、HRQoL、HRU の評価が実施されます。研究全体を通して、血清PK、PD、およびABC008の免疫原性を評価するために血液サンプルが採取されます。 #253 IBM man (水曜日, 09 8月 2023 04:26) コメント削除 何度か筋肉の代償作用について投稿していますが、再度投稿します。 封入体筋炎では大腿四頭筋が侵されますが、この弱くなった筋肉を補助してくれて歩行能力を維持するのに役に立つ(これを筋肉の代償作用と言います)筋肉の一つが腸腰筋と言う腰の奥にある筋肉です。 この腸腰筋を鍛える方法を解説してる動画がありましたので、お知らせします。 https://youtu.be/aEKqGaOMVFI 腸腰筋を鍛えることも必要ですが、脊柱起立筋と言う腰から背中に繋がっている筋肉も弱くなった太ももを代償する筋肉です。 私の場合、左足の大腿四頭筋が弱くなっていますが、毎日5千歩を目標に歩いており、最近では右側の脊柱起立筋がかなりしっかりして来ました。 これは弱くなった左太ももを助けるため、右側の脊柱起立筋が鍛えられているのだと思います。 #252 IBM man (金曜日, 21 7月 2023 07:58) コメント削除 フランスで行われているシロリムスを使った臨床試験の情報がありました。 但しまだ１相試験です。 米国オーストラリアで行われている臨床試験とは違うようです。 https://ichgcp.net/ja/clinical-trials-registry/NCT05032131 #251 IBM man (日曜日, 16 7月 2023 21:19) コメント削除 虹色の鳥　様 会員専用欄にある、お母様を担当している『リハビリスタッフによる代替筋力の強化』についてですが、これは私も常に意識しながら努力している太もも周辺筋肉の代償作用の強化ではないかと想像しています。 他の会員の参考にもなると思いますのて、具体的にはどのような運動をされているのか教えて頂けないでしょうか? 私は2週間ほど前から右脇腹の腹斜筋や右側の脊柱起立筋に痛みが出始め、数日後にはベッドの上での寝起きにも苦労するほど痛みが強くなりました。 元々私は左太ももの筋力低下が強いのですが、この右脇腹と、右背中の痛みは左脚の弱さをカバーするための周辺筋肉の代償作用であろうと推測し、むしろいいことなのではないかと考えていました。 思った通り、2週間を過ぎた今では、右側の腹斜筋、右脊柱起立筋とも痛みはほとんど消え、日常生活での不便はなくなりました。 (但し右側脊柱起立筋の腰近くの筋肉はかなり硬くなっています) 多分これら二つの代替筋肉が強くなったのだろうと思います。 つまり左太ももが弱くなった分をカバーするための体の右側周辺筋肉の代償作用であり、左太ももの筋力はより低下したのかも知れないと想像しています。 昨年は弱い左脚をカバーするため、右足に重心をおいて歩き続けたため、右膝の痛みが何回も起こり、歩けない日が頻発したことを思えば、今年はそのような右膝の痛みが全く出なくなり良かったと思っています。 これは右側の腹斜筋、右側の脊柱起立筋の代償作用のお陰だろうと解釈し、むしろいいことだと思っています。 このような筋肉の代償作用のお陰だろうと思いますが、昨年は1年間で5回転倒したのですが、今年は半年過ぎた今までまだ一度も転倒はしていません。 #250 お節介屋 (火曜日, 11 7月 2023 13:54) コメント削除 東北二郎様　ホームページ「医療情報」欄にHAL体験記が載ってますよ。 #249 毎日憂鬱 (月曜日, 10 7月 2023 23:36) コメント削除 東北二郎様 初めまして。毎日憂鬱な毎日憂鬱と申します。以後よろしくお願い致します。 東北様の場合、当初からステロイドを服用していないとお聞きして心強くしています。私は約5年間続けたステロイドを先月やめたばかりです。ステロイドの副作用がやはり怖くなったのと、効いてないんじゃないの？と常々感じていたからです。 私も嚥下能力の低下は気になっていますが、呑気者のせいもあって、まだ手術まですることないかなと自己判断しています。 ただ死に直結するのは嚥下障害の方みたいなのできをつけています。 ＞それと、近々HALを利用したリハビリ入院の予定ですので気が向けばご報告したいと思います。 おー、それは興味あります。いずれ私もやろうかなと考えているからです。ぜひ、その結果を教えていただければ幸いです。 よろしくお願い致します。 #248 毎日憂鬱 (月曜日, 10 7月 2023 23:21) コメント削除 エフ様 おかげさまでリハビリを細々と家で続けています。少しずつ量を増やそうと思っています。4年前にリハビリのやり方は3ヶ月間習ったので分かっています。ただ、家で1人で黙々とリハビリの運動をやるというのはなかなかしんどいものがあります。というか、けっこう意志が強くないと続かないとも思います。リハビリセンターみたいなところに週に3回くらい通うのがよいとは分かっていても、それも面倒で実践できません(*_*) ＞食事改善だけど添加物とトータル脂肪酸と遺伝子組み換え食品は、自分は、出来るだけ食べないようにしてます。 あと、小麦粉と油も… なるほど、油抜きで自然食品が良いということですね。添加物入りや遺伝子組み換え食品はよくないというのはよくイメージできます。 ＞ストレスにならないように、自分は、食事改善してます。 ネットとかYouTubeで食のことをアップされてる方が多々いるので、検索して調べることをオススメします。にならないように、自分は、食事改善してます。 アドバイスをありがとうございます。早速YouTubeをみてみます。 今日の八王子は37度ありました。心療内科に行ったのですが、暑さで頭がクラクラしました。倒れたら1人では起き上がれないので、なんとか頑張りました(^-^) #247 IBM man (月曜日, 10 7月 2023 08:46) コメント削除 先程の筋肉の代償作用の関連ですが、私は特に左脚の筋力低下が強いのですが、最近右側の腹斜筋、右側の脊柱起立筋に張りと痛みが出ており、一時期ベッドでの寝起きにも苦労することもありましたが、2週間ほど過ぎた頃から痛みが和らぎ、あまり不便を感じなくなりました。 ひどい頃、週2回来てもらってる鍼灸師に相談したところ、上記筋肉だけでなく、腸腰筋まで張ってるようだと言っていました。 昨年は何回か右膝の痛みで歩行訓練を中止した日があったのですが、今年は一度も右膝の痛みが出ていなくて、歩行訓練を中止したことがありません。 逆にこれは右腰周辺筋肉の代償作用のおかげだろうと考えています。 #246 IBM man (月曜日, 10 7月 2023 08:28) コメント削除 以前にも何回か投稿しましたが、大腿四頭筋を全切除したにも関わらず、周辺筋肉を鍛え、それらの代償作用によって杖歩行が可能になった女性の例です。 主に鍛えた筋肉は大殿筋、ハムストリングス、大腿筋膜張筋、下腿三頭筋です。 封入体筋炎の治療法が見つかるまでは、このような筋肉の代償作用を意識して周辺筋肉を鍛え、生活を維持することも必要と思います。 https://www.jstage.jst.go.jp/article/thpt/24/0/24_0_P048/_article/-char/ja/ #245 東北ニ郎 (金曜日, 07 7月 2023 15:29) コメント削除 皆様、初めまして。東北ニ郎と申します。 　小生、6年半前に症状が顕在化、４年半前に某大学病院に３週間入院し各種検査・生検を行い封入体筋炎と診断されました。 　現在大学病院の主治医の診察を受けると共に外来リハビリを行う総合病院を紹介され月１回理学療法士（主に下半身）作業療法士（主に上半身）についてリハビリを行うと同時に自宅で毎日指導されたストレッチをしています。両足の筋力低下に加え両手のミオパチーも進行しており毎日鬱々と日を送っています。 　小生の場合当初からグロブリン、ステロイド等は一時的な効果しかないとのことで投与は受けていません。それよりストレッチのほうが効果があるとのことで上記リハビリを受けている次第です。 　嚥下能力の低下もあり、年１回嚥下能力と肺活量の検査をしています。現在のところ治療をするほどでもない旨診断で、食事の際ゆっくり少しの量を口に入れよく噛み、それでも呑み込めない際はみそ汁やお茶・水で流し込むようにしています。症状が進行した際は食道にバルーンを入れたり、一部切開し広げる治療法があると説明を受けています（ちょっと嫌ですけれど）。 　それと、近々HALを利用したリハビリ入院の予定ですので気が向けばご報告したいと思います。 #244 エフ (水曜日, 05 7月 2023 07:35) コメント削除 毎日憂鬱様 リハビリを再開したんですね。 参考になれたなら、良かったです。 リハビリと食事改善は、自己責任、自己判断の世界だと思ってるので、体調とCKと会話して探りながら進めて行くのが良いのかなっ?と、自分は、思ってます。 あと、食事改善だけど添加物とトータル脂肪酸と遺伝子組み換え食品は、自分は、出来るだけ食べないようにしてます。 あと、小麦粉と油も… ストレスにならないように、自分は、食事改善してます。 ネットとかYouTubeで食のことをアップされてる方が多々いるので、検索して調べることをオススメします。 #243 テーブルコショー (月曜日, 03 7月 2023 19:12) コメント削除 管理人様、IBM man様 　 情報ありがとうございました。 本人の意思もしっかりと確認して、前向きに嚥下障害の治療を考えてみたいと思います。 出来ましたら実際に治療を受けられた方の声も伺いたく、よろしくお願いいたします。 #242 毎日憂鬱 (日曜日, 02 7月 2023 16:53) コメント削除 エフ様 おおいに参考になりました。ありがとうございます。 ＞リハビリを全然やらないのと、頑張ってやるのの真ん中辺りを、ストレスが生まれない感じで無理なくするのが良いのかな。 まさにこれが私の理想です。数年前にきついリハビリを整形外科で週一で三ヶ月やったことがあるのですが、ハードさに負けて通うのがイヤになりました。 今はほとんどリハビリをしていないので、エフ様の家庭内リハビリ（スクワット・腕回りと握力）を計10分ほど昨日から始めてみました。最初はチョロチョロで中パッパあたりを目指します。また一日おきに最初はして、一ヶ月もしたら２日やって一日休む、みたいな感じにしようと思います。 また、和食をメインにしてタンパク質を摂るというアドバイスも大いに参考になります。これから納豆、豆腐、味噌汁、魚などを主体にしようと思います。 いろいろとありがとうございます。 #241 IBM man (日曜日, 02 7月 2023 00:14) コメント削除 6月29日に投稿した封入体筋炎の嚥下障害を専門的に研究している医師の記事ですが、うまくヒットしない場合は以下で検索してみて下さい。 --------------------------------- 埼玉医科大学総合医療センター耳鼻咽喉科 二藤隆春 封入体筋炎 --------------------------------- #240 エフ (土曜日, 01 7月 2023 09:58) コメント削除 毎日憂鬱様 そうなんですね。 自分の考えは、頑張ってやると転倒で骨折の危険があるので、頑張ってリハビリをするのは、違うかな… リハビリを全然やらないのと、頑張ってやるのの真ん中辺りを、ストレスが生まれない感じで無理なくするのが良いのかな。 で、健常者でも、骨折すると身体を動かせないので、かなり筋力が落ちるので、IBM患者は、更に筋力が落ちると自分は、思う… 独学で申し訳ないけど、3年前くらいにウォーキングで3キロほど、歩けてたのが怪我をして2ヶ月ほど、何もしなかったら1キロを歩くのが精一杯になってたことあって、それからは、休息日をいれながら、無理しない程度で続けています。 でも、CKが400から500代の時は、ちょっとづつ筋力が落ちてる感じは、します。 で、主治医にどのくらい、リハビリをしたら良いのかを聞いたことあったけど、ハッキリしたことは、言わなかったので、自己判断でリハビリしてます。 それと、筋肉痛がでるほどのリハビリと言うか、筋トレは、筋肉の超復活がないらしく、萎むらしいので、絶対やらないでと、言われた覚えが… 半日のリハビリは、休憩を入れての3時間です。 スクワットと体幹と腕回りと握力のリハビリを自己判断で考えて、セットにしてリハビリしてます。 スクワットは、転倒防止でトイレの手すりを利用してしてます。 今のリハビリは、CKが220になってからリハビリ量を徐々に増やしてる感じです。 また、数値が上がってきたら、リハビリ量は、減らそうと思ってます。 食事のことだけど、たんぱく質を積極的にとるのもいいけど、戦後に普及しだした食事をとってきたことで、難病とかガンが増えだしてる統計があるみたいなので、和食をメインにすると良いかもです。 自分の場合、偶然だと思うけど3年半前から和食中心にして、CKが下がってきました。 参考になれば。 #239 毎日憂鬱 (木曜日, 29 6月 2023 23:37) コメント削除 エフ様 私にとって非常に重要なテーマを提供していただき感謝いたします。というのは・・・ ＞主治医からは、あまりハードのリハビリは、やめて欲しい…と言われ… 同じ事を私も主治医からリハビリセンターでリハビリを熱心にやっていた頃（4年ほど前）に言われました。 理由を聞きましたが、ぼかされました。 私のあたまで考えられる事は。 @頑張ってリハビリすると、転倒して骨折する可能性が高まる。 AIBMには過度なリハビリは逆効果になる。（と言っても適度なリハビリについてのアドバイスは何一つされてません） BIBM患者はリハビリしても過去の例から何の効果がないことを知っているので、ハイリスク・ノーリターンなことは無駄だからやめた方が良い。 こんなところです。どなたでもけっこうですが、IBM患者がリハビリをどの程度、やれば良いのか？どこかに信頼できそうな文献があれば教えてもらえれば幸いです。 私は現在リハビリをほとんどしていません。週に4回くらいショッピングセンターを10分くらい歩く程度です。エフ様の経験から、リバビリは積極的にした方がよさそうですね。 ＞残りの日は、家で半日のリハビリをしてます。 半日のリハビリというのは結構な時間のように感じますが、具体的にはどんなリハビリをされているのでしょうか？スクワットとかでしょうか？ また食事でタンパク質を多く摂っているという事もおおいに参考になりました。ありがとうございます。 #238 IBM man (木曜日, 29 6月 2023 04:18) コメント削除 先ほどの嚥下障害のアドレスがうまくヒットしない場合は、下記で検索してみてください。 埼玉医科大学総合医療センター耳鼻咽喉科 二藤隆春 #237 IBM man (木曜日, 29 6月 2023 04:06) コメント削除 以前にも一度投稿したことがありますが、この記事は嚥下障害に関しては役に立つと思いますので、再投稿します。 私も嚥下障害が今以上強くなった場合はこの先生を訪ねてみようと考えています。 -------------------------------- https://www.jsdnnm.com/column/%E5%B0%81%E5%85%A5%E4%BD%93%E7%AD%8B%E7%82%8E%E3%81%AB%E3%82%88%E3%82%8B%E5%9A%A5%E4%B8%8B%E9%9A%9C%E5%AE%B3%E3%81%B8%E3%81%AE%E5%AF%BE%E5%BF%9C202206/ #236 エフ (水曜日, 28 6月 2023 08:40) コメント削除 毎日憂鬱様 そうなんですね。自分も副作用が怖いのもあったから、ステロイドを飲まない選択をした感じだったので、毎日憂鬱様の気持ちが良くわかります。 自分も筋生検を受けての告知で、CKが確か最初は、600ぐらいでした。 前回に話した290台になるまでは、400台と500台をさまよってました。 その頃は、かなりウォーキングをして筋トレに近いリハビリをしてたので、徐々に腕が上がらなくなってきて、足も弱くなってきて怖かったですね… 主治医からは、あまりハードのリハビリは、やめて欲しい…と言われ… でも、わかったことは、リハビリをやめてしまったら、一気に筋肉が落ちるな…と感じたので、休息日を決めてリハビリをしてました。 あまり、安静にするのは、良くないかな… 290台になってからは、更にリハビリを多くして、ちょっとだけど筋肉が戻ってきた感じが出てきました。 今は、週2回のウォーキングで立ち休憩を入れながら2・4キロで残りの日は、家で半日のリハビリをしてます。 血液検査の前日は、リハビリの休息日にして、前前日は、軽めのリハビリにしてるので、CKが低めかも… 参考になれば。 で、サプリメントは、何も飲んでいません。 出来るだけ、安全な食べ物で、たんぱく質は、魚と納豆と豆腐で時々、お肉です。 野菜は、沢山食べてます。 食事の改善でCKが下がったのかな…と自分は、思ってるので。 参考になれば。 #235 akio_yamamoto (火曜日, 27 6月 2023 08:39) コメント削除 テーブルコショー様 　投稿ありがとうございます。嚥下障害については、「封入体筋炎　診療の手引き　2023年改訂版」をご覧下さい。このwebの<医療情報>のページにいくと、同文献がlinkできるようになっています。よろしくお願いします（web管理人）。 #234 毎日憂鬱 (月曜日, 26 6月 2023 23:56) コメント削除 エフ様 5年前に告知され、それからステロイドを飲んでないということをお聞きして非常に心強く感じました。私も同じ5年前の筋生検してからの告知でした。それからずっとステロイドを飲んでいましたが、先月に1ヶ月間かけて徐々に量を減らして、先週から一切飲んでいません。ステロイドは飲んでいても一向に効果を感じられませんでしたし、それよりも副作用が怖かったからです。 エフ様のCK値290?220?140というのは理想的ですね。しかもリハビリを積極的にやりながらというので驚きました。普通、運動量が増えるとCK値は上がるはずですから。何かサプリメントとか飲んでいるでしょうか？ #233 テーブルコショー (月曜日, 26 6月 2023 20:00) コメント削除 こんにちは、初めまして。 70代の母が封入体筋炎と診断され、ネットで情報を集めているうちにこちらに辿り着きました。 最近嚥下障害が著しく悪化している母の症状を少しでも改善出来ないかと調べていたところ、 調理法や胃瘻の他に対処療法として「手術」があることを知りました。 食べることが大好きな母が、好きなものを自分の口で食べられる期間を可能な限り長く持たせて あげたいのですが、嚥下障害を手術で改善された方はいらっしゃいますか？ またはそういった治療を受けられた方を身内などでご存じな方はいらっしゃいますでしょうか？ いらっしゃいましたら、身体に掛かる負担や症状の改善加減などをお聞かせ頂けないでしょうか。 何卒よろしくお願いいたします。 #232 エフ (日曜日, 25 6月 2023 16:13) コメント削除 初めまして。 時々だけど、ポピーの会の投稿を見てて、ステロイドを飲んでいない方いたら…と書いてあったので、投稿しました。 自分は、封入体筋炎と告知されたのは、約5年前で当時の主治医さんが言うには、治療方法が確立されてなく、とりあえずステロイドとリハビリかな…と言われ、ステロイドは、あまり有効性がないけど、飲んで効力があるかもだから、それでも良いならステロイドを飲みますか！と、言われ、それと、服反応で糖尿病とかになるかも…と言われ、ネットで見ても同じようなことが書いてあったので、不安な気持ちと半分、なげやりな気持ちだったけど、ステロイドは、最初から飲んでないです。 で、ステロイドを飲まないなら食事の改善とかを自己判断でしてたら、去年の4月の血液検査でCKが290台になって、それ以降は、ずっと290台で今年の3月は、220台で6月は、140台でした。 どうして、CKが下がったのか、よく分からないけど、今は、こんな感じです。 リハビリは、CKの数値を確認しながら、積極的にしてます。 今の主治医は、ビックリしてました。 文章が下手ですいません。 #231 毎日憂鬱 (金曜日, 02 6月 2023 19:04) コメント削除 IBM man様 難病情報センターによると、遺伝について、「Q.この病気は遺伝するのですか？ A.稀に家族内で同じ病気の方がいらっしゃる場合もありますが、原則的には遺伝性はありません。」 とのことで遺伝する確率はかなり低そうです。 私は子供の頃から毎朝、順調に排便はありました。そのことが腸内フローラが順調かというとよくわかりません。それで、今回腸内フローラを順調にするという目的でビオスリーを買って飲み始めました。これはビオフェルミンと似たような整腸剤です。これが即、IBMに効くかどうかは不明ですが、腸内フローラを整えるならば、それだけでも良さそうです。 私自身の長年の生活習慣から考えると以下があります。果たしてこれがIBMの原因になったのかどうかは不明です。ただここの読者の方の中に、オレもそうだ！という声が多ければ参考になるのかもしれません。一言書き込んでもらえれば幸いです。 ・高校時代から夜更かし。寝るのが深夜2?３時 ・水分をあまり摂らない。コーヒー紅茶は飲むがミネラルウォーターを摂らない。 ・野菜が嫌い ・運動、とくに歩くのが嫌い。移動はおもに車 ・子供の頃に野球が好きで転んで脚に生傷が多かった ・ラーメンが好き #230 IBM man (木曜日, 01 6月 2023 04:05) コメント削除 毎日憂鬱 様 私が便移植が気になったのは、昔高齢になった母親が墓参りで線香を供えたあと、自分で立てないと言って兄弟でよく助け起こしたことがあったからです。 その後間もなく高齢で亡くなったので封入体筋炎だったのかどうか分かりません。 ただ母親は若い時から酷い便秘症で苦しい、苦しいと言ってました。 私も高校を卒業した頃から便秘が始まり、その頃から70年以上便秘薬を常用しています。 不思議なことに他の三人の兄弟は便秘はないようです。 1年ほど前、大腸の上部分に痛みが出始め、大腸内に人差し指の先ほどの脂肪腫が見つかり、掛かり付け医ではそれが痛みの原因かどうか特定出来ず、封入体筋炎でかかってる大学病院の消化器内科を受診しました。 結果、60年近く飲み続けていた市販の便秘薬(武田漢方便秘薬とビューラック)が原因と判明しました。 すぐに薬を変更して現在は大腸の痛みも出ていません。 この時便移植で封入体筋炎の症状が改善した人の情報を思い出して何か関連があるのかなと気になりました。 #229 毎日憂鬱 (火曜日, 30 5月 2023 00:04) コメント削除 便移植について同じくBingより 便移植の方法と効果についてお答えします。 便移植とは、健康な人の便に含まれる腸内細菌を病気の患者さんの腸に移植する治療法です1。腸内細菌叢移植（Fecal Microbiota Transplantation: FMT）とも呼ばれます21。主にクロストリジウム・ディフィシル感染症や潰瘍性大腸炎などの腸管疾患に用いられます213。 便移植の方法は、ドナーと呼ばれる健康な人から採取した新鮮な便を撹拌濾過した液体を、レシピエントと呼ばれる対象患者さんに投与する方法と、目的とする腸内細菌を純粋培養して投与する方法があります。投与方法は、大腸内視鏡やカプセル、浣腸などがあります21 。投与回数は1回のみの場合や、継続的に行う場合があります。 便移植の効果は、疾患やドナーによって異なりますが、最も確実なエビデンスがあるのは、クロストリジウム・ディフィシル感染症です2 。再発性クロストリジウム・ディフィシル感染症に対しては、便移植は抗菌薬治療よりも高い治癒率を示すことが報告されています。また、欧米ではFDAが再発性クロストリジウム・ディフィシル感染症に対する便移植を承認しています。 一方、潰瘍性大腸炎に対する便移植の効果は、まだ明確ではありません 。一部の臨床試験では、便移植で症状が改善したという報告がありますが 、他の臨床試験では効果が認められなかったり 、治験が中止されたりしています。また、ドナーの選定や投与方法なども未確立であり、安全性や有効性に関するさらなる研究が必要です21 。 便移植はまだ新しい治療法であり、日本では保険適用されていません3。また、有害事象の報告例もあります 。したがって、便移植を受ける場合は、医師の指示に従ってください。 #228 毎日憂鬱 (月曜日, 29 5月 2023 23:57) コメント削除 IBM man様 Bingで調べたところ以下の回答がありました。 整腸剤のビオスリーをAmazonで早速買いました。 ---------------------- 封入体筋炎と腸内細菌叢の関係については、明確なエビデンスは見つかりませんでした。封入体筋炎は、筋肉に慢性的な炎症・変性が生じる病気で、原因は不明です1。腸内細菌叢は、食事内容や生活習慣によって変化し、肥満や糖尿病などの生活習慣病と関連しています2。腸内細菌叢のバランスが乱れると、免疫システムや代謝に影響を与える可能性があります3。封入体筋炎は自己免疫疾患の一種と考えられているため4、腸内細菌叢が免疫反応に関与する可能性はありますが、現時点では確かなことは言えません。 #227 IBM man (月曜日, 29 5月 2023 02:53) コメント削除 以前虹色の鳥様が会員専用欄に以下のような投稿をされています。 他に同様の経験をされた方の情報はないでしょうか？ --------------------------------- 2019年3月の会報誌に、便移植をされた方が載っています。 この方は、移植後2〜7日間ほど、立ち上がりも普通に出来たり、手の指も力強く握れたと第一回患者交流会で発表されています。 その後、どうなったかはわからないのですが、移植後は病気が治ると感じたそうです。 腸内細菌と自己免疫と封入体筋炎、何か繋がりがある様に思えてなりません。 研究が進んできている腸内細菌に関連した治療が何かないものでしょうか？ #226 T (土曜日, 27 5月 2023 15:18) コメント削除 akio_yamamoto様 御教授ありがとうございました コチラの知識不足でした、お手数をおかけしました。 #225 akio_yamamoto (土曜日, 27 5月 2023 14:18) コメント削除 T 様 　どうも投稿ありがとうございます。スマホでwebの特定の箇所が見れないとのことですが、私の壊れかかったandroidスマホ(HUAWEI P30lite)でも正常に見れます。まず、スマホの三本線（ハンバーガーメニュー）をタップ（指でさわる）し、プラス印+をタップすると記事の項目が出てきます。記事の項目をタップすると記事が見れます。もしダメな場合は、スマホの画面幅にwebのHTML/CSS（webの言語）が追いついていないので、そのスマホでは記事はみれません。いろいろのスマホで試してみてはいかがでしょうか。（web管理人） #224 T (土曜日, 27 5月 2023 13:05) コメント削除 スマホでHPメニューの?となっている「治験情報」「医療情報」「役立つページ」が見れないのですが、何ででしょうか？　教えて頂きたいのですが、よろしくお願いします。 #223 毎日憂鬱 (月曜日, 22 5月 2023 01:22) コメント削除 松井五郎さま ＞筋生検での入院は一年ではなくて、50日ほどでした。 そうでしたか。それでも長い入院だったのですね。私の場合、筋生検だけで入院五日間でした。あそこではステロイドの点滴の話も出ませんでした。府中市の東京都立神経病院です。 私は入院生活に向いてないので、一日も早く出してくれ！と医師に言ってました。それに古くて野戦病院みたいなところでしたから（笑） ステロイドの件、私は4年間服用しましたが（日//7.5mg）ジリ貧負けの気がしていました。副作用の方が気になりました。 #222 松井五郎 (土曜日, 20 5月 2023 23:41) コメント削除 ＞毎日憂鬱さま 筋生検での入院は一年ではなくて、50日ほどでした。 2020年の三月半ばに一週間の予定で検査入院しまして。まだマスクもしていなかったのですが、筋生検の手術をして封入体筋炎と診断結果がおりて、ステロイドの点滴をガンガンされまして。ステロイドを大量に摂取すると免疫力が落ちる、ということで世間がコロナ禍へと激変して感染リスクのために退院が延び、GW明けにやっとステロイド30mg/日まで下がって退院したので、一ヶ月半ちょいの入院生活でした。 病院の窓から見える駅前の交差点とか、外出しているひと人の姿がほとんどなくて、本当にTVで見てるようにみんな自粛制限してるねんなぁ、と思ってました。病院内のコンビニにレジ前に飛沫感染予防のビニールが付いたのも「マジかー！」って思ってました。 ベッドでの生活が楽チンでした。 ステロイド、個人的には「いらないなー」と思うので減らしてみたい、とは思ってます。三年ぶりにやっと少し減ったので自分は今の主治医と相談していこうと思います。 #221 毎日憂鬱 (土曜日, 20 5月 2023 23:21) コメント削除 ポピーの会の医療情報にも掲載されていますが、以下、参考になるかと思います。 https://www.neurology-jp.org/guidelinem/pdf/syounin_17.pdf 封入体筋炎 診療の手引き 2023 年 改訂版 ここでは気になるステロイドについても記されています。 7. 治療 CQ 封入体筋炎の治療開発について教えてください。 封入体筋炎の治療は確立されていない。 薬物療法の試みは現時点で保険収載されているものはない。 ステロイ ドやIVI 療法が短期的に有効な症例が存在することを経験するが、 長期にわたって機能維持することは困難 で、 また、長期的な有効性については証明されていない。 編集 難治性疾患等政策研究事業 希少難治性筋疾患に関する調査研究 班 封入体筋炎 分科会 協力 一般社団法人 日本神経学会 ? #220 毎日憂鬱 (土曜日, 20 5月 2023 16:10) コメント削除 IBM man様 私の場合、膝抜けによる担当が始まったのは5年前です。月に一度くらい転倒するようになりました。それで近くの整形外科に行ったところ、歩き方を見てこれは外科ではなく神経内科に行くべきだと診断され、近くの神経内科に行き、やはり歩き方から筋炎だろうと診断され都立府中神経病院を紹介された次第です。 IBM manさんがステロイドに最初から頼らずリバビリだけで、この難病に立ち向かったのは神がかった自己判断だったと思います。もちろん、決める前に多くの文献を読み、ステロイドの効果がそれほどないと知ったうえでのことだと思いますが、それでも素晴らしい判断でした。 「溺れる者は藁をも掴む」と言いますが、とりあえずは効きそうなステロイドを医師に言われて、何の疑いもなく処方され服用しているのが封入体筋炎患者の多数だと思います。 私の主治医はリハビリによる運動は前向きに勧めません。おそらくリスクとしての転倒が怖いからなのでしょう。私も運動が怠け者のせいで好きではないので、積極的なリハビリはしないで4年間過ごしてきました。その結果、脚の筋力は衰える一方で、平坦は杖で歩けますが、最近は20センチの段差も杖を持っても降りられません。 このままでは車椅子だと分かっているので、生活を変えようと思い立ちました。それで、まずはステロイドをやめようと考えた次第です。 IBM manさんの言われる「筋肉の代償作用」ということで、私も昨日から物置にしまっておいた家庭用自転車漕ぎのマシンを使い出しました。 Amazonからクレアチンが届いたので、これも試してみようと考えています。 あと、肉や魚や豆腐や納豆などのタンパク質ですね。これもあまり好きではないのですが、これから多めに食べるようにしようと思います。 しかしながら私はIBM manさんのように向学心や意志が強くはないので、自分なりにできる範囲でこの難病に立ち向かってみようと考えております。 腕の筋肉も少し鍛えようと、Amazonでエキスパンダーも本日、注文しました。 アドバイス、ありがとうございます。 #219 IBM man (金曜日, 19 5月 2023 21:11) コメント削除 私の場合のステロイド、免疫グロブリンについてです。 まず太ももの筋力の低下を感じたのは2012年頃で、転倒が始まったのは2014年頃ですから、発症して10年ほどになります。 当初(2017年)ある大学病院でALSと診断され、薬の名前は忘れましたが、ALSに効果が期待できると言われる点滴(週2回)を1年間続けました。 その頃鎌倉のリハビリ病院に週1回だけ来ている個人的な知り合いの有名大病院の神経内科医に時々(3〜4ヵ月に1回)相談に行ってました。 それほど親しいわけでもないので、形としては一応通常の診察としてです。 点滴を1年ほど続けた頃、ALSにしてはどうも変だ、セカンドオピニオンを受けた方がいいと、横浜の大学病院を推奨されました。 そこで(2018年)入院、筋生検の結果、封入体筋炎と診断され、免疫グロブリンとステロイドを推奨されました。 そこで2017年発行の日本神経学会の「封入体筋炎診療の手引き」の治療のページを一生懸命読み、先ほどの知り合いの神経内科医にも相談しました。 その時の回答は免疫グロブリンやステロイドは筋炎と名のつく病気のゴールドスタンダードなので一般的には処方されることが多い、もしあなたが疑問を持っているのであれば、リハビリで頑張ってみる方法もある、との回答でした。 そこで横浜の病院の担当医には免疫グロブリン、ステロイドはやりません、リハビリで頑張ります、と回答しました。担当医は大変驚いていましたが、了承してくれました。 その後あるビルの大理石の床を歩いている時、転倒して大腿骨頸部を骨折し、リハビリ専門病院に3ヵ月入院して、徹底的なリハビリを受けました。 この時スタッフより初めて「筋肉の代償作用」と言う言葉を聞き、最初はそれ何？と思いましたが、結果的には大変勉強になりました。 横浜の大学病院で当初から担当してくれた神経内科医は昨年東京の国立病院へ変わり、今は若い医師が担当です。 前の担当医は移動の直前、「あなたのように元気な封入体筋炎患者は珍しい」と言ってました。 勿論今もリハビリの知識吸収だけでなく、筋肉を維持するための栄養の勉強も継続して続けています。 #218 毎日憂鬱 (金曜日, 19 5月 2023 16:39) コメント削除 web管理人様 アドバイス、ありがとうございます。 封入体筋炎に限って言えば、医師もほとんど無知な方が多々存在すると感じています。私は最初は東京都立神経病院というところを近所の神経内科医から紹介されて筋性検を行いました。ここの担当医師、神経内科の部長でしたが封入体筋炎について、ほとんど無知でした。入院時、封入体筋炎をネットで調べてあれこれ質問しましたが、ほとんど知らず答えられず失望しました。 退院後数回通院しましたが、ここにいてはダメだと確信して小平市にある国立精神・神経医療研究センターに移った次第です。ここでの担当医師は実に人格も誠実で信頼に足る方です。 つまり、担当医師によって治る病気も治らなくなるということは必然で、盲目的に担当医師を信頼することは危険だと私は確信しました。もちろん、風邪や腹痛などの単純な病気ならば町医者でも十分でしょうが、封入体筋炎という難病に限っては担当医師が重要だと感じます。 国立精神・神経医療研究センターには全国から封入体筋炎の患者が来院しています。泊まりがけの方も結構いるようです。 私の場合には国立精神・神経医療研究センター ではCK値がステロイド量服用の基準になっておりました。 web管理人様の場合、最初の2週間は60mg/day、次の2週間は50mg/dayとのことですが、私の場合の服用量は最初から今でも8.5mg/dayです。 つまり私の担当医師はステロイドを少な目に服用するのが私には合っていると判断しているのでしょう。 #217 akio_yamamoto (木曜日, 18 5月 2023 17:18) コメント削除 毎日憂鬱　様 　投稿いただいてありがとうございます。#214の投稿の件ですが、私が指摘することではないかもしれませんが、お医者さんは患者と対面診療して薬を出し、薬の量を決めるのが基本だと思います。薬の量は個人によって違うし、状況によっても違うと思います。薬の量を決めるのが患者と対面しているお医者さんの役目だと思っています。 　私の場合は、入院してステロイド・パルス治療の直後だったので、最初の2週間は60mg/day、次の2週間は50mg/dayで、最初の量は体重にdependします。よろしくお願いします（web管理人）。 #216 毎日憂鬱 (木曜日, 18 5月 2023 16:03) コメント削除 松井五郎様 プレドニン（ステロイド）を当初はかなりの量を服用されていたようですね。 文面を拝読するに、1年間も入院されていたということでしょうか？ 私は4年前の筋性検の際に五日間だけ入院しました。 それから現在に至るまで私は日に平均8.5mgを服用しています。15mg2mgの交互です。 この4年間での症状は徐々に悪化する一方です。 それで、プレドニン（ステロイド）はやめようと決心した次第です。 急にやめるのは危険なので1日に7%ずつ減らしています。 以下はBingで得た情報です。これが正しいと私はみなして、減らす量を決めました。 医師に相談してもプレドニン（ステロイド）をやめることに賛成しないと感じているので、自己責任でやめるつもりです。 できればプレドニン（ステロイド）を服用していない方の意見もここで聞いてみたいです。 Bingから プレゾリンは、副腎皮質ステロイドの一種で、封入体筋炎の治療には有効性がないか、あっても一時的であり、副作用による悪化を認める場合があるため、大量のプレゾリンを長期に渡って使用することを避けるべきです。 プレゾリンを中止する際は、急に中止せずに徐々に減量していくことが重要です。急に中止すると、副腎不全やステロイド離脱症候群という危険な状態になる可能性があります23。 プレゾリンの減量のペースは、個人差がありますが、一般的には、1日あたりの投与量を5〜10％ずつ減らしていくことが推奨されています3。減量の際は、自覚症状や血液検査などで副腎機能の回復を見ながら行います。 プレゾリンの減量は、医師や薬剤師の指示に従って行うことが大切です。自己判断で減量したり中止したりしな いでください。 受信したメッセージ. 封入体筋炎でプレゾリンを中止する場合の方法は、封入体筋炎の診断・治療指針によると、以下のようになっています。 - プレゾリンは、副腎皮質ステロイドの一種で、封入体筋炎の治療には有効性がないか、あっても一時的であり、副作用による悪化を認める場合があるため、大量のプレゾリンを長期に渡って使用することを避けるべきです。 - プレゾリンを中止する際は、急に中止せずに徐々に減量していくことが重要です。急に中止すると、副腎不全やステロイド離脱症候群という危険な状態になる可能性があります 。 - プレゾリンの減量のペースは、個人差がありますが、一般的には、1日あたりの投与量を5〜10％ずつ減らしていくことが推奨されています。減量の際は、自覚症状や血液検査などで副腎機能の回復を見ながら行います。 - プレゾリンの減量は、医師や薬剤師の指示に従って行うことが大切です。自己判断で減量したり中止したりしないでください。 #215 毎日憂鬱 (木曜日, 18 5月 2023 15:46) コメント削除 IBM MAN様 貴重なアドバイスをありがとうございます。 早速、ケビン・ドゥーリー医学博士の論文を拝読しました。 私の症状から判断して進むべき道の参考におおいになりました。 ケビン・ドゥーリー医学博士の論文から＞で抜粋させていただきながら私の意見を記します。 まず私が4年間服用をしているプレドニゾンというステロイドについて。 ＞状況によっては、プレドニゾン、メトトレキサート、アザチオプリン（イムラン）などの免疫抑制剤の試験が適切な場合もあります。 ＞薬が効果があるかどうかの不確実性により、長期間薬を飲み続けるという罠に陥りがちです。長期の免疫抑制剤で治療された封入体筋炎患者は、治療を受けていない患者よりも早く悪化するという証拠があるため、これは重要です。 このドゥーリー医学博士の意見が100%正しいのかは確認する方法がないので不明ですが、私には正しいと感じられました。 ステロイドをやめる決心がついたとも言えます。 また博士の以下の ＞封入体筋炎の治療には、市販のサプリメントが推奨されることがあります。 ＞クレアチン一水和物 ＞このサプリメントは役立つ可能性があり、良好な安全記録があるため、一部の IBM 専門家によって推奨されています。単にクレアチンと呼ばれることが多く、筋肉の強さとサイズを増やすための合法的なサプリメントとしてアスリートによって頻繁に使用されています。クレアチンは、筋肉細胞のエネルギー生産において重要な役割を果たします。　中略 ＞私たちの体は他の化学物質からクレアチンを生成し、食べ物、特に肉や魚からクレアチンを摂取します。サプリメントの形でクレアチンを追加すると、筋肉のクレアチンレベルを高めることができ、これはベジタリアンにとって特に役立つ可能性があります。クレアチンは、液体に容易に溶解して摂取できる粉末として広く入手可能です。多くの場合、1日あたり3グラムの投与量が推奨されます。 ＞クレアチンの補給は封入体筋炎では研究されていませんが、運動選手、高齢者、さまざまな病気を持つ人々にとって安全で効果的であることが示されています。2013年の報告では、クレアチン で治療を受けた筋ジストロフィー患者は、未治療の患者と比較して筋力が大幅に増加したことがわかりました。クレアチンの摂取に興味がある場合は、医師に相談してください。 このクレアチンを試してみようと考えています。これは副作用もあまりなさそうで安心です。Amazonでたくさんあり、すぐに見つけることもできました。たとえばこんな感じです。 https://amzn.asia/d/a4yjcue 結果はどうなるかは不明ですが、いくらかの光明が見えてきた気がしております。 試した結果は半年後くらいにここで報告いたします。 貴重な情報をいただいたIBM MAN様に感謝いたします。 #214 毎日憂鬱 (木曜日, 18 5月 2023 15:44) コメント削除 web管理人様 具体的な情報をいただきまして、ありがとうございます。 ＞2020年8月にプレドニンを60mg/day飲みはじめて、現在2023年5月には3mg/dayとなりました。 拝読して正直言って非常に驚きました。web管理人様は当初は月に1800mg服用されていたということにですね。 私は2019年2月に現在の国立研究開発法人国立精神・神経医療研究センターに通院を始め、15mgと2mgを交互に毎日服用しており、月に換算すると260mgです。 私も当初はCKが2000近くだったと記憶しております。 年齢や性別や体重や持病など他の条件によって、適量の差はもちろんあるとは思いますが、それにしても服用量が7倍も違うというのは日本の医療機関の杜撰さを疑います。 これは頭が痛いのでバファリンを適量の2錠を14錠飲んでいるのか？または逆に2／7錠飲んでいるようなものです。どちらにしろ飲まない方が良いと思われます。 封入体筋炎に対して、日本医師会または神経内科医間の明確な処方薬のガイドラインはないのでしょうか？ 神経内科医が「これは難病で正解がないから、適当な量を処方して患者へお茶を濁しておこう」というように、通院する価値を保つためにだけ、つまり個々の医師が極めて恣意的に処方しているのではないでしょうか？ ステロイドを処方する場合、おそらくCK値に対して処方しているのでしょうが、web管理人様と私のようにCK値が近いのに、処方量が7倍も異なるというのは繰り返しになりますが、解せません。 もともと封入体筋炎の患者のCK値は高いと思います。ステロイド等を服用していない場合にはおそらく500?6000くらいではないでしょうか？ 私の場合は、プレゾリンというステロイドの服用を続けていますが、症状は徐々に悪化する一方です。CK値は500くらいになりましたが車椅子は目の前です。 それで、ステロイドの副作用の方が気になり服用をやめようと考えています。医師に相談すれば、おそらくは反対するでしょう。ただ、ステロイドの効果も証明されていない以上は説得力を感じません。 どの薬にもメリット、デメリットがあるというのは常識です。 4年間も服用を続けてメリットを感じない以上は、デメリットの方を排除しようと私は考えました。 もちろん、これはあくまで自己責任による私個人の判断・考えであり、「ステロイドの服用を皆でやめましょう！」と扇動するような意見ではありません。 シロリムスの効果には期待していますが、日本で封入体筋炎の患者に処方されるのはいつになるのか？5?10年後くらいでしょうか？ オーストラリアかアメリカで治験が成功して服用可になれば、引っ越したいところですが、それも現実的ではありません。 このまま日本という封入体筋炎患者にとっての泥舟に乗ったまま沈没を待つしかないのでしょうか。 IBM MAN様からの情報でクレアチン一水和物が効果があるかもしれないという報告を読み、早速これを試してみたいと感じました。副作用も少ないようですし、非常にありがたい情報です。 この件は、別ののアーティクルに詳しく書き込みます。 #213 IBM man (木曜日, 18 5月 2023 03:16) コメント削除 以下は米国の封入体筋炎研究団体のCure IBMのレポートです。 代表者のケビン・ドーリーは医学博士(眼科医)ですが、封入体筋炎を発症し、この団体を立ち上げました。 BYM338(ビマグルマブ)の治験を担当した医師も顧問として参画しています。 --------------------------------- 封入体筋炎-薬とサプリメント 臨床試験では、封入体筋炎の薬物治療に対する明確な利点は示されていません。 ほとんどの専門家は、特定の限られた状況を除いて、封入体筋炎に対して薬を処方しません。 この病気をより深く理解するには研究が不可欠であり、それが将来の治療法につながることが期待されます。 筋肉の炎症はIBMの顕著な特徴であるため、炎症と戦ういくつかの薬が試みられてきました。 これらの抗炎症薬や免疫抑制薬はどれも一般的には成功していません。これらは重大な副作用の可能性を伴う強力な薬であるため、その使用を軽視すべきではありません。 状況によっては、プレドニゾン、メトトレキサート、アザチオプリン（イムラン）などの免疫抑制剤の試験が適切な場合もあります。以下のような患者には医学的治療が考慮されます。 ●IBMに加えて、全身性エリテマトーデスやシェーグレン症候群などの他の自己免疫疾患 ●特徴が特殊なため不確実な IBM の診断 ●多発性筋炎と重なると思われる症状で、肩や腰の筋肉などの近位筋の顕著な衰弱が見られます。 ●筋生検またはMRIでの異常に重度の炎症 ●クレアチンキナーゼレベルが劇的に上昇し、通常の15倍を超えます。 薬が処方されている場合は、短い初回試験後に再評価し、効果の証拠がない場合は中止する必要があります。 目的は身体機能の改善または安定化です。病気の進行は遅く、変化しやすいため、これを評価するのは難しい場合があります。 薬が効果があるかどうかの不確実性により、長期間薬を飲み続けるという罠に陥りがちです。 長期の免疫抑制剤で治療された封入体筋炎患者は、治療を受けていない患者よりも早く悪化するという証拠があるため、これは重要です。 患者や医師は、損傷した筋肉から血流に放出される酵素クレアチンキナーゼのレベルを チェックすることによって、治療の効果を誤って判断することがあります。ただし、治療が効果があるかどうかを判断するためにクレアチンキナーゼレベルを使用すべきではありません。 筋肉の酵素レベルは病気の経過を正確に反映しません。結果は数値であり、上がっているか下がっているかが簡単にわかるため、クレアチンキナーゼレベルに依存したくなります。 患者の筋力が安定しているかどうか、または患者がよりよく歩けるようになっているかどうかを判断することはさらに困難です。 ただし、患者の機能能力を評価することは、治療に対する反応を評価する唯一の意味のある方法です。 #212 IBM man (水曜日, 17 5月 2023 21:37) コメント削除 下記アドレスは米国の封入体筋炎研究団体Cure IBMの薬品治療に関するレポートです。参考までに送ります。 https://cureibm.org/treatment/medications/ アドレスをコピーしてGoogleの検索窓に張り付けると日本語に翻訳されます。 代表者のケビン・ドーリーは医学博士(眼科医)ですが、封入体筋炎を発症してこの団体を立ち上げました。 現在米国、オーストラリアで臨床試験の行われているシロリムスについても研究を続けているようです。 #211 松井五郎 (水曜日, 17 5月 2023 17:20) コメント削除 ＞毎日憂鬱さま プレドニン（ステロイド）は2020年春に筋生検をして病名が決定した当初は12錠とか飲んでました。コロナ禍突入し、免疫が下がっているので退院がのびやっとGW明けに退院しました。年末には3錠（15mg）に減り、そこから先週までずっと毎日3錠飲んでいました。先週からやっと「減らしてみましょうか」と三ヶ月おきに検診を受けている医師から提案してもらえ、2.5錠（12.5mg）に減りました。 免疫は下がるし、副作用のムーンフェイスでマスクに隠れているとはいえ顔はパンパン。早く飲まなくていいようになりたい、と日々思ってます。 三ヶ月に一度の定期検診で採血して採血結果で診察をしてもらっていますが、ほぼ経過観察で終了です。プレドニンがどれだけ効果があるのかメリット・デメリットはわかりませんが、「飲まなくていいんじゃないの？」と思ったりもしています。いっそ「0mg」でどうなるのかを診てほしいところですがそれはできないようです。なかなか悩ましいですね。自分の場合は、という話でした。 #210 毎日憂鬱　様 (水曜日, 17 5月 2023 15:20) コメント削除 投稿ありがとうございます。私は、2020年8月にプレドニンを60mg/day飲みはじめて、現在2023年5月には3mg/dayとなりました。CK値は約2000u/lから約350u/lに減少しています。東京医科歯科大の主治医からは、プレドニン5mg/day以下は長期飲んでも、管理すれば、副作用がほとんどないと言われています。現在、筋力を戻す薬はないので、プレドニンを飲んでCK値（炎症）を低下安定させる以外ないのではないでしょうか。止めるにしても、止める途中途中で血液検査は必須なので、主治医と相談しないとまずいと思います。よろしくお願いします。（web管理人） #209 IBM man (水曜日, 17 5月 2023 14:12) コメント削除 毎日憂鬱 様 治療の具体的な評価は分かりませんが、日本神経学会発行の「封入体筋炎診療の手引き」は参考になるかもしれません。 2023年版が出ています。 7.の治療のページです。 またCure IBMのサイトでも代表者のケビン・ドーリーによる薬による治療についての解説(注意点など)があります。 #208 毎日憂鬱 (火曜日, 16 5月 2023 16:14) コメント削除 ★プレゾリンというステロイドを中断された方がいましたら、そのメリットとデメリットを教えてください。 私はプレゾリンを3年以上服用しています。15mg 2mgと隔日です。つまり10日で85mgの服用です。 それで封入体筋炎が好転したかというと、徐々に症状は悪化する一方です。 これは長期間服用すると、いろんな副作用が出て来るようです。担当医師もそのことはもちろん知っていますが、封入体筋炎に対して他に処方する薬がないせいか、服用をやめようとする気はないようです。 それで、服用をやめようと考えています。 ただし、ネットによると急に服用をやめるのはよくなくて、徐々に止めるのが好ましいとのことです。 それでネットで調べた結果、毎日5?10％ずつ減らすのが望ましいとのことです。それで、そのとおりに毎日7%ずつ減らしていき、約1か月後には服用をやめるつもりです。 そもそもステロイドの投与は封入体筋炎の患者には必須なのでしょうか？その辺をご存知の方がいれば教えてください。 Bingで調べると以下のことが書かれています。長期投与とはどれくらいの期間なのか、聞いてみました。 こんにちは、こちらはBingです。? プレゾリンとは、プレドニゾロンという合成副腎皮質ホルモンの一種で、様々な炎症やアレルギー、自己免疫疾患などの治療に用いられる薬です12。 プレゾリンの長期投与は、感染症や糖尿病、骨粗鬆症、高血圧症、白内障、緑内障などの副作用が起こりやすくなるため、避けるべきとされています12。 長期とは何年間くらいのことをいうのかは、一概には言えませんが、一般的には3ヶ月以上の連続投与を長期投与とみなすことが多いようです3。ただし、患者さんの年齢や体質、病状や投与量などによっても副作用の発現や重症度は異なりますので、必ず医師や薬剤師に相談してください。 受信したメッセージ. こんにちは、こちらはBingです。? プレゾリンとは、プレドニゾロンという合成副腎皮質ホルモンの一種で、様々な炎症やアレルギー、自己免疫疾患などの治療に用いられる薬です 。 プレゾリンの長期投与は、感染症や糖尿病、骨粗鬆症、高血圧症、白内障、緑内障などの副作用が起こりやすくなるため、避けるべきとされています 。 長期とは何年間くらいのことをいうのかは、一概には言えませんが、一般的には3ヶ月以上の連続投与を長期投与とみなすことが多いようです。ただし、患者さんの年齢や体質、病状や投与量などによっても副作用の発現や重症度は異なりますので、必ず医師や薬剤師に相談してください。 #207 IBM man (月曜日, 15 5月 2023 00:35) コメント削除 以前にも投稿したことがあり、これで3度目の投稿となります。 かなり専門的な解説で難しいですがとても重要な情報だと思いますので再々度投稿します。 弱くなった大腿四頭筋の力をカバーするため、ハムストリングス(太もも裏側の筋肉)を鍛えて歩行機能を維持する方法です。 これを筋肉の代償作用(または代償運動)と言います。 この女性は悪性腫瘍が原因で片足の大腿四頭筋を全切除したのですが、ハムストリングスを鍛えることによって杖歩行が可能になりました。 医学的な治療法が開発されるまではこのような方法で努力することによって歩行機能を維持することも必要と思います。 https://www.jstage.jst.go.jp/article/thpt/24/0/24_0_P048/_article/-char/ja/ #206 IBM man (月曜日, 15 5月 2023 00:13) コメント削除 ABC008の解説の追加です。 --------------------------------- ABC008は封入体筋炎やT細胞大顆粒リンパ球性白血病の薬として治験中の薬と思います。 まだ効能は明らかになっていないと思います。有効性と安全性を評価中と思います。 #205 IBM man (日曜日, 14 5月 2023 07:55) コメント削除 ABC008がどんな薬か調べてみました。基本的には筋肉の炎症を抑える薬のようで、封入体筋炎患者としては期待出来そうです。 --------------------------------- ABC008は、封入体筋炎（inclusion body myositis）という進行性の筋肉疾患に対する薬です。 病気の進行を抑制し、筋力や運動能力の改善を目指す薬です。具体的な作用機序はまだ明確にされていませんが、筋肉の炎症を抑制することで効果を発揮すると考えられています。 ABC008は、患者の免疫系が異常反応を起こして筋肉の細胞内に異物質を貯蔵する現象に対して、特別な種類の抗体を利用して異物質を攻撃することで効果を発揮するとされています。 ABC008は現在、アメリカ合衆国で第II相臨床試験が進行中であり、エフェクト・バイオサイエンシズ社によって開発された薬です。詳しくは、下記のURLよりご確認ください。 https://www.effectpharma.com/pipeline/abc008-for-inclusion-body-myositis/ #204 IBM man (日曜日, 07 5月 2023 04:03) コメント削除 先ほどのABC008の封入体筋炎試験(二相、三相)について解説です。 どのような内容かはまだ分かりませんが、忘れないため取り敢えずアップしておきます。 https://ichgcp.net/ja/clinical-trials-registry/NCT05721573 #203 松井五郎 (金曜日, 05 5月 2023 21:33) コメント削除 IBM manさん、情報ありがとうございます。 海外で積極的にこの病気をなんとかしようとしてくれていて、心強いですね。 なんとか足がかりが見つかってくれればいいのですが。 今後に期待したいです。 #201と#202は日本語翻訳されているもので、同じ情報でした。 #202 IBM man (木曜日, 04 5月 2023 23:52) コメント削除 以下も封入体筋炎の試験情報です。 https://ichgcp.net/ja/clinical-trials-registry/NCT05046821 #201 IBM man (木曜日, 04 5月 2023 23:13) コメント削除 こちらも封入体筋炎の試験情報です。 今後追跡したいと思います。 https://ichgcp.net/clinical-trials-registry/NCT05046821 #200 IBM man (木曜日, 04 5月 2023 22:58) コメント削除 米国における封入体筋炎の新しい試験情報です。 4月現在既に募集開始となっています。 まだ詳しいことは何も分かりませんが、今後とも追跡するため、ここに投稿致します。 https://ichgcp.net/clinical-trials-registry/NCT05721573 #199 IBM man (木曜日, 04 5月 2023 01:18) コメント削除 以前も一度投稿したのですが、足腰周りの筋肉を維持することは封入体筋炎患者にとってはとても重要ですので、役に立つサイトのアドレス再度投稿します。 https://youtu.be/wFCThikoGWY 但し封入体筋炎の場合は、太もも前部の筋肉(大腿四頭筋)を強化することは、現時点では不可能です。 従って大腿四頭筋以外の周辺筋肉をしっかり鍛えて歩行能力を維持し、転倒を防ぎましょう。 筋肉を鍛え維持するためには栄養面からの知識が必要です。 上記サイトでは実に分かりやすく解説しています。 #198 伊藤祐喜 (火曜日, 02 5月 2023 20:51) コメント削除 段々と進行している現状です。 治験に参加したいと思ってます! #197 IBM man (日曜日, 30 4月 2023 23:02) コメント削除 02月07日(?) 05月05日(△) 09月22日(?) 10月14日(?) 12月29日(?) 上記の日付が何かと言いますと、昨年の私の転倒の記録です。 ?は外出中、△は室内を示しています。 平均すると73日に1回ですから、ほぼ2ヶ月半に１度転倒していたことになります。 昨日で4月が終わり、今年は4ヵ月過ぎたのですが、まだ一度も転倒していません。 では太ももが強くなったかと言うとそんなことはなく、1年前と比べると明らかに弱くなっています。 ベッドは電動式で高さ65センチにしているのですが、1年前はベッドから出ると、そのまま歩き出すことが出来ました。 しかし最近は、ベッドから出てまず膝を左右に20回ほど揺すってからでないと、怖くて歩き出すことができません。 にも関わらず転倒の回数が減っているのです。 つまり太ももは弱くなっていることと矛盾します。 これは以前から何回かお伝えしたように、太もも以外の周辺筋肉を鍛える努力をした結果ではないかと考えています。 効果がある治療薬が開発されるまでは、太もも以外の周辺筋肉をしっかり鍛える努力をして(周辺筋肉の代償運動を強化して)転倒を防止し、日常生活を維持する努力をつづけましょう。 #196 ハッシー (水曜日, 26 4月 2023 20:27) コメント削除 IBM man様いつも有益な情報ありがとうございます。 　私も定期的に受診している医者からのこの病気の情報は、発症確定(2020.10)して以降何も情報が得られずIBM man様の情報には非常に力を頂いています。今日TVでALSの治療薬が海外で承認されるとのニュースを見て、ひょっとしたら封入体筋炎にも効果があるのではと期待が膨らみました、遺伝子の一部の変化もありと言っていましたが、やはりタンパク質の変異も関係しているとの話でしたね。シロニムスのオーストラリアの状況が気になりますね。 　MA-5も気になりますが・・ #195 IBM man (日曜日, 23 4月 2023 13:46) コメント削除 先ほどのカンザスメディカルセンターの試験開始の情報は「2023年4月11日付け」となっています。 古いサイトを見ると「まだ募集していません」となっていますので、サイトを見る時は更新日に注意下さい。 #194 IBM man (土曜日, 22 4月 2023 19:33) コメント削除 米国、オーストラリアでのシロリムスによる封入体筋炎第三相試験について。 この試験については治験だと思っていたのですが、厚労省の指摘により臨床試験であることが分かりました。 本日確認したところ、募集開始はオーストラリアの3病院だけだったのが、主導しているカンザスメディカルセンターでも募集開始となり9病院のうち4病院が開始したことになります。 この臨床試験の、経過が日本での適応外処方認可にどのように影響するか調べてみたいと思っています。 https://www.google.com/amp/s/ichgcp.net/ja/amp/clinical-trials-registry/NCT04789070 #193 IBM man (日曜日, 16 4月 2023 22:15) コメント削除 今まで何回か治療法が見つかるまでは大腿四頭筋以外の周辺筋肉をしっかり鍛えて、周辺筋肉に代償運動を起こさせ、日常生活を維持すべきと説明してきました。 では弱くなった大腿四頭筋(太もも前側筋肉)の動きを助ける周辺筋肉(ハムストリングス=太もも裏側の筋肉)、内転筋(太もも横側の筋肉)、腸腰筋(腰の裏から前に繋がる筋肉)、脊柱起立筋(腰から背中に伸びる筋肉)、大殿筋(尻の筋肉)などを鍛えるにはどのような方法があるのかと色々調べてるうちに、レッグプレスと言うトレーニングマシンが最も適してるのではないかと気づきました。 レッグプレスがどんなトレーニングマシンかはネットで検索して見て下さい。 幸い私が週2回通ってる通所リハにはこのマシンが設置されていてもう3〜4年使っています。 トレーニングで脚にかける負荷はここ3年ほど35kgで行ってきたのですが、腸腰筋に対する負荷が強すぎたのか腸腰筋が激しく痛み、運動が出来なくなりました。 そこで負荷を25kgに落として1ヵ月ほどつづけたのですが、今度はあまりトレーニングの効果がない気がして、今は30kgで使っています。 今までは以下にあるような説明を受けることなく利用していましたので、これからはさらに大腿四頭筋周辺筋肉の強化を意識して使うようにするつもりです。 私は通所リハを決める前にケアマネージャーに4ヶ所のリハ施設を紹介してもらい、その中で今の施設が最も機器が揃っていたので今の施設に決めました。 以下はレッグプレスマシンについてのネット解説のコピーです。 ---------------------------------------- レッグプレスで鍛えられる筋肉は？ レッグプレスによって鍛えられる筋肉は、お尻から太ももを構成している下半身の筋肉です。下半身の筋肉は足腰だけではなく全身を支えているため、他の箇所の筋肉と比較するとエネルギー消費量が多い傾向があります。 そのため、レッグプレスを使って継続的にトレーニングをすることで基礎代謝が上がり、痩せやすい体質へと変化させることができるのです。 ここでは、レッグプレスによって鍛えられる各筋肉について説明します。 大臀筋 大臀筋とは人間の体の中で最も大きな筋肉で、左右のお尻についている筋肉です。 大臀筋は後述するハムストリングスと連動しており、歩く、走るといった日常生活に欠かせない動作に深く関わっています。 そのため大臀筋の筋力が落ちるとしゃがんだり、歩いたりする際に動作が制限されてしまい、腰痛になるなどのリスクが高まるのです。 ハムストリングス ハムストリングとは太ももの裏側にある筋肉で、「大腿二頭筋」「半膜様筋」「半腱様筋」の3つの筋肉の総称です。ハムストリングスは、股関節と膝関節をまたいだような形で構成されているため、どちらの筋肉の動きにも深く関わっています。 大腿四頭筋 大腿四頭筋とは太ももの前側にある筋肉で、「外側広筋」「内側広筋」「中間広筋」「大腿直筋」の4つの筋肉の総称で、主に膝関節の曲げ伸ばしや股関節を動かす際に機能しています。 大腿四頭筋には膝の関節を支える役割があるため、筋力が弱まると膝の関節痛やちょっとした動作によって膝周りの筋肉を損傷しやすくなるなど、膝の不調につながることがあるのです。 内転筋群 内転筋群とは太ももの内側にある「薄筋」「縫工筋」などの複数の細い筋肉で構成されている筋肉群です。内転筋群は脚を開いたり閉じたりする際に使われます。 内転筋群の周囲には、ハムストリングスや大腿四頭筋など大きな筋肉があるため、筋力バランスによって、内転筋群には外側へと引っ張られてしまう傾向が。 内転筋群が外側へと引っ張られると脚が開いてしまいガニ股気味になってしまうこともあります。 レッグプレスを効果的に使う方法 レッグプレスは効率的に下半身の筋肉を鍛えることができるトレーニングマシンです。 太ももの筋肉を増強する際に使われるイメージが強くありますが、実は太もも痩せにも効果的。ここではレッグプレスの正しい使い方や、さらに効果が得られる使用方法をご紹介します。 レッグプレスの正しい使用方法 レッグプレスを誤った方法で使い続けてしまうと、効果を得られないだけでなく、体を痛めてしまうことも。 初心者の方はあらかじめレッグプレスの正しい使用方法を確認しておきましょう。 @両脚を肩幅に開いて足を逆八の字に置き、膝の角度が90度になるようにシートを調節する まず背中をぴったりとシートにつけて座ります。脚を肩幅に開き、つま先は逆八の字を向くようにしてフットプレートに乗せましょう。ここでの注意点は膝の角度が90度になるようにシート位置を調節すること。回数を重ねていくうちに膝の角度が崩れやすいため意識して行うことが大切です。 A膝を2秒かけ伸ばす @の姿勢をキープしたまま膝を2秒かけ伸ばしていきます。このときに、鼻からゆっくりと息を吐きながらフットプレートを押す(シートを持ち上げる)ことで下半身に加えて腹筋も鍛えることができるためおすすめです。 B膝を2秒かけ戻す @の姿勢をキープしたまま今度は2秒かけ膝を戻していきます。この一連の動作を1セット10回、負荷を感じる重さにセットして行うと効果が見込めます。 レッグプレスのバリエーション ここではさらにレッグプレスのバリエーションについてご紹介します。今回ご紹介するのは片脚でフットプレートを押す(シートを持ち上げる)方法。基本的な方法よりもお尻の筋肉に効果があるため、「レッグプレスの扱いに慣れてきたから意識を変えたい！」という方におすすめです。 @片脚を真ん中に置き、もう片脚は軽く添えるだけ。膝の角度が90度になるようにシートを調節する 通常のレッグプレスの使用方法と同じく、背中をぴったりとシートにつけて座りましょう。片方をつま先が逆八の字の形でフットプレートに置きます。もう片方は軽くフットプレートに添えておきましょう。 A片脚の膝2秒で伸ばす @の姿勢をキープしたまま片脚の膝をゆっくり伸ばしてフットプレートを押して(シートを持ち上げて)いきます。通常のレッグプレスの使用方法と同様、鼻からゆっくりと息を吐きながら膝を伸ばすことで腹筋も鍛えることができます。 B片脚の膝を2秒で戻す @の姿勢をキープしたまま、膝をゆっくり元の位置に戻します。このときにマシンの反動を使って元の位置に戻してしまうと、トレーニングの効果があまり得られないため、最後まで脚の力を使って戻すようにしましょう。片脚でレッグプレスを使用する場合も、通常時と同じ回数を目安に行うことでさらなる効果が期待できます。 鍛えたい筋肉に応じて足の位置を変える @：ももの前重点的に鍛える 足を置く位置を基準より下に下げる。横から見るとつま先の位置が膝より低い位置となる A：ももの裏側を重点的に鍛える 足を置く位置を基準より上に上げる。横から見るとつま先の位置が膝より高い位置となる B：ももの内側を重点的に鍛える 足を置く位置を基準より外側につま先を開く。 注意点 つま先と膝の方向を揃える事ができないままトレーニングすると膝を怪我するリスクがあるため、必ずつま先と膝の向きを揃えてから行いましょう。 レッグプレスを使う際の注意点 レッグプレスはポイントを押さえることで簡単に下半身の筋トレを行うことができます。しかし正しい知識を持たないままマシンを扱うと、場合によっては膝関節や筋肉を痛めてしまうことも。ここではレッグプレスを使う際の注意点について解説します。 腰をシートにぴったりとつける レッグプレスを使用する際に腰がシートから浮いてしまうと、股関節ではなく骨盤の傾斜を使おうと働くため、腰痛の原因となってしまうのです。レッグプレスの中には、背中だけではなく頭までカバーしてくれるシートもあり、その場合は頭から背中までシートにぴったりとつけるように体を密着させると良いでしょう。 膝を伸ばし切らない フットプレートを押す際に膝を伸ばし切ってしまうと、膝の半月板や軟骨に強い負荷がかかってしまいます。レッグプレスを使用中に膝を伸ばし切ることを「ロック」と呼び、膝がロック状態になってしまうと、関節に過伸展や圧縮が発生し、膝を痛めてしまうのです。 膝の位置を戻すときは2秒で行う マシンの反動を使って膝を素早く戻してしまうと、設定した重さを下半身の筋肉ではなく膝関節で支えることになり、膝関節を痛めるだけでなく、筋肉に負荷をかけることができなくなってしまいます。 レッグプレスを使って下半身の筋肉を効率的に鍛えよう 今回はレッグプレスの使い方や、レッグプレスを使った下半身の筋トレ方法などについてご紹介しました。レッグプレスを継続的に使っていくことで、下半身の筋肉を鍛えることができ、基礎代謝も上がって、効率的に脂肪を落とすことができるので、健康的にダイエットをしたいと考えている方は、ぜひ、試してみてください。 　 #192 ポピーの会　事務局 (土曜日, 08 4月 2023 14:19) コメント削除 皆さん、お体の具合は如何でしょうか？ホームページで紹介している、期待の治療薬 「シロリムス」の治験も第三相が進行中で、来年の今頃には期待する結果がみられるのではと心待ちしています。 ところで、最近この「シロリムス」を個人輸入し使用を促すような投稿が散見されています。国内未承認薬の個人輸入は、一般的には認められておらず、例え他の疾病には認可された薬品も、同様です。一番の問題は安全性が確認されていない事です。元々「シロリムス」は様々な副作用が危惧されており、厳格な医師の指導の下に処方されています。万が一副作用等が出た場合でも、国の救済処置も受けられません。会員の皆さんににおいては、健康、安全第一に慎重に対応されるようお願いいたします。 　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　ポピーの会会長　浅野　睦浩 #191 松井五郎＠53歳 (日曜日, 02 4月 2023 20:59) コメント削除 akio（web管理人）様 　さっそくのご返答ありがとうございます。郵送準備をしようとはずっと思ってはいるのですが。なかなか。「ハッ！申し込み！」と夜に家で思い出すというていたらく。早々に郵送したいと思います。 #190 akio_yamamoto (日曜日, 02 4月 2023 14:40) コメント削除 松井　様 　大変貴重な情報を投稿していただきありがとうございます。投稿の最後にある患者会入会についての「オンライン申し込み」については、現状、無料のサーバーを用いているため「オンライン申し込み」は出来ません。下記の事務局までご一報下されば、入会に関する各種資料をお送り出来ると思います。よろしくお願いします(web管理人)。 金沢市地域包括支援センターとびうめ 〒920-0938　金沢市飛梅町2番1号 封入体筋炎事務局　宛 ＴＥＬ（０７６）２３１−３３７７ ＦＡＸ（０７６）２３１−３１１２ または 金沢市地域包括支援センターやましな 〒921-8174金沢市山科町午40番地1 封入体筋炎事務局　宛 ＴＥＬ（０７６）２４１−８１６５ ＦＡＸ（０７６）２４１−１１７８ #189 松井五郎＠53歳 (土曜日, 01 4月 2023 22:03) コメント削除 2020年に診断されてすぐにここへ書き込みをさせてもらい、その後会員申込みをしそびれたまま三年経ってます。当時より椅子からの立ち上がりとか困難になってます。障害者手帳の取得や障害年金をもらえるようになったりしました。ころばないように念のため杖を持って歩行してます。 　自分の場合は太ももや指先だけではなく、腕の筋肉もびっくりするくらい落ちてます。 　年々少しずつ筋力が衰えてきているのを感じてます。仕事も常勤から同じ場所でのアルバイトで月の半分くらいの労働にかわり、脂肪が増えて体重が増加してしまいました。市営のプールに通い出したのに設備の故障で三日坊主みたいになってます。ウオーキングの予定だったのですが、泳いでみると平泳ぎで400m泳げて、これはいい有酸素運動になるわ、とか思っていたのに。残念です。 　先日、ネットの記事で『山道の移動をサポートする「超軽量歩行用外骨格」が登場』という記事を見ました。 https://nazology.net/archives/123293 　超軽量な歩行用外骨格。太ももと腰に装着してサポートしてもらう機械です。現在クラウドファンディングで目標金額の10倍を越す支援が集まっており、自分の身体機能に合うのかわかんないですけど、思い切って支援に参加してみました。AIが組み込まれていて自分の動きを勉強してくれるとか、すごいですよね。でもあくまでも山道など屋外での使用を目的で作られるので、自分が望むようなさぽーとをしてくれるのかどうかわかんないですけど。最初は一番安いプランでの支援をしたんですけど、AI未対応らしく、その上のプランに変更しました。締切後、9月頃に発送？されるとか、言うてるので楽しみです。はたしてこの機械がこの病気の自分の体にどんな感じで使えるのか未知数ですけど、一般発売もされるとか言うてますので、使用感をまたお伝えできたらいいなあと思っています。 　まだまだ歩くのにそこまでは苦労していないですけど、椅子からの立ち上がりが一番の課題です。リハビリに通っている病院の待合室の椅子が二種類あって、ギリギリ立てる椅子とギリギリ立てない椅子（去年は立てた）。どこでもそうですけど、立てない椅子が多くて、立っていることが多いです。 　会員専用「2023私の闘病記」が新しく登場しているのも気になるので、早く会員申請しなくては。オンライン申し込みができるようになればうれしいです。申し込み用紙を記入したファイルを添付してメールで申し込みしたいです。 #188 IBM man (土曜日, 01 4月 2023 07:23) コメント削除 何度もすみません、何故かアドレスがうまく張り付けできません。 張り付けたはずが、送信すると正確なアドレスでなくなっています。 #187 IBM man (土曜日, 01 4月 2023 07:11) コメント削除 アドレス再送します。 何度もすみません。 https://m.facebook.com/story.php/?story_fbid=1950652228418658&id=100004216982078 #186 IBM man (土曜日, 01 4月 2023 07:00) コメント削除 先ほどのアドレスが間違っていました。 下記で検索願います。 https://m.facebook.com/story.php/?story_fbid=1950652228418658&id=100004216982078 #185 IBM man (土曜日, 01 4月 2023 06:54) コメント削除 今回は多くの脳神経内科医が封入体筋炎についてインターネットなどで間違った解説をしてることがありますので、その問題について投稿します。 封入体筋炎では太ももの筋肉(大腿四頭筋)は侵されますが、足腰周りの他の筋肉は侵されません。 従って内転筋、ハムストリングス、大臀筋、腸腰筋、脊柱起立筋などは積極的に鍛えるべきです。 これらの筋肉が強化されると筋肉の代償動作(上記の筋肉が大腿四頭筋の動きを助ける)が起こり、日常生活の維持に役立ちます。 一般的に脳神経内科医はあまり筋肉の勉強をしていないことが多いため、「疲れを残さない程度のリハビリがいい」などと言ったりしますがこれは間違いです。 大腿四頭筋を鍛えるべきかどうかは難しい問題なのですが、上記の周辺筋肉はしっかり鍛えないと日常生活に問題が起こります。 またリハビリの世界では本来働くべき筋肉が働かず、代わりに他の周辺筋肉が働くこと(筋肉の代償動作)は良くないとの考え方がありますので、こちらも鵜呑みにしないで区分けして理解する必要があります。 とにかく治療法が確定するまでは太もも以外の筋肉をしっかり鍛えようとの意識を持ってトレーニングしましょう。 下記アドレスに私が毎日の歩行以外に自宅で行っている練習の動画があります。 転倒の危険性防止のため鍼灸マッサージ師(週2回)に腰を支えてもらいながら行っています。 https://m.facebook.com/story.php/?story_fbid=1950652228418658&id=100004216982078 #184 中川智子 (水曜日, 22 3月 2023 12:33) コメント削除 IBM man様 教えていただきありがとうございます。 母の症状にほぼ当てはまります。 指先も白いです。 心筋梗塞も起こしました。 私も調べてみます。 痛みについては、近いうちに帰省して、他の病気の可能性も相談してみます。 本当に本当にありがとうございます。 #183 IBM man (水曜日, 22 3月 2023 01:24) コメント削除 中川智子 様 以下は京都の国立宇多野病院の解説です。 封入体筋炎でも痛みが全く無いわけではないようですが、痛みがある場合、他の病気を併発してる可能性はないのかも気になります。 ポピーの会の会員の皆さんで痛みのある方があれば参考までに是非投稿をお願いいたします。 私は転倒骨折時に左の大腿骨頸部を骨折し、ここにチタン棒が3本入っており、リハビリベッドでこちらを下にした時には痛みを感じますが、それ以外で痛みを感じることはありません。 -------------------------------------- 炎症性筋疾患の一般的な特徴 手足の筋肉のうち、胴体に近い部分の筋肉(近位筋)を使用した仕事がしにくくなります。 例えば、椅子から立ち上がる、階段を昇る、ものを持ち上げる、など。 筋肉痛や筋肉をつかまれると痛い(把握痛)が起こることもあります。 しかし例外的に、封入体筋炎では、病気の初めの時期より、遠位筋(手足の筋肉のうち手先、足先に近い部分の筋肉)を使った仕事(ボタンを留める、ものを手に持つ)が、しにくくなります。眼を動かす筋肉(眼筋)は、通常侵されませんが、顔面の筋肉（顔筋）は、封入体筋炎でしばしば障害されます。頚(くび)を持ち上げる筋肉と、喉(のど)の筋肉(咽頭筋)が障害されるため、頭部が垂れ下がったり、ものの飲み込みの障害(嚥下障害)が起こります。 筋肉のやせ(筋萎縮)は、封入体筋炎で早期からみられ、特に太ももの筋肉(大腿四頭筋)と指を曲げる筋肉で起こりやすい特徴があります。 進行期や、まれに急に病気が出た場合に、呼吸をつかさどる筋肉が障害されます。 また、筋肉以外の症状もみられます。(封入体筋炎ではまれです。) 発熱、関節痛、レイノー現象(手先や足先の血管が縮んで、指先が真っ白になる)があります。(特に、抗合成酵素症候群の患者に多いと言われています。) 不整脈や心臓の機能障害などもおこることがありますが、それによって症状が現れるということはまれです。 間質性肺炎という特殊な肺炎が、10〜40%でみられると言われています。 (高分解能CT検査を行うと、抗ARS(抗Jo-1)抗体、MDA?5(anti?melanoma differentiation?associated protein-5)抗体症候群の患者において、70%の高頻度でみられます。) #182 中川智子 (火曜日, 21 3月 2023 18:36) コメント削除 akio_yamamoto様 IBM man様 ご回答いただきましてありがとうございます。 私と母は離れて暮らしているのですが、大阪に住む私のところに来てもらい、7年前に近畿大学病院で筋性検を受けました。治療法がないと説明を受けたので、母の希望でそのまま大分県に戻ったため、その後は筋炎での受診はできていませんでした。 一年前、足の指を骨折した時に受診した別府医療センターの整形外科で、治療で足を動かすたびに悲鳴をあげるため、脳神経内科の先生に話をしてくださり、そこで初めて点滴治療を受けました。痛みは変わらずでしたがとても元気になりました。 その後は、なんとか自宅での生活を続けていたのですが、去年腰痛で入院となり今にいたります。 現在腰痛は治ったものの、両脚を痛がるのでリハビリが進みません。 長々と申し訳ありません。 痛みは封入体筋炎からきているものだと勝手に決めつけていました。 痛みとリハビリのこと、もう一度病院に話を聞いてもらおうと思います。 この度は突然の投稿に、ご回答いただきまして本当にありがとうございました。 感謝申し上げます。 #181 IBM man (火曜日, 21 3月 2023 15:37) コメント削除 中川智子 様 封入体筋炎の診断とのことですが、筋生検の結果でしょうか？ 封入体筋炎で激しい痛みとはあまり聞いたことがないため、気になりました。 私はある大学病院でALSと診断され、その後別の大学病院でのセカンドオピニオンと筋生検の結果封入体筋炎と確定診断された経験があり、気になりました。 #180 akio_yamamoto (火曜日, 21 3月 2023 12:39) コメント削除 中川　様 　投稿ありがとうございます。お母上のリハビリについて、つらい状況がつづいていらっしゃると思います。担当の理学療法士に相談されてはいかがでしょうか。一般に封入体筋炎のリハビリの負荷は中程度までというコンセンサスがあると思いますので、あまり負荷のかかるリハビリは一般的ではありません。よろしくお願いします（web管理人）。 #179 中川智子 (月曜日, 20 3月 2023 19:54) コメント削除 大分県在住　?87歳の母についてお話しを聞いてください。 70代に入り、徐々に筋力低下と両脚のピリピリした痛みが出る 80歳で封入体筋炎と診断 去年11月まで自宅で生活（トイレとベッドへの移動のみ自力で） 去年12月から急な腰痛で動けなくなり入院。現在腰痛は治ったものの、自力で立てなくなり入院継続中。 脚の痛みが激しく、今では太ももから足首まで広がり、動かしたり、触れたりすとものすごく痛がります。 リハビリで脚の曲げ伸ばしをしてくれるのですが、叫び声をあげるほどの痛みです。 ベッドの上げ下げ、着替え、車椅子へ座る時、とにかく少し動かすだけでも、少しさわるだけでも痛がります。かわいそうでたまりません。 この痛みも封入体筋炎によるものなのでしょうか。 仕方のないことなのでしょうか。 それと、こんな痛い思いをしてまでリハビリをしないといけないものなのでしょうか。 おわかりになられる方がいらっしゃったら教えていただけますでしょうか。 よろしくお願いします。 #178 IBM man (金曜日, 17 3月 2023 20:54) コメント削除 先ほどの筋肉の付け方のアドレスが間違っていたようです。下記アドレスを試してみて下さい。 https://youtu.be/wFCThikoGWY #177 IBM man (金曜日, 17 3月 2023 10:51) コメント削除 筋肉維持のために役に立つ動画サイトがありました。 封入体筋炎では衰えていく太もも(大腿四頭筋)の筋力の回復は難しいのですが、周辺の筋肉(例えば内転筋、ハムストリング、ふくらはぎ、脊柱起立筋など)を鍛えることによって歩行の安定を目指すことは可能です。 これを筋肉の代償作用(弱った筋肉の動きを他の筋肉が助ける)と言います。 代償作用については、骨折後の3ヵ月のリハビリ入院時にリハスタッフから何度も説明を受けました。 下記サイトの動画では筋肉をつけるための食事について詳しく解説しています。 皆さんも参考にされてはと思い、投稿します。 私は朝食で毎回約80グラムの鶏胸肉をソテーして納豆1パックと共に食べるようにしています。 これは訪問リハビリのスタッフから推奨されました。 https://youtube.com/@UniversityofSeniorsHealth このサイトの「筋肉の付け方」を見て下さい。 #176 ヌートリア (火曜日, 14 3月 2023 07:48) コメント削除 凄い意見が出てきましたね。海外では治験が始まってます　これは副作用が出ても　まわりの医療者のフォローがあれば出来るのでは　人の命をたすけるためたですね　何故　日本はやらないのでしょう。海外でこの先　承認されても日本では数年先ですね　不思議な国です　アンチエイジングでも知られてきました個人輸入が増えるのでは　見守りたいと思います #175 高井　学 (月曜日, 13 3月 2023 06:46) コメント削除 シロリムスは個人輸入で安全な物があるのでしょうか？個人輸入でなくても　手に入るのであれば　教えて下さい。 #174 IBM man (月曜日, 06 3月 2023 08:00) コメント削除 シロリムスによる第三相試験を主導しているカンザスメディカルセンターの、別の封入体筋炎治験(第一相試験)の情報です。 下記アドレスをグーグルの検索窓に張り付けて下さい。自動的に日本語に変換されます。 https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT04975841 #173 IBM man (月曜日, 27 2月 2023 10:35) コメント削除 米国メイヨークリニックによる封入体筋炎のレポートです。シロリムス説明もあります。 下記アドレスをコピーしてグーグルの検索窓に張り付けて下さい。 専門家向けのレポートだと思います。 https://www.frontiersin.org/articles/10.3389/fneur.2022.1020113/full #172 akio_yamamoto (木曜日, 23 2月 2023 12:42) コメント削除 テスト投稿です。 akio_yamamoto 2023_0223_21 #171 IBM man (土曜日, 18 2月 2023 23:09) コメント削除 このポピーの会にある医療情報欄以上の情報はないと思います。 阿部教授は当初から国からミトコンドリア病の治験を優先するよう指導が入る可能性があると言われてました。 進行中のミトコンドリア病治験が終了した後には可能性があるのではないでしょうか。 #170 ハッシー (土曜日, 18 2月 2023 17:57) コメント削除 会員専用ページに投稿しましたが一般投稿サイトにも投稿します。 ミトコンドリア病治療薬MA-5で封入体筋炎にも効果が期待されるとの2020.10にプレスリリースされた薬の健常者への試験投与が2022年にあったと認識していますが、その結果についての情報やその後の展開予定などお分かりになる方はいらっしゃらないでしょうか？ #169 大川　順一郎 (水曜日, 01 2月 2023 11:53) コメント削除 封入体筋炎と向き合いながらパラ馬術に挑戦しています大川です。 徐々に筋力が低下しているのを感じながら、２０２４年のパラリンピック出場をめざして前を向いて歩んでいるところです。 今は週に一度の練習ではありますが、馬に騎乗して運動することで少しでも進行がスピードダウンしてくれればと思っています。 今では、馬の乗り降りのときは数名の補助が必要であったり、手綱をしっかりと握ることができなかったりと不安材料はいろいろありますが、周囲の方々に支えていただきながら元気よく練習に取り組んでいます。 このたび、地元の日本海テレビさまが、わたしのパラ馬術への挑戦とクラウドファンディングチャレンジについてご紹介してくださいましたので、yuutyubuチャンネルのURLをご案内させてください。合わせまして、クラウドファンディングのわたしのチャレンジページのURLもご紹介させていただきます。 もしもお時間がありましたら、ご覧いただけますと幸いです。 日本海テレビyuutyu-bu配信のURLです　　　　https://youtu.be/m6FYkcLqYTQ クラウドファンディングのページのURLです　　https://readyfor.jp/projects/100930 #168 IBM man (火曜日, 24 1月 2023 11:35) コメント削除 ジョンズホプキンス大学でも封入体筋炎の研究をしてるようです。 ---------------------------------------- ロイド研究所 ジョンズ・ホプキンス医科大学のロイド研究室へようこそ! ジョンズ ホプキンス医科大学神経学科のロイド ラボでは、筋萎縮性側索硬化症 (ALS)、シャルコー・マリー・トゥース病 (CMT)、封入体筋炎 (IBM) などの神経筋疾患の分子基盤を研究しています。そのために、ショウジョウバエとヒトの病気の細胞モデルを利用して、これらの病気の細胞メカニズムをよりよく理解し、新しい治療法を見つけます。 ラボの概要 私たちの研究室は、神経筋系の変性疾患の根底にある基本的な分子および細胞プロセスの理解に関心を持っています。末梢神経筋系の重要な細胞は運動ニューロンであり、脊髄に細胞体と樹状突起 (シナプス入力) を持ち、長い軸索を末梢に送り、神経筋接合部 (NMJ) の筋細胞にシナプスを形成する神経細胞です。 ）。おそらく、運動ニューロンはサイズが大きく（人間の運動軸索は 1 メートルにも及ぶ軸索を持つことができます）、出生後に細胞が分裂できないために、加齢に伴う変性に対して特に脆弱であり、老化に伴うニューロンと筋肉の維持を調節するメカニズムは不十分です。了解した。 特に、次のことを研究しています。 軸索輸送- ミトコンドリアや小胞などのさまざまな貨物を細胞体との間でシナプスに移動させるプロセス。逆行性軸索輸送の重要な調節因子であるダイナクチンと TRPV4 の変異は、遺伝性運動神経障害を含む明確な神経変性疾患を引き起こします。 オートファジー? 細胞がリソソームへの輸送を介して、誤って折り畳まれたタンパク質凝集体と損傷したオルガネラを分解するプロセス。いくつかの ALS 遺伝子がこのプロセスを調節することが知られており、神経筋接合部でのオートファジーのメカニズムはよくわかっていません。 核細胞質輸送? 私たちや他の研究者は、タンパク質や RNA 分子の核内外への移動が、筋萎縮性側索硬化症 (ALS) や前頭側頭型認知症 (FTD) などの神経変性疾患で中断された神経細胞の維持にとって重要なプロセスであることを示しました (Zhang et al. Nature, 2015; Zhang et al, Cell, 2018)、ハンティントン病 (Grima et al, Neuron 2017)。重要なことは、核細胞質輸送の調節が神経変性疾患の治療標的となる可能性があることであり、私たちはバイオジェンと協力してこの仮説を検証しています。 #167 IBM man (日曜日, 22 1月 2023 01:45) コメント削除 ある医師から来たメールを紹介します。 封入体筋炎患者にとっては転倒時の骨折も大きな問題です。 私も6年ほど前、あるビルの大理石の床のフロアを歩いている時、うっかり転倒し大腿骨頸部骨折、チタン挿入手術、3ヵ月リハビリ入院と言う経験があります。 筋肉に加えて骨の強化も大切だと思いつき、10ヵ月ほど前からスーパーで小イワシの干物(長さ3センチほどを一掴みほど)と納豆を購入して毎朝食べ始めました。 この医師(テレビにもよく出てるそうです)の解説を読んで正に間違ってなかったと納得しました。以下がその医師の説明です。 --------------------------------------- 「カルシウムが 　動脈硬化をひきおこす！？」 最近の研究で 驚くべきことが 判明したので、シェアいたします。 高齢者が寝たきりに なってしまう原因の一つとして、 転倒があります。 転倒によって骨折し、 数週間の入院期間で、 筋肉量が低下してしまい 退院後も活動量が落ちてしまって 筋肉量を戻すことができず 徐々に活力を失って そのまま寝たきりに なってしまうという パターンがすごく多いそうです。 寝たきりになってしまうと 脳の活動も低下するため、 「寝たきりから認知症へ...」 という結果になることもしばしば。 こういった事態を防ぐため、 高齢者の方に対して なるべくカルシウムを 摂取して骨折しないように 気を付けてくださいと、 医師や管理栄養士が 指導しているのですが、 実は、カルシウムの摂取が 動脈硬化に繋がっている可能性があります。 最近の研究で 判明したことなのですが、 ある栄養素が 足りていない状態で カルシウムを摂取すると、 そのカルシウムが 骨に運ばれることなく、 血管に沈着してしまうことで 血管が硬くなってしまうのです。 摂取したカルシウムを しっかり骨まで届かせる ある栄養素とは、ビタミンK2。 聞きなれない ビタミンK2ですが、 日本人に身近な食材にたくさん 含まれています。 それは、「納豆」です。 納豆を 一日一パック 食べ続ければ、 十分なビタミンK2を 摂取できるのです。 「骨折からの寝たきり、 そして認知症へ...」 この悲しい事態を防ぐためにも カルシウムを積極的に摂取するのはもちろん、 ビタミンK2が豊富に含まれた 納豆 1日1パックを食生活に取り入れてください。 追伸 先ほどお話しした カルシウムとビタミンK2との 関係のように、 最新の研究から判明した 栄養学の知見をお届けします。 あなたの健康のため、 そしてクライアントの健康のため、 医学的エビデンスにもとづいた 最新の健康情報が知りたいという方は ぜひご参加ください。 IMK Books 池山 株式会社IMK（IMK Books） ●IMK Booksカスタマーサポートセンター （https://imk-books.com/contact-us/） #166 akio_yamamoto (月曜日, 16 1月 2023 19:56) コメント削除 IBM man 様 　下記の件、担当医には1/26に聞いてみますが、遠藤先生に直接は無理と思います。よろしくお願いします。 #165 IBM man (月曜日, 16 1月 2023 12:24) コメント削除 akio_yamamoto 様 お話しのアドレスは二相試験についての解説ですので、三相試験についての情報(下記アドレス)も提出されてはどうでしょう？ 私は横浜市大病院の脳神経内科担当医に提出済みです。 https://ichgcp.net/ja/clinical-trials-registry/NCT04789070 ジャスミン内でのシロリムス(封入体筋炎対応)検討の進行状況も分かればと思ったりしたのですが、遠藤先生は直接の担当医でないので難しいでしようね？ #164 akio_yamamoto (月曜日, 16 1月 2023 11:44) コメント削除 IBM man 様 　ご質問の件ですが、もちろん遠藤明史先生は知りませんが、東京医科歯科大　小児科の小児血液ガンの臨床の先生のようです。メールで資料を送っておきます。1/26が医科歯科大脳神経内科の診察ですので、その時、担当の先生に、先日のヨーロッパ神経内科学会の論文と遠藤先生のことを話しておきます。よろしくお願いします。 #163 IBM man (日曜日, 15 1月 2023 23:27) コメント削除 akio_yamamoto 様 以前調べたジャスミンのメンバー表の中に遠藤明史医師の名前がありました。8名のメンバーの一人です。 患者会宛に連絡頂いたのは、高田俊範会長です。 ---------------------------------------- ジャスミン研究会役員 会長 高田　俊範 新潟大学医歯学総合病院 魚沼地域医療教育センター 副会長 武井　延之 新潟大学脳研究所 基礎神経科学部門腫瘍病態学分野 幹事 小関　道夫 岐阜大学大学院 医学系研究科小児病態学 遠藤　明史 東京医科歯科大学 医学部附属病院臨床試験管理センター 鈴木　雅 北海道大学大学院 医学研究院呼吸器内科学教室 中津海 洋一 名古屋市立大学大学院 薬学研究科分子生物薬学分野 石井　晴之 杏林大学 医学部呼吸器内科学 神人　正寿 和歌山県立医科大学 皮膚科 会計監事 中田　光 新潟大学医歯学総合病院 高度医療開発センター #162 IBM man (日曜日, 15 1月 2023 22:37) コメント削除 akio_yamamoto 様 東京医科歯科大学附属病院の遠藤明史と言う医師の肩書きが以下のようになっていますが、ジャスミンの団体名のサブタイトルと同じです。 何か関係があるのでしょうか？ --------------------------------------- 2020年10月 - 現在 幹事 シロリムス新作用研究会 #161 大川順一郎 (水曜日, 11 1月 2023 14:18) コメント削除 お久しぶりに投稿させていただきます、鳥取の大川です。 本年もどうぞよろしくお願いいたします。 じわじわと進行する筋炎と向き合いながらパラ馬術に挑戦中ですが、今年から少しずつ新しい景色を見たいと思いまして、海外遠征に必要な費用のご支援を広くお願いするためにクラウドファンディングにチャレンジすることになりました。 封入体筋炎の患者の一人としまして、行動を起こさないで後悔するよりは、上手くいくかどうかわかりませんが、やれるだけのことはやってみようと思っています。今年は大きく世界へチャレンジする年としたいと思います。 公開スタートは１２日、10:00〜の予定です。 このような形でお願いさせていただきまして誠に申し訳ないですが、もしもご支援をお願いできる場合はご無理のない範囲でお願いできませんでしょうか。 よろしくお願いいたします。 次にご紹介しますURLは公開後のわたしのページのものになります。 公開後にアクセスしていただくことができますので、もしも可能でしたら見てみてください。 https://readyfor.jp/projects/100930 #160 akio_yamamoto (月曜日, 09 1月 2023 11:53) コメント削除 大変お世話になります。今年もよろしくお願いします。下記のケースレポートについて2023/01/26に東京医科歯科大の診察なので、先生に渡してきます。よろしくお願いします。 https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/ene.15231 akio_yamamoto(web管理人) #159 IBM man (月曜日, 09 1月 2023 02:48) コメント削除 以前に投稿したかも知れませんが、今年3月のシロリムスの情報です。 https://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1111/ene.15231 記事のコンテンツにスキップ 記事のインフォメーションへスキップ Wiley オンライン ライブラリ ヨーロッパ神経学ジャーナル29巻4号p。1284年〜1287年 ケースレポート オープンアクセス シロリムスは、封入体筋炎患者の運動障害の迅速かつ持続的な臨床的改善をもたらす マーク・パウリツキー、 クリストファー・ネルケ、 メラニー・コーセン、 スヴェン・G・マウス、 トライアンス・ラック 最初の公開:2022 年 3 月 7 日 https://doi.org/10.1111/ene.15231 Marc Pawitzki と Christopher Nelke は、この作業に均等に貢献しました。 だいたい セクション 共有する 概要 背景と目的 封入体筋炎 (IBM) 患者の治療戦略として、ラパマイシン阻害剤の哺乳類標的であるシロリムスのさらなる証拠を提供すること。 メソッド シロリムスの潜在的な抗炎症治療効果を評価するために、末梢血中の CD8 + T 細胞サブセットの縦断的な臨床データと免疫学的評価を取得しました。 結果 経口によるシロリムス 2 mg/日による治療は、1 年以上の観察期間中、運動症状の迅速かつ持続的な臨床的改善をもたらしました。治療は忍容性が高く、副作用は発生しませんでした。ベースラインと比較して、9か月後および12か月後に、患者のCD8 + T細胞サブセットの有意な変化は観察されませんでした。 結論 有意かつ持続的な臨床的改善は、IBM 患者の潜在的な治療選択肢としてのシロリムスの使用を強調しています。細胞傷害性 CD8 + T 細胞で観察された免疫学的治療効果の欠如に照らして、シロリムスの潜在的な筋保護効果をさらに調査する必要があります。 前書き 封入体筋炎 (IBM) の有効な治療戦略は、満たされていないニーズのままです。IBM の組織病理学的特徴には、骨格筋組織内の CD8 + T 細胞浸潤などの炎症パターンが含まれていますが[ 1 ]、以前の免疫抑制アプローチは、IBM を改善する上で臨床的に重要ではありませんでした。 ラパマイシン阻害剤の哺乳類標的であるシロリムスの最近発表された第II相試験では、筋力に関して疾患の進行を遅らせるという証拠は示されませんでした. ただし、6 分間の歩行距離などの副次評価項目では有意な変化が観察されました [ 2 ]。これを、重度の影響を受けた IBM 患者におけるシロリムスによる治療の機会と捉えました。驚くべきことに、1 年以内に実質的な臨床的改善が観察され、それはその後の観察期間 (現在 24 か月) の間持続しました。 ケースレポート 66 歳の白人女性は、臨床病理学的に定義された抗 NT5c1A 抗体陰性の IBM [ 3 ] と診断されました。彼女は、手、前腕、膝伸筋の筋肉の特徴的な進行性衰弱と萎縮 (Manual Muscle Testing 8 [MMT8] スコア 110/150)、および 12 か月にわたる重度の嚥下障害を示しました。両脚の磁気共鳴画像法では、持続的な炎症の徴候を伴う広範な筋萎縮が見られました。前脛骨筋の筋肉生検により、ぼろぼろの赤い繊維、縁のある液胞、および CD8 +の典型的な組織病理学的特徴が明らかになりました主要組織適合遺伝子複合体クラス I を発現する筋線維内の T 細胞浸潤。彼女は免疫グロブリンの静脈内投与 (120 g を 5 日間) を 3 か月ごとに 4 年間受けましたが、病気が安定することはありませんでした。中等度の四肢麻痺 (MMT8 99/150) は持続し、彼女は補助歩行のみで移動可能でした (IBM Functional Rating Scale [IBMFRS] 19/40)。シロリムス2mg/日経口投与開始。9 か月後、患者は大幅に改善しました (MMT8 123/150)。3か月後、大腿四頭筋を除いて、手足の近位筋に重大な衰弱は見られませんでした. 患者は補助なしで歩くことができた (MMT8 136/150、IBMFRS 29/40; 図 1a、図S1）。機能的内視鏡的嚥下による嚥下障害の分析は、進行を示さなかった。治療は忍容性が高く、副作用は発生しませんでした。シロリムスの血中濃度は 9.4 ng/ml でした [4?10]。シロリムスの潜在的な抗炎症効果を評価するために、末梢血中の CD8 + T 細胞サブセットの詳細な免疫学的評価を実施しました。私たちの患者は、他の 11 人の未治療の IBM 患者と比較して、 同様の細胞傷害性 CD8 + T 細胞サブセットの分布を示しました (図1b )。9 か月および 12 か月のフォローアップでは、ベースラインと比較して、患者 の CD8 + T 細胞サブセットの有意な変化は観察されませんでした (図1c、f?i )。インターフェロン-γのみを産生するCD8 +T細胞は12か月目にわずかに減少しました（図 1d、e）。 詳細は画像の後のキャプションに 図1 Figure ビューアーで開く パワーポイント キャプション 討論 IBM は、罹患した患者にかなりの疾病負担を課し続けており、ほとんどの患者が歩行不能に陥っています。今日まで、疾患の炎症性ドライバーに伴う神経変性の側面が原因である可能性があるため、有効な治療法は存在しません [ 4 ]。免疫学的には、IBM 患者は、末梢血と筋肉組織の両方で、高度に分化したエフェクター CD8 + T 細胞の割合が高いという特徴があります [ 1 ]。さらに、IBM 症例の関連部分に抗 NT5c1A 抗体が存在することは、B 細胞免疫の役割と、筋線維のタンパク質分解に対するその潜在的な影響を示唆しています [ 4]。しかし、以前の免疫抑制アプローチ (すなわち、プレドニゾロンまたはアレムツズマブ) は、わずかな有益な効果しか示しませんでした [ 5 ]。シロリムスには、インターロイキン-2 経路の阻害を介した免疫抑制効果もあり、IBM 患者の末梢血中のCD8 +エフェクター T 細胞亜集団の減少につながります [ 2 ]。ただし、臨床的改善にもかかわらず、免疫細胞亜集団の有意な変化は検出されず、免疫学的調節を超えたシロリムスの治療効果が示唆されました。IBM の変性の観点は、IBM の筋障害性変化に寄与する可能性がある筋線維内のタンパク質沈着を示す組織病理学的研究によって裏付けられています [ 4]。興味深いことに、以前の実験的研究では、シロリムスの筋保護機能がサポートされており、IBM で誤って折りたたまれたタンパク質凝集体と縁のある液胞のオートファジー経路を誘導する可能性があります [ 6 ]。私たちの患者で観察された細胞傷害性CD8 + T細胞について記録された免疫学的治療効果なしの実質的な臨床的改善は、筋保護効果を利用した治療戦略を主張するかもしれません. 興味深いことに、IBM の最近の治療アプローチとは対照的に、シロリムスは免疫抑制効果と筋保護効果の両方を発揮します。そのため、IBM におけるアリモクロモールの否定的な結果は、二重治療戦略を主張して、免疫抑制の欠如に起因する可能性があると推測しています。 制限として、1人の患者の末梢血の変化のみが調査されたことに言及する必要があります。したがって、シロリムスを投与された IBM 患者に CD8 + T 細胞の変化が生じる可能性があることを確認することはできず、筋肉内の T 細胞の変化に関する情報は提供していません。現在の第 III 相試験では、IBM におけるシロリムスの可能性についてさらに洞察が得られます。 利益相反 著者は、この記事の内容に関して利益相反を宣言していません。 著者の貢献 Marc Pawlitzki:概念化 (等しい)、データ キュレーション (等しい)、調査 (等しい)、執筆 - 原案 (等しい)。Christopher Nelke:データのキュレーション (同等)、正式な分析 (同等)、原案の執筆 (同等)。Melanie Korsen:データのキュレーション (同等)、執筆、レビュー、編集 (同等)。Sven Meuth:データのキュレーション (同等)、執筆、レビュー、編集 (同等)。Tobias Ruck:概念化 (同等)、調査 (同等)、監督 (同等)、執筆-レビュー & 編集 (同等)。 了承 Projekt DEAL によって有効化および組織化されたオープン アクセス資金。 オープンリサーチ サポート情報 参考文献 PDFをダウンロード 戻る 追加のリンク ワイリー・オンライン・ライブラリーについて プライバシーポリシー 利用規約 クッキーについて Cookie の管理 アクセシビリティ Wiley Research DE&I 声明と出版ポリシー 世界へのアクセスの開発 ヘルプサポート お問い合わせ トレーニングとサポート DMCA & 著作権侵害の報告 機会 サブスクリプション エージェント 広告主および企業パートナー ワイリーとつながる ワイリーネットワーク ワイリープレスルーム 著作権 c 1999-2023 John Wiley & Sons, Inc. 全著作権所有Wiley Home Page #158 IBM man (木曜日, 29 12月 2022 06:16) コメント削除 封入体筋炎に関係する新しい情報がありました。 封入体筋炎の部分の中に私の筋生検検体の再検査を依頼した医師の名前がありで目に留まりました。 医療従事者でない我々が読んでも理解不能ですが、一般投稿欄であれば専門家の目に留まる可能性もあるかと思い投稿します。 ---------------------------------------- (5千の字数制限の関係でALS関連の項を略) 西野一三 神経治療学 39 (6), S141-S141, 2022 近年の血清学・病理学の進歩により, 現在, 自己免疫性筋炎には, 封入体筋炎, 免疫介在性壊死性ミオパチー, 皮膚筋炎, 抗合成酵素症候群の少なくとも 4 つのサブタイプがあることが共通の認識となりつつある. 多発筋炎は, 病理学的な定義が封入体筋炎の定義の一部となっており, 実際に病理学的な定義を満たす例は極めて希なことが明らかになっている. 封入体筋炎は, 1) CD8 陽性の細胞傷害性 T 細胞が非壊死性線維を攻撃する所見と, 2) 筋線維細胞質での p62 や TDP?43 などの封入体形成の所見, あるいはそれに対してオートファジーが惹起された結果として形成される縁取り空胞の所見があることで診断される. HLA?ABC (MHC?I) はほぼ全ての筋線維で高度に発現し, HLA?DR (MHC?II) が発現した筋線維も探せば必ず見つかる. 1) については, 特に特に高度に分化し KLRG1 を発現する T 細胞が中心的な役割を果たしているとの報告がある. 免疫介在性壊死性ミオパチーは, 抗 SRP 抗体や抗 HMGCR 抗体といった自己抗体が筋線維細胞膜に発現した抗原と結合することにより, 補体の古典経路を活性化し, 膜侵襲複合体 (MAC) が形成された結果, 筋線維に壊死が起こると考えられている. 従って, 筋線維膜上の MAC 沈着が病態を反映した診断的所見である. ただし C5 の開裂阻害剤 Zilcoplan による臨床試験では有効性は示されなかったとされている. jstage.jst.go.jp で表示 jstage.jst.go.jp 炎症性筋疾患の筋症候と治療 神田隆 神経治療学 39 (6), S144-S144, 2022 1, 筋症候炎症性筋疾患は近年多数の自己抗体が確認され, その多くは一定の臨床表現型と関連していることが確認されている. MDA5 抗体陽性例に代表されるほとんど筋力低下をきたさない一群 (dermatomyositis sine myositis) から, 発症早期から補助呼吸を要する症例まで, それぞれの病型によって筋症候の重症度は異なる傾向がある. しかし, 封入体筋炎を除いたいわゆる PM/DM と総称される一群の疾患の筋症候はほぼ共通している. 一般の教科書には 「四肢近位筋の筋力低下」 との記載がある. これは決して誤りではなく, 四肢の近位筋により強い左右対称性の筋力低下が PM/DM の基本症候であることには異論の余地はない. しかし, PM/DM で決して見逃してはならないのは頸部屈筋と体幹筋の筋力低下であり, Gowers 徴候が陰性化して四肢近位筋力が正常化したのちも残存するのはこの部位の筋力低下である. 頸部屈筋は伸筋と比較して明らかに弱く, これは最近改訂された難病個人票に評価すべき筋として記載されたので, 日常的に評価を行っている先生も多数おられるものと思われるが, 大胸筋筋力も筋炎の治療効果のメルクマールとして非常に有用であることを強調しておきたい. 2, 治療炎症性筋疾患の治療は, 現時点では副腎皮質ステロイドが第 1 選択薬である. プレドニゾロン 1mg/kg から開始して漸減する方法が一般的であるが, 膠原病内科領域ではプレドニゾロン初期量を抑えて病初期から免疫抑制薬を併用する方法がとられることが多い. この方法の筋力に対する短期・長期効果については今後検証する必要がある. 併用する免疫抑制薬としては, アザチオプリン, メトトレキサート, カルシニューリン阻害薬など様々なものが用いられているが, 欧米ではメトトレキサートが選択されることが多い. SRP 抗体陽性例などの難治例には IVIg の併用が有効である. かつて皮膚症状の有無のみによっていた PM/DM の分類は病態を背景にしたものに変貌しつつあり, 例えば皮膚筋炎では I 型インターフェロンの関与が注目を集めている. 現在, インターフェロン α 阻害薬, 補体阻害薬, JAK 阻害薬など多数の薬物が治験第 II 相, 第 III 相に入っており, 今後は各症例の病態に応じた治療法が確立していくものと思われる. jstage.jst.go.jp で表示 Scholar 年 過去 1 年内に追加された記事を日付順に並べ替える要約すべて 筋萎縮性側索硬化症と認知機能障害 立石貴久 - 認知神経科学, 2022 - jstage.jst.go.jp 41 日前 - … 2006 年に ALS の下位運動ニューロンと FTD の大脳皮質のユビキチン免疫染色に陽性 示す封入体の主要構成成分が TDP-43 蛋白であることが同定されたことで, ALS から FTLD までの … ベッドサイド診療で用いられる神経学的所見の再検討 古谷博和 - 神経治療学, 2022 - jstage.jst.go.jp 69 日前 - … [結果](1) 掌頤反射 (PMR): 調べた 4,530 例中 33 例で左右差を認め, 神経核内封入体 病 (NIID), 認知症を伴うパーキンソン病 (PDD), FTD/ALS 合併症, 認知症を伴う CVD (DMCI) で有意… 筋炎の皮膚症状と治療 藤本学 - 神経治療学, 2022 - jstage.jst.go.jp 69 日前 - 炎症性筋疾患 (筋炎) には, 古くから皮膚筋炎と多発 (性) 筋炎, さらに封入体筋炎があり, 近年, 抗 ARS 抗体… また,「筋炎」 に分類されながらも, 皮膚筋炎には筋症候を欠く無筋症性皮膚… ALS における治療薬開発―病態解明の双方向性と今後の展開 漆谷真 - 神経治療学, 2022 - jstage.jst.go.jp 69 日前 - 筋萎縮性側索硬化症 (ALS) は治験の対象として現在最も注目されている神経疾患と言っ ても過言ではない. その背景には近年著しく進展した ALS 病態の解明と iPS 創薬技術の確立がある… 自己免疫性筋炎の筋病理 西野一三 - 神経治療学, 2022 - jstage.jst.go.jp 69 日前 - … 筋炎, 抗合成酵素症候群の少なくとも 4 つのサブタイプがあることが共通の認識となりつつ ある. 多発筋炎は, 病理学的な定義が封入体筋炎… 封入体筋炎は, 1) CD8 陽性の細胞傷害性 T 細胞… 炎症性筋疾患の筋症候と治療 神田隆 - 神経治療学, 2022 - jstage.jst.go.jp 69 日前 - 1, 筋症候炎症性筋疾患は近年多数の自己抗体が確認され, その多くは一定の臨床表現 型と関連していることが確認されている. MDA5 抗体陽性例に代表されるほとんど筋力低下をきたさ… FTD を伴う ALS 患者の脳内に沈着した病的 TDP-43 線維の立体構造 北沢創一郎 - ファルマシア, 2022 - jstage.jst.go.jp 150 日前 - … 2006 年に, これら患者の中枢神経に特異的に見られる封入体の構成タンパク質が TAR DNA-binding Protein 43 (TDP-43) であることを, アメリカと日本のグループがほぼ同時に報告した. … [PDF] hokudai.ac.jp リポソームを用いた中枢神経への低侵襲薬物輸送システムの開発 福井骼j - 2022 - eprints.lib.hokudai.ac.jp 279 日前 - … リポソームは, 親水性と疎水性を持つ分子から作られる複合体で, 封入した核酸, 蛋白質 , 化合物などを細胞内に効率的に導入可能である. また, 脂質組成, 表面修飾を調節することで, … 細胞膜修復異常と異常蛋白凝集を呈する筋疾患の病態・治療研究 鈴木直輝 - 体力科学, 2022 - jstage.jst.go.jp 348 日前 - … 封入体筋炎は 50 歳以上の中高年で発症する慢性進行性の筋疾患である. 筋力低下と 筋萎縮が大腿四頭筋や手指・手首屈筋に見られる. 骨格筋には縁取り空胞と呼ばれる特徴的な組織… 関連記事 [PDF] jst.go.jp #157 IBM man (月曜日, 26 12月 2022 03:57) コメント削除 京都の国立宇多野病院のレポートは封入体筋炎に関しても実に詳細にレポートしています。 https://utano.hosp.go.jp/outpatient/other_know_neurology_07.html#TITLE13 また更新も頻繁に行われているようです。 この病院に通院されてる会員の方があれば是非とも状況を教えて頂きたいと思います。 https://utano.hosp.go.jp/outpatient/other_know_neurology_07.html#TITLE13 #156 IBM man (before 80 after 5) (日曜日, 04 12月 2022 22:43) コメント削除 Ask doctorsと言う医療相談サイトがあります。1ヵ月330円で3回まで質問ができて、現役の医師が回答してくれます。 しっかりした専門的な回答をしてくれる医師が多いのですが、中にはとんちんかんな回答をする医師もあります。 今回は少し前に治験について質問したところ、私の質問の内容が全く理解できなくてとんちんかんな回答を何回も繰り返す精神科医がいました。 どうも日本語が理解出来ないのではないかと疑いたくなるほどです。 今回は落語でも見るつもりでやり取りを読んでみて下さい。 サイトの運営会社には全く役に立たなかった、と報告しておきました。 --------------------------------------- --------------------------------------- Askdoctorsへの質問に対するある精神科医の答 --------------------------------------- (○○さんよりの質問) 封入体筋炎の米国、オーストラリアでの治験開始について person70代以上/男性 - 2022/11/14 10月より、米国(カンザスメディカルセンターなど)とオーストラリアの合計9ヵ所の病院でシロリムスによる封入体筋炎第三相試験がはじまるようです。 米国の病院はまだ募集していないようですが、オーストラリアの3病院は既に募集中であり(2022年11月現在)、近く米国でも募集が始まると思われます。 シロリムスは日本で腎臓移植時の免疫抑制剤として厚労省で既に承認済みの薬で、ノーベルファーマではシロリムス、ファイザーではラパミューンと呼ばれています。 日本で封入体筋炎に関する治験は出来ないのでしょうか？ 米国の現況は下記サイトに表示されています。 https://ichgcp.net/ja/clinical-trials-registry/NCT04789070 --------------------------------------- XXXX 先生 (精神科) navigate_next 現時点では治療はないといってよいでしょう。シロリムスをリンパ脈菅筋腫症などの病名をつけて投与、ということはありますが、効果は不明ですので現段階での封入体筋炎への投与はないでしょうね。 --------------------------------------- ○○さん (追加質問) 今回は治療ではなく、治験を出来ないかと思い質問させて頂きました。 2022/11/15 --------------------------------------- XXXX先生 いまのところこの薬を使った治験は、把握している限りでは日本ではありません。ほかの薬で治験にかけられた薬はありましたが、そちらもうまくいかず、新たな薬の開発待ちというところです。 --------------------------------------- ○○さん 今回の私の質問のポイントは、以下の通りです。 1)米国、オーストラリアでは9ヵ所の病院でシロリムスを使った第三相試験が始まり、募集も行われている、 2)しかし日本ではこの治験は行われていない、 3)日本で同様の治験は出来ないか、 あるいは治験を開始するためには何か方法があるか、 以上をお聞きしたいと思って質問しました。 --------------------------------------- XXXX先生 記載しましたように、今のところはそうした治験はないようです 2022/11/16 --------------------------------------- ○○さん 日本で治験がないことは分かっていますので、前回も書きましたが、お聞きしたいのは以下の通りです。 3)日本で同様の治験は出来ないか、 あるいは治験を開始するためには何か方法があるかです。 製薬企業には問い合わせしましたが、担当者は封入体筋炎の知識がないので答えられない、とのことでした。 2022/11/16 --------------------------------------- XXXX 先生 一般の方が治験を開始するためにできることはありません、あくまでも製薬会社の意向によりますので、採算が取れないと予測されるような場合は実施は難しいでしょう 2022/11/17 #155 IBM man (before 80 after 5) (木曜日, 01 12月 2022 09:06) コメント削除 QLife治験事務局と言う治験を行っている会社が有りましたので、封入体筋炎のシロリムスでの治験を行えないか問い合わせしましたが、予定はないとの回答がきました。 --------------------------------------- 平素よりお世話になっております。 QLife治験事務局でございます。 この度はお問い合わせをいただき誠にありがとうございます。 ＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝ お問い合わせ詳細 封入体筋炎患者会『ポピーの会」で医療情報収集を担当しております。 封入体筋炎で同様の企画の予定はないでしょうか？ 封入体筋炎に関しては、現在米国とオーストラリア9ヵ所の病院で腎臓移植後の免疫抑制剤「シロリムス」を使った第三相試験が始まりました。 オーストラリアの3病院では既に募集開始しており、残りの病院も近く募集開始になると思われます。 シロリムス(ノーベルファーマ)は日本でも腎臓移植に関しては認可済みの薬品で、ファイザーではラパマイシンと呼ばれています。 しかしポピーの会の会員約70名に確認しても、担当医からこの米国の治験情報を聞いた患者は一人もおりません。 また患者からこの治験について質問しても知っていた医師は一人もおりません。 シロリムスの二相試験に関する詳細な評価は米国封入体筋炎研究団体「Cure I BM」の代表者ケビン・ドーリーが数年前にレポートしています。下記をご参照下さい。 https://cureibm.org/rapamycin-inclusion-body-myositis/ ご検討のほどお願い申し上げます。 ポピーの会医療情報担当役員、 田辺龍平 tanabe1078@yahoo.co.jp ＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝＝ 大変恐れ入りますが、 現在または近い将来にそのような企画や被験者募集を行う予定はございませんでした。 もし今後そのような機会がある際には、弊社メールマガジンにてお知らせさせて頂きますので、 ご確認頂けますと幸いでございます。 ご共有頂きまして誠にありがとうございました。 何卒よろしくお願いいたします。 ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ 株式会社QLife　治験事務局 TEL：0120-37-4089 Mail：qlife-join-support@qlife.co.jp http://www.qlife.jp/ ‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥‥ #154 IBM man (before 80 after 5) (日曜日, 27 11月 2022 03:40) コメント削除 毎日憂鬱 様 この件に関して会員専用ページにコメントします。 #153 毎日憂鬱 (日曜日, 27 11月 2022 01:17) コメント削除 IBM man (before 80 after 5)さん　こんにちは。 素晴らしいメッセージを拝読し興奮しました。 私もシロリムスのことをIBM man さんの書き込みで知り、主治医に尋ねました。 回答はやはり、「シロリムス」は国内の薬として存在するが、別の病気に服用が認められているだけであり、封入体筋炎に処方することは出来ない」というものでした。 それで諦めた次第です。 今回のIBM man さんのコメントの内容に沿って、厚労省に要望書を出せば可能性はあるかもしれません。 それには 提出資料 ・要望書 ・開発要望の総括表 ・要望が募集対象の範囲内である根拠となる文献及びその他の参考文献 が付属して必要のようですね。 これらの資料の作成をグループを組み 、役割分担して行いませんか？ リーダーとして、この病気を深く調査、研究しているIBM man (before 80 after 5)さんにお願いしたいと思いますが、いかがなものでしょうか？ ご検討、よろしくお願い致します。 #152 IBM man (before 80 after 5) (土曜日, 26 11月 2022 12:12) コメント削除 厚生労働省のサイトにある適応外薬の説明です。 シロリムスをこのシステムに当てはめることは出来ないでしょうか？ --------------------------------- 厚生労働省 ホーム メニュー ホーム > 政策について > 分野別の政策一覧 > 健康・医療 > 医薬品・医療機器 > 医療上の必要性の高い未承認薬・適応外薬の要望募集について 医療上の必要性の高い未承認薬・適応外薬の要望募集について 　欧米等では使用が認められているものの、国内では承認されていない医薬品及び適応等については、開発要望を募集し、寄せられた要望について「医療上の必要性の高い未承認薬・適応外薬検討会議」（以下「検討会議」という。）において、医療上の必要性を評価するとともに、承認申請のために実施が必要な試験の妥当性や公知申請への該当性を確認すること等により、製薬企業による未承認薬・適応外薬の開発を促しています。 要望募集について 1. 募集対象 1.1　募集対象の区分 （１）未承認薬 欧米等6か国（米・英・独・仏・加・豪）（以下、「欧米等6か国」という。）のいずれかの国で承認された医薬品であって、医療上その必要性が高いもの （２）適応外薬 要望対象となる適応（効能・効果、用法・用量の両方又はいずれかが既承認の適応と異なるもの。本邦で承認されていない剤型、投与経路の追加を必要とするものを含む）について、以下のいずれかの基準を満たす場合 1.欧米等6か国のいずれかの国で承認された適応であって、医療上その必要性が高いもの 2.欧米等6か国のいずれかの国で、一定のエビデンスに基づき、特定の用法・用量で広く使用されていることが確認できる適応であって、医療上その必要性が高いもの （３）未承認薬迅速実用化スキーム対象品目 以下のいずれかの基準を満たす医療上その必要性が高い欧米未承認のもの 1.国内第III相の医師主導治験が実施中又は終了したもの 2.優れた試験成績に係る論文が権威のある学術雑誌等で公表されているもの 3.先進医療Bで一定の実績があるもの 1.2　医療上その必要性が高いものの基準 医療上その必要性が高いものとは、以下の１及び２に掲げる基準のいずれにも該当するものとしていますので、募集対象への該当性の参考としてください。 １　適応疾病の重篤性：以下のいずれかの場合 ア生命に重大な影響がある疾患（致死的な疾患） イ病気の進行が不可逆的で、日常生活に著しい影響を及ぼす疾患 ウその他日常生活に著しい影響を及ぼす疾患 ２　医療上の有用性：以下のいずれかの場合 （１）未承認薬及び（２）適応外薬の場合 ア既存の療法が国内にない イ欧米等の臨床試験において有効性・安全性等が既存の療法と比べて明らかに優れている ウ欧米等において標準的療法に位置づけられており、国内外の医 療環境の違い等を踏まえても国内における有用性が期待できると考えられる （３）未承認薬迅速実用化スキーム対象品目の場合 ア既存の療法が国内にない イ国内外の臨床試験において有効性・安全性等が既存の療法と比べて明らかに優れている 2. 募集期間 　要望の募集は随時行っております。 3.作成方法 　開発を要望する場合、「要望書作成の留意事項」に従って、要望対象の区分に応じた様式を用い、要望書を作成してください。また、開発要望の総括表も合わせて作成してください。 要望書作成の留意事項 ・「要望書作成の留意事項（募集対象（１）（２））［PDF形式：492KB］」 ・「要望書作成の留意事項（募集対象（３））」［PDF形式：351KB］」 様式 （１）未承認薬及び（２）適応外薬 ・「未承認薬・適応外薬の要望（募集対象（１）（２）」［DOC形式：254KB］ ・「開発要望の総括表（募集対象（１）（２））」［XLS形式：27KB］ （３）未承認薬迅速実用化スキーム対象品目 ・「未承認薬・適応外薬の要望（募集対象（３）」［DOC形式：195KB］ ・「開発要望の総括表（募集対象（３））」［XLS形式：27KB］ 4.提出方法 　開発を要望する場合、厚生労働省医薬・生活衛生局医薬品審査管理課宛に、以下の資料を提出してください。また提出方法は、電子メール、郵送又はファクシミリにて提出してください。 　なお、電子メールでご要望を提出していただく際には、必ず「件名」を「未承認薬等について」として提出してください。郵送にてご提出いただく場合には、電子媒体（CD-R(RW)及びDVD-R(RW)に限る。）を同封のうえ、「未承認薬等について」と朱書きして、提出してください。 提出資料 ・要望書 ・開発要望の総括表 ・要望が募集対象の範囲内である根拠となる文献及びその他の参考文献 送付先 〒100-8916 東京都千代田区霞が関1-2-2 厚生労働省医薬・生活衛生局医薬品審査管理課 アドレス：kaihatsuyoubou@mhlw.go.jp ファクリミリ番号：03-3597-9535 医療上の必要性の高い未承認薬・適応外薬の要望募集で提出された要望の一覧 第Ｉ回要望 第II回要望 第III回要望 第IV回要望 開発企業の募集又は開発要請を行った医薬品の一覧 第Ｉ回要望 第II回要望 第III回要望 第IV回要望 医療上の必要性の高い未承認薬・適応外薬検討会議について 医療上の必要性の高い未承認薬・適応外薬検討会議 お問い合わせ先 厚生労働省医政局研究開発振興課 医薬生活・衛生局医薬品審査管理課 TEL:03-5253-1111（内線4229） PDFファイルを見るためには、Adobe Readerというソフトが必要です。Adobe Readerは無料で配布されていますので、こちらからダウンロードしてください。 政策について 分野別の政策一覧 健康・医療 健康 食品 医療 医療保険 医薬品・医療機器 生活衛生 水道 子ども・子育て 福祉・介護 雇用・労働 年金 他分野の取り組み 組織別の政策一覧 各種助成金・奨励金等の制度 審議会・研究会等 国会会議録 予算および決算・税制の概要 政策評価・独法評価 関連リンク 情報配信サービスメルマガ登録 子どものページ 携帯ホームページ 携帯版ホームページでは、緊急情報や厚生労働省のご案内などを掲載しています。 ページの先頭へ 御意見募集やパブリックコメント 国民参加の場 テーマ別に探す開く 報道・広報開く 政策について開く 厚生労働省について開く 統計情報・白書開く 所管の法令等開く 申請・募集・情報公開開く 関連リンク 他府省 地方支分部局等 全体的な取り組みや情報一覧 クローズアップ厚生労働省一覧 情報配信サービス 情報配信サービスメルマガ登録 広報誌「厚生労働」 携帯版ホームページ ソーシャルメディア facebook twitter SNS一覧 利用規約・リンク・著作権等 個人情報保護方針 所在地案内 アクセシビリティについて サイトの使い方(ヘルプ) RSSについて ホームページへのご意見 厚生労働省 法人番号6000012070001 〒100-8916　東京都千代田区霞が関1-2-2 電話番号　03-5253-1111（代表） Copyright c Ministry of Health, Labour and Welfare, All Rights reserved. #151 IBM man (before 80 after 5) (火曜日, 22 11月 2022 14:06) コメント削除 2019年の東北大学の調査で少し古いですが、免疫グロブリンやステロイド投与の多さが目立ちます。 特殊なケース(変性、複合)を除いて否定されるとするCure IBMの意見を見て欲しいものです。 日本における封入体筋炎の臨床調査研究 2019/06/26 The updated retrospective questionnaire study of sporadic inclusion body myositis in Japan Suzuki N, Mori-Yoshimura M, Yamashita S, Nakano S, Murata KY, Mori M, Inamori Y, Matsui N, Kimura E, Kusaka H, Kondo T, Ito H, Higuchi I, Hashiguchi A, Nodera H, Kaji R, Tateyama M, Izumi R, Ono H, Kato M, Warita H, Takahashi T, Nishino I, Aoki M. Orphanet J Rare Dis. 2019 Jun 26;14(1):155. doi: 10.1186/s13023-019-1122-5. 【研究内容】 封入体筋炎は中高年で最も頻度の高い筋疾患であり、その病態は不明なままです。2015年から日本では指定難病の一つとされています。 本研究では日本での患者数の推移を追うとともに横断的なプロファイリングを行いました。脳神経内科専門医への往復はがきアンケートにより2011年までの5年間に286名、2016年までの5年間に384名の方が新規に診断されたことがわかりました。 さらに質問紙による106名の封入体筋炎の患者さんからの回答を集計し、起立不能、杖歩行、ペットボトル開栓不能、食事での咽せ、車椅子移動が封入体筋炎における重要なマイルストンであることを明らかにしました。8名がHCV抗体陽性であり、うち3名が封入体筋炎発症前にインターフェロン治療を受けていました。 ステロイド治療は31.1%で、免疫グロブリン大量療法は43.4％の患者さんで施行されていました。 106名中70名が指定難病認定をうけていました。封入体筋炎の患者数は疾患認知度の高まりともあいまって増加していると考えられ、今後も継続的な臨床調査が必要と考えています。 本研究は厚生労働省・希少難治性筋疾患班の協力で行われました。 #150 IBM man (before 80 after 5) (火曜日, 22 11月 2022 11:10) コメント削除 封入体筋炎については日本神経学会の公式見解として免疫グロブリン、ステロイドの効果については否定的(つまり封入体筋炎の変性、封入体筋炎と他の病気の併発の場合に限り短期的に試すべし)だと思うのですが、これらを長期に渡って処方してる例をかなり見聞きして気になっています。 私も確定診断後、免疫グロブリンとステロイドを薦められましたが辞退しました。 個人的な知り合いの脳神経内科医によると免疫グロブリンとステロイドは筋炎のゴールデンスタンダードなので、まずは封入体筋炎にも試してみようとなるのだと言ってました。 #149 Akio Yamamoto (火曜日, 22 11月 2022 10:38) コメント削除 大変お世話になります。 IBM man (before 80 after 5) (2022/11/22 04:00)のご意見ですが、私もTMDU（東京医科歯科大付属病院　脳神経内科）に通院しているのですが、担当医は45歳ぐらいの先生です。発表した査読論文を見ると、非常に専門的で私には一字も理解できません。・・・という感じで、やはり患者側からは封入体筋炎の研究を行っているのかどうかなどの問題は、分からないと思います。また、この担当医は、封入体筋炎の原因が分からないと、薬もできないと言っています。お答えにはなっていないと思いますが、コメントしておきます。 #148 IBM man (before 80 after 5) (火曜日, 22 11月 2022 10:11) コメント削除 前回の投稿の続きですが、もし筑波大学病院に通院の方がいらっしゃれば、治療の現状など教えて下さい。 #147 IBM man (before 80 after 5) (火曜日, 22 11月 2022 04:00) コメント削除 以前から感じていたことなのですか、都会にある、または都会に近いところにある大学病院や大病院では封入体筋炎のような比較的マイナーな病気に関する治療の研究の進行が遅いような気がしています。 都会またはそれに近い大学病院では一人の医師が1日に何十人も診察し、診察時間も一人10分前後ではないでしょうか？ これは単に私の印象ですが、封入体筋炎のような難病の研究が進んでいるのは徳島大学病院、熊本大学病院、東北大学病院など比較的都会から遠い大学病院のような気がします。 患者会のメンバーでこのような病院に通院されてる方がいらっしゃれば積極的に発言をお願いしたいと思っています。 #146 IBM man (before 80 after 5) (土曜日, 19 11月 2022 04:49) コメント削除 昨年の3月にCure IBMのケビン-ドーリーがアリモクロモルの治験の不成功について報告しています。 ---------------------------------------- キュアIBM メニュー 封入体筋炎に対するアリモクロモール ? 臨床試験結果 ケビン・ドゥーリー医学博士 2021年3月30日 アリモクロモールの臨床試験結果に関するブログ記事のタイトル画像 否定的な結果 バイオテクノロジー企業 Orphazyme は昨日、封入体筋炎 (IBM) の治療におけるアリモクロモールの臨床試験で否定的な結果を発表しました。 この薬は、成功を測定するために使用された一次および二次エンドポイントを満たしていませんでした。 アリモクロモル Orphazyme は、タンパク質に焦点を当てた新しいアプローチを使用して IBM を治療しようとしました。 アリモクロモールは熱ショック反応を刺激し、IBM患者の筋肉細胞に見られるタンパク質など、体が誤って折りたたまれた凝集したタンパク質を処理するのに役立ちます. これらの異常なタンパク質は、筋肉に損傷を与え、IBM に見られる進行性の筋力低下に寄与すると考えられています。 研究の説明 封入体筋炎機能評価尺度 (IBMFRS) は、IBM 治療におけるアリモクロモールの成功を評価するための主要評価項目でした。 IBMFRS は、階段を上る、食器を扱う、自分で着替える、飲み込むなどの一般的な身体活動を行う患者の能力について尋ねる 10 の質問のセットです。 アリモクロモールは、この主要評価項目または主要な副次評価項目のいずれにおいても有効性を示しませんでした。 第 2/3 相試験には、カンザス大学およびユニバーシティ カレッジ ロンドンと提携して、米国および英国の 12 の医療センターで治療を受けた 150 人の患者が含まれていました。 参加者は、アリモクロモールまたはプラセボのいずれかを 20 か月間投与されました。 非盲検延長試験 20 か月の主な研究が完了した後、すべての参加者は、プラセボまたは実際の薬を受け取っていたかどうかにかかわらず、進行中の非盲検延長研究でアリモクロモールを服用するオプションが提供されました。 これらの参加者は引き続き評価され、IBM の進歩を長期的に追跡することで貴重なデータを提供してきました。 今のところ、オルファザイムは、これらの参加者が引き続きアリモクロモールを服用し、追って通知があるまで研究にとどまることを要求します. Orphazyme は、この延長試験を??終了する予定ですが、整然と組織化された方法で終了したいと考えており、近い将来にこれらの参加者に連絡する予定です。 結果の連絡 Orphazyme はプレスリリースで結果を発表しました。オルファザイムはプレスリリース前にこの情報を共有することを法的に制限されて いたため、試験に参加した患者と医師は事前の通知を受けませんでした. オルファザイムは株式を公開しており、市場がアリモクロモールの結果を知ったとき、当然のことながら株価は下落しました. Orphazyme のような企業は、インサイダー株式取引を防止するために、この情報が一般に公開される前に個人と重要な情報を共有することを禁止されています。 Orphazyme は、治験参加者および IBM コミュニティーとの優れたコミュニケーションの提供に取り組んでいます。 試験結果に対する反応 これらの結果は大きな失望です。 これは、2016 年にビマグルマブの臨床試験が失敗して以来、IBM にとって初めての大規模な臨床試験であったためです。 トライアルのメリット アリモクロモールの試験では否定的な結果が得られましたが、試験の結果としていくつかの肯定的な結果が得られました。これは、これまでに実施された封入体筋炎の最大かつ最長の研究の 1 つです。 参加者は、多くの場合、2 年以上にわたり、多くのテストと標準プロトコルを使用して綿密に追跡および評価されました。 臨床試験のエンドポイントと、 IBM の進行状況を記録する上でのMRIの有用性に関する貴重な情報を得ることができます。 また、NT5C1A抗体検査の役割と、陽性者が陰性者と何らかの点で異なるかどうかについても理解を深めます。 この治験からのこれらおよびその他の発見は、IBM に関する知識に貢献し、将来の治験の設計に役立つ可能性があります。 ケビン・ドゥーリー医学博士 2021 年 3 月 30 日 #145 IBM man (before 80 after 5) (木曜日, 17 11月 2022 05:05) コメント削除 ネットにニューロディエムと言うサイトがあり、別の治験情報があるようなのですが、私の会員登録が何度もやってるうちに失敗し、うまく開けません。 どなたか試してもらえないでしょうか？ #144 IBM man (before 80 after 5) (日曜日, 13 11月 2022 09:36) コメント削除 シロリムスの第三相試験についての新しい情報がありました。 9ヵ所の病院で進めているようですが、そのうち3病院が募集中で、いずれもオーストラリアの病院です。 何故か米国の病院はまだ募集していないようで。 下記で見ることができ、自動翻訳で日本語になります。 https://ichgcp.net/ja/clinical-trials-registry/NCT04789070 #143 IBM man before 80 after 5 (火曜日, 08 11月 2022 10:08) コメント削除 北の旅人 様 コメント有り難う御座いました。コロナは8〜10日間で平常に戻りました。 熱が下がった後も喉の痛みと痰が辛かったです。 10日ほど外出しなかったことで、右膝の痛みが再発し、千五百〜2千歩ほどしか歩けなくなりました。 今回もまた痛みの強い右足の歩幅を小さくし左足の歩幅を大きくして歩くことで、ほぼ1週間ほどで問題なく歩けるようになりました。 今は毎日5千歩を目処に歩いています。 療養中の食材の買い出しは週1回来てもらってるヘルパーさんにお願いしました。 但し接触を避けるためメールで品目を連絡し、ドアの外に置いてもらいました。 #142 北の旅人 (金曜日, 21 10月 2022 21:49) コメント削除 IBM man before 80 after5 様 一日も早いご回復を心からお祈りしております。頑張って下さい。 #141 IBM man before 80 after 5 (木曜日, 20 10月 2022 18:00) コメント削除 10月18日コロナに感染してしまいました。しばらく投稿のペースが落ちると思います。 喉の痛みと痰が辛いです。 どこて感染したか不明です。 #140 IBM man before 80 after 5 (木曜日, 13 10月 2022 03:17) コメント削除 北の旅人 様 そのような経過や東北大学病院での筋生検であれば間違いないですね。 私の場合、ある大学病院でALSと診断され、1年後に別の大学病院でのセカンドオピニオンの後再検査、筋生検で封入体筋炎と診断されたと言う経過だった経験があり気にしてしまいました。 #139 北の旅人 (水曜日, 12 10月 2022 16:57) コメント削除 IBM man before 80 after 様 す 指先に異変を感じたのが14年前(2009)です。大腿四頭筋に異変を感じたのが(2012)です。2015年に東北大学病院にて筋生検を受け病名が特定されました。(治験の話が出て来たので、筋生検を受けた次第) 幸い嚥下機能に障害は出ていませんが、指先、大腿四頭筋をはじめ骨格筋の衰退もじわじわと来ています。 #138 IBM man before 80 after 5 (水曜日, 12 10月 2022 11:11) コメント削除 北の旅人 様 症状の説明を見て、なんとなく自分の理解していた封入体筋炎(主に大腿四頭筋の減衰、手の指の拘縮、嚥下障害)と少し違うような気がしました。 発症14年とのことですが、当時筋生検はされての結論でしょうか？ 余計な心配かも知れませんがが他の病気の可能性がないのか気になりました。 #137 北の旅人 (水曜日, 12 10月 2022 10:53) コメント削除 IBM歴14年になります。私は右利きですが力加減は、握力は左手、持ち上げ力は右手、押し上げ力は左手、肘の力は左と利き手の優位性は薄れました。最近では、両腕が上がらず肩肘を着いて食事をしています。また、脚も力の左右差があります。個人差は当然あると思います。いずれ、身体の現状を良く把握しながら、安全を心掛けて日々の生活を楽しんでいます。 #136 三重の光 (月曜日, 10 10月 2022 20:59) コメント削除 申し訳ありません。私　疑問があって、悩んでおります？今更ながらですみません?　封入体筋炎と言う難病、本当に筋肉だけの病気なのでしようか？確かに筋肉は痩せて行きます。でも右手と左手は、ほぼ同じ量なのに握力が違います。左利きなのに左が弱いのです。何か神経が関係しているのではと思うばかりです。医師から筋肉の病気と言われ納得出来ない部分あり、しっくりしません??誰か返信お願いします? #135 三重の光 (月曜日, 10 10月 2022 20:14) コメント削除 IBMmanさん　いつも大事な情報ありがとうございます。私もそう思っています。日頃から筋肉維持の為に色々行って頑張っております。いつ出来るか解らない治療薬が近い将来出来る事を信じ、期待しているところです。患者の皆さんも　それまで筋肉維持に努めて欲しいものです。これからも明るい情報がありましたら、宜しくお願いします。ありがとうございます。 #134 IBM man before 80 after 5 (土曜日, 08 10月 2022 03:00) コメント削除 以前にも投稿したことがありますので読まれた方もあるかと思います。 かなり専門的な解説で難しいですがとても有用な情報だと思いますので再度投稿します。 弱くなった大腿四頭筋の力をカバーするため、ハムストリングス(太もも裏側の筋肉)を鍛えて歩行機能を維持する方法です。 これを筋肉の代償作用(または代償運動)と言います。 この女性は悪性腫瘍が原因で片足の大腿四頭筋を全切除したのですが、ハムストリングスを鍛えることによって杖歩行が可能になりました。 医学的な治療法が開発されるまではこのような方法で努力することによって歩行機能を維持することも必要と思います。 https://www.jstage.jst.go.jp/article/thpt/24/0/24_0_P048/_article/-char/ja/ 私が週2回通ってる通所リハ(半日)には自転車漕ぎの器具が2つあります。 今まで漕ぐ力が軽い方の器具を使ってたのですが、上記の記事を読み返してみて、今後は重い方のを使うことにしました。 経過はまた報告したいと思います。 #133 ミリゆか (水曜日, 07 9月 2022 00:54) コメント削除 本当に本当に、ありがとうございます。このような場があって、そしてモヤモヤした気持ちを書いた事に対して受け止めてもらえて本当に感謝してます。前向きに進みます。私が下を向いていてはダメですもんね。 大川さん、息子さんの優しさ応援します。将来　治療法見つけて下さい。そしてパラリンピックに向けて頑張って下さい。主人も励みになります。 三重の光さん、ありがとうございます。筋力落ちないようにしなくてはですね。 本当に、ありがとうございます。 #132 三重の光 (月曜日, 05 9月 2022 18:00) コメント削除 ミリゆかさんへ、私も名大の先生の診察で病気が判明しました。確かに打つてなしの難病だそうです。笑いながらは大変失礼ですよね??患者の気持ちが解らない先生ですね。それよりも本人さんが、これから転倒したり　一人で立てなくなったり、怪我したり　大変な事が待ち受けている事が予想されます。それなりに対処して行く必要があると思います。医学の方が進んで良い薬が出来る迄は、筋肉を減少させない様に頑張りましょう。 #131 大川順一郎 (月曜日, 05 9月 2022 10:59) コメント削除 ミリゆか　様 封入体筋炎の原因が究明されていない、いまだに治療法もないと言われているにしましても、病気に向き合って苦しんだり、苦労したり、不安でいっぱいのご本人やご家族を目の前にして患者に寄り添う言葉をかけていただけないことはとても残念ですし、憤りすら覚えます。 わたしは、９年前に肝移植をしていただいた関係で３か月に１度のペースで岡山大学病院や地元の県立病院に通院していますが、専門外の先生方でも進行具合についていつも心配しお声をかけてくださいます。神経内科の医院には、治療法のないことは理解していますので、診断書が必要な時とこの時期ですから、コロナワクチン接種のときのみ伺っています。 私事で申し訳ありませんが、現在わたしの次男はある大学の医学研究科に博士課程３年生で在籍しています。彼が他大学の農学部４年生の春、わたしと妻とで「ひょとしたら難しい筋肉の病気かもしれないから、もう一度夏に岡大病院で詳しい検査を受けようか。」という会話をしていたのを聞いていたようです。そして彼は何を思ったのかしれませんが、大学４年生の卒業に向けて忙しい時期に、他大学の医学研究科の受験をめざして勉強を始めたようです。どうも、将来父親の病気をやっつけようとやっつけようと思ってくれたらしいです。 この会では、たくさんの方が多方面にわたって今研究されていることにつきまして情報提供してくださっていますが、わたし自身診断を受けたときから、治療法が見つかるまで長い時間がかかるだろうなと思っています。現在は、息子が少しでもこの病気の治療法の発見に尽力できるようになってくれる日が訪れることを思いながら彼を応援しているところです。そして、この病気が進行していくことと向き合いながら、学生時代から長く続けてきました馬術競技というスポーツを通して、いつの日かパラリンピック出場の夢をかなえるために、日々トレーニングに励んでいるところです。 いつの日か必ず、治療法が発見されることが訪れることを信じて、今を精一杯生きていきたいと思います。 #130 ミリゆか (日曜日, 04 9月 2022 20:17) コメント削除 主人が昨年9月、筋肉の痩せ方が尋常じゃなかったので名古屋大学で検査をしたら封入体筋炎と診断されました。55歳です。一年経ちましたが進行が進んでます。今は地元の市民病院に3ヶ月に１回通ってます。何を相談しても治療法がありませんからね。と言われます。笑ってですよ、腹がたちます。もう、通っても一緒だと思ってしまいます。所詮　先生は他人事なんで、考えてはくれてないんだなと思ってしまいます。 #129 IBM man before 80 after 5 (土曜日, 27 8月 2022 18:50) コメント削除 先日の脚漕ぎの車椅子ですが、ウェブサイトがうまく開けない場合は『コギー 車椅子』で検索して下さい。 #128 IBM man before 80 after 5 (金曜日, 26 8月 2022 00:07) コメント削除 テレビの『カンブリア宮殿』でまさに封入体筋炎患者に最適と思われる車椅子を紹介していました。 脚に障害のある人が、手で動かすのではなく、弱った脚を使ってでも動かせると言う車椅子です。 メーカーは重量を軽くするのに苦労したそうです。 これだと弱った脚を鍛えながら、リハビリを兼ねて外出できます。 下記サイトをご覧下さい。 介護保険で1500円で使えるそうです。 http://cogycogy.com/ #127 IBM man before 80 after 5 (月曜日, 08 8月 2022 04:46) コメント削除 http://igakukotohajime.com/2020/07/23/%E5%B0%81%E5%85%A5%E4%BD%93%E7%AD%8B%E7%82%8E-ibm-inclusion-body-myositis/ 上記は『医学事始め』と言うサイトです。この医師の解説は非常にレベルが高く、かつ正確だと思います。(専門的で内容はかなり難しいですが、封入体筋炎の治療解説では、Cure IBMのケビン・ドーリーと同様の意見(薬による治療の注意点)を述べています。 この方にもシロリムスによる封入体筋炎の治験ができないかの問い合わせをしています。 #126 IBM man before 80 after 5 (日曜日, 07 8月 2022 04:44) コメント削除 シロリムスを使っての封入体筋炎治験はカンザスメディカルセンターが主導かと思っていたのですが、以下の情報がありましたので、オーストラリアのノートルダム大学が主導かも知れません。 2020年6月26日 オーストラリアのノートルダム大学医学部の Merrilee Needham 教授が率いる世界的な研究チームは、ペロン研究所、フィオナ スタンレー病院、マードック大学と協力して、再利用された薬物 (シロリムス) の治療への使用を調査しています。 まれな疾患である封入体筋炎 (IBM)。 現在、推定 1,250 人のオーストラリア人が封入体筋炎 (IBM) を患っており、希少で慢性の不治の神経筋疾患です。 IBM は進行性の筋力低下と身体障害を引き起こし、患者とその家族の生活に大きな変化をもたらしています。現在、IBM が利用できる疾患修飾治療はありません。 IBM は、IBM の進行を安定化または遅延させ、患者が可動性、自立性、生活の質をより長く維持し、医療費を削減できるようにする目的で再利用された薬剤 (シロリムス) の臨床試験を計画しています。 シロリムス (ラパマイシン) は、前臨床研究で、既知の作用機序と IBM の病因に関する理解に基づいて、強力な治療候補として特定されています。 フランスで行われた IBM のシロリムスの小規模な単一中心のパイロット研究では、44 人??の患者のコホートで疾患の安定化が実証されました。 これは、140 人の IBM 患者を対象としたシロリムスの国際的な治験責任医師主導の第 III 相試験です。 この試験はオーストラリアが主導し、二重盲検、無作為化、対照第 III 相試験 (dbRCT) として実施されます。調査チームには、世界中の主要な IBM スペシャリストが含まれており、世界中の臨床ケアへの迅速な移行を促進しています。 #125 大川順一郎 (金曜日, 29 7月 2022 15:45) コメント削除 サンテグジュペリ　様 このたびは、心温まるメッセージをありがとうございました。 病気の特性上、競技生活を送る中でも身体機能の低下は進んでいますが、コーチをはじめクラブのスタッフ、会員のみなさま方のご協力や、サポートチームのみなさまのご支援、家族の協力などによりわたし自身もたくさんの元気をいただいています。 これからも夢の実現にむかって、一歩ずつ歩んでいきたいと思います。 ３０日は、鳥取県岩美郡岩美町で、障がいに負けないで周囲のみなさまとともにチャレンジしていくことについてお話をさせていただきます。 #124 サンテグジュペリ (木曜日, 28 7月 2022 13:28) コメント削除 大河順一郎様、馬術大会への挑戦、勇気を貰っています。秋の大会、応援しています。簡単ですみません。 #123 IBM man before 80 after 5 (火曜日, 26 7月 2022 11:03) コメント削除 最近起きた膝の痛みと解消までの経過です。 1ヶ月ほど前、難病認定の書類に医師の記入をお願いするため、大学病院まで行きました。スマホの歩数計を見ると8000歩を越えてました。 通常は毎日5千歩(自宅マンションからJRの駅の往復)をメドに歩いています。 しかし最近は途中にある立呑酒場に寄るようになり、そのまま帰宅してしまい3500歩になる日も多くなりました。 久しぶりに病院までの往復8千歩を歩いた翌日から右膝に痛みが出始めました。 私の場合、症状は左脚に強く出ており、約5年間重心を主に右足に置いて歩く癖がついていたためだと思われます。 週2回の訪問鍼灸師にすぐに右膝への針と灸を始めてもらいました。 かかりつけの内科医は膝のための湿布シートも処方してくれますので、こちらも利用しています。 しかしあまり改善がなく、頑張って3〜4日歩くとまた右膝の痛みで1〜2日休むという状態が続いていました。 そして1カ月近く過ぎたころ、ふと思いついて歩き方を変えてみました。 それまでは弱い左足をかばうため、右足の歩巾を大きく左足の歩巾を小さくして歩いていたのを逆にして歩くように変更したのです。 つまり5年間頑張ってくれた右足を少し休ませて左足に頑張ってもらうことにしたのです。 すると2〜3日で右膝の痛みは6〜7割軽減されました。 まだ右膝の痛みは完全には消えていませんが、まもなく解消できそうです。 膝の痛みは寝たきりの第一原因でもあるため、何とか解消させてみるつもりです。 先日の脳神経内科受診時には、これらの毎日の歩数と痛みと改善の経過をグラフにして報告しておきました。 #122 大川順一郎 (水曜日, 20 7月 2022 11:38) コメント削除 お久しぶりに投稿させていただきます。 みなさまの投稿を拝見させていただきますと、たくさん調べられたり、ご研究なさったりしておられることにとても感銘を受けています。 わたしも、一日も早く治療法や治療薬が開発されることが訪れることを願いながら今の自分にできることにチャレンジしているところです。 先週末は、岡山県真庭市というところにあります蒜山ホースパークでヒルゼンドレッサージュTという馬場馬術の競技大会があり、わたしはパラ馬術の種目で出場してきました。この大会前は１か月間の間に転倒で肋骨を骨折したり、右足が大きく伸びた瞬間に大腿部に皮下出血を起こしたりしていましたが、日ごろのトレーニング成果を確認するためにパートナーの愛馬、童夢とともに参戦しました。これまでにない高ポイントで評価してくださった審判の方もおられ、練習してきた努力が報われました。今後も、１１月に開催されます全日本パラ馬術大会まで、少しずつポイントを更新しながらトレーニングに励んでいきたいと思います。 わたしは、自力で一人で鞍上にまたがることができなくなっていますが、まだ馬にまたがって演技ができるということは、勉強不足ですが約９年前に肝臓移植手術をして以来、ステロイド系の免疫抑制剤などを服用していることと関連があるのでしょうか。 わたし自身も身体機能が低下していく中で、日常生活や現在取り組んでいるパラ馬術でたくさんの課題と向き合いながら前を向いて一歩ずつ歩んでいるところです。 ７月３０日には、ある町の講演会にお招きされています。こういう形で、わたしのチャレンジを通して少しでも多くの方に希望と勇気をお届けできればと思っています。 少し長くなってしまいました、今後もみなさまとともに希望をもちながら過ごしていきたいと思います。 コロナ禍の中、暑い日や天候の安定しない日も続きますが、みなさまどうかお身体をお自愛ください。 #121 三重の光 (火曜日, 19 7月 2022 17:43) コメント削除 初めて投稿させて頂きます。私は65才男性です　封入体筋炎歴、約８年です。今の所　何とか歩行出来てる状態です。皆さんの投稿楽しみに見ていました。新しい薬の情報や治験の進み程度が沢山、発信されていて、もう少し頑張ろうと思う気になります。本当にありがとうございます。私の思う事ですが、治療薬が出来る迄　筋肉の減少を最低限、押さえる工夫も必要ではないかと考えます。そこで　ある記事を読みクレアチンとプロテインを14週摂取した所、筋ジストロフィー患者の筋肉が増加した。クレアチンには減少を押さえる働きも有るようです。副作用ない様なので私が挑戦して見ようと購入しました。効果に変化が出て来たら、また投稿します。散文で申し訳ありませんがこれで失礼します。 #120 毎日憂鬱 (月曜日, 18 7月 2022 16:57) コメント削除 IBM man before 80 after 5 様 拝読しました。 ＞回答 ＞米国で第三相合格〜 ＞FDA承認〜 ＞日本で第一相から臨床試験になるので最短で１年程度で第V相試験に参加可能になる可能性がありますね。 これは単純に解読してあと一年程度で、シロリスムを日本でも、IBM患者に投与出来るという意味でしょうか？ また、シロリムスを日本の医師に処方してもらい、2mg/日を自分だけに経口投与することは、違法になりますか？ 副作用がないということなので、危険性はないと感じます。 #119 IBM man before 80 after 5 (木曜日, 14 7月 2022 13:06) コメント削除 毎日憂鬱 様 シロリムスは腎臓移植後の免疫抑制剤で日本でも使用されています。 海外での第三相試験で成功した後の、日本での適用の可能性は会員専用ページの 6月26日に投稿しています。 #118 毎日憂鬱 (木曜日, 14 7月 2022 00:09) コメント削除 IBM man before 80 after 5さん いくつもの貴重な情報をありがとうございます。 ＞結果 シロリムス2mg/日を経口投与する治療は、1年以上の観察期間にわたって運動症状の ＞迅速かつ持続的な臨床的改善をもたらしました。 ＞治療は忍容性が高く、副作用は発生しませんでした。 このシロリムスという薬は日本国内では使われていないのでしょうか？　 国内のどこかの病院ならば可能でしょうか？ 厚生労働省の認可がないと、希望しても日本の医師は取り扱えないということでしょうか？ 海外に行けば、投与は可能でしょうか？ 私は小平市の国立精神・神経医療研究センター病院に通院していますが、ステロイドだけの処方だけです。 ここは一応、日本では良い病院のはずです。 私は都内の病院を転々として、ここに辿り着きました。 ところが、医師に何か良い治療はないですか？と毎回訊いても、何もないですね?と諦めています。 豚は木には登れないのですよ！みたいな手応えです。 医師にIBMを治してやろうというような、やる気は皆無です。 ここの医師よりもIBM man before 80 after 5さんの方が、知識も情報も多いことは確実です。 #117 IBM man before 80 after 5 (日曜日, 10 7月 2022 12:05) コメント削除 封入体筋炎の嚥下障害に関して下記の解説がありました。 封入体筋炎による嚥下障害への対応(2022/06) 「封入体筋炎」という病気があります。 はじめて聞いた、という方も多いことと思います。 筋炎は自己免疫（免疫システムが自分自身の臓器や組織に過剰に反応し攻撃する状態）やウイルス感染、遺伝などにより、全身の骨格筋に筋力低下や痛みが起こる病気です。 皮膚筋炎や多発性筋炎が代表的ですが、現在多くの種類の筋炎が報告されています。 封入体筋炎は主に50歳以上で発症し、ゆっくり進行する筋炎です。封入体という不思議な名称は、筋線維内に封入体（異常物質が集積したもの）が認められることから来ています。典型例では、左右非対称に大腿や手指の筋力低下と筋萎縮が見られますが、他の筋炎と比較して、咽頭筋が侵され、嚥下障害を併発することが多いとされています。約10％で嚥下障害を初圧症状とし、病状の進行とともに40％の症例で嚥下障害が出現すると報告されています1)。 食道の入口には、輪状咽頭筋という普段は逆流しないように収縮し、嚥下した瞬間だけ緩む筋肉が周囲を取り囲んでいるのですが、封入体筋炎では炎症により、その筋肉が硬くなり伸縮性が無くなることが多いのです。 すると、いくら上から食物を押し込もうとしても、食道の入口が開かず、飲み込めなくなります。 封入体筋炎は、他の筋炎と比較して、副腎皮質ステロイドや免疫グロブリン多量静注療法による治療効果が出づらく、輪状咽頭筋の弛緩不全に対しては局所的な対応となる場合が多いです。 保存的な（外科的な方法との対比で使われる言い方です）方法として、嚥下リハビリテーション手技の一つである「バルーン拡張法」があります。 これは、バルーン（水を注入すると膨らむ風船のような部分）のついたチューブを飲み込んで、バルーンを膨らませることで筋をストレッチする方法で、一定の効果があるとされていますが、効果が持続しない、のどが敏感な人では繰り返し行うことがつらい、などの問題があります。 神経と筋肉の間の連絡を遮断する「ボツリヌス毒素」を注射するという方法も海外で報告されていますが、日本では保険適用が無く、また筋肉が硬くなってしまっていると効果が乏しいと考えられます。 耳鼻咽喉科で行っている外科的治療法として、「輪状咽頭筋切断術」があります2)。 輪状咽頭筋切断術は、現在世界的に最も普及している嚥下機能改善手術のひとつです。多くの有効性を示す報告がなされており3）、輪状咽頭筋が硬くなってしまった方では劇的な効果があります。 ながらく頸部を切開する方法（外切開法）が行われてきましたが、近年、口から特殊な器具を挿入して内部から切開する方法（経口法）4)も開発され、現在はどちらも行われています。経口法は皮膚を切開しなくてよいですが、粘膜を1回切開しないといけないので3〜4日間経口摂取ができませんし、くびを伸ばせない、口が開かない方には実施できません。 特殊な器械も必要なので、施設によっては実施そのものが難しいでしょう。 一方、外切開法は特殊な機器を必要とせず、筋肉のみを切開するので翌日から経口摂取が可能です。 二つの手術法を比較した研究では、再発率、合併症、入院期間、手術時間などに有意差が無く、どちらも安全な手術法であると結論づけられています5)。 嚥下困難感のある封入体筋炎の患者さんは、担当の先生や耳鼻咽喉科医に相談してみてください。 埼玉医科大学総合医療センター耳鼻咽喉科 二藤隆春 #116 IBM man before 80 after 5 (日曜日, 10 7月 2022 11:44) コメント削除 先ほどのアドレスが間違っていたようです。 下記で検索ねがいます。 https://anzctr.org.au/Trial/Registration/TrialReview.aspx?ACTRN=12620001226998 #115 IBM man before 80 after 5 (日曜日, 10 7月 2022 11:33) コメント削除 シロリムスの第三相試験は米国のカンザスメディカルセンターが中心と思っていたのですが、オーストラリアのウエイトもおおきいようです。 下記サイトを参照願います。 https://anzctr.org.au/Trial/Registration/TrialReview.aspx?ACTRN=12620001226998 #114 IBM man before 80 after 5 (月曜日, 27 6月 2022 15:27) コメント削除 ネット検索で見つけたシロリムスに関係する記述です。難しくてほとんど理解できませんが、参考までに投稿します。 European Journal of Neurology 29巻4号p。1284-1287 症例報告 シロリムスは、封入体筋炎の患者の運動障害の迅速かつ持続的な臨床的改善につながります マーク・パウリッツキ、クリストファー・ネルケ、メラニー・コルセン、Sven G. Meuth、トビアス・ラック 初版：2022年3月7日 https://doi.org/10.1111/ene.15231 MarcPawlitzkiとChristopherNelkeは、この作業に等しく貢献しました。 概要 背景と目的 封入体筋炎（IBM）患者の治療戦略として、哺乳類のラパマイシン阻害剤の標的であるシロリムスのさらなる証拠を提供すること。 メソッド シロリムスの潜在的な抗炎症治療効果を評価するために、末梢血中のCD8 + T細胞サブセットの長期的な臨床データと免疫学的評価を取得しました。 結果 シロリムス2mg/日を経口投与する治療は、1年以上の観察期間にわたって運動症状の迅速かつ持続的な臨床的改善をもたらしました。 治療は忍容性が高く、副作用は発生しませんでした。 ベースラインと比較して、9か月後および12か月後の患者ではCD8 + T細胞サブセットの有意な変化は観察されませんでした。 結論 有意かつ持続的な臨床的改善は、IBM患者の潜在的な治療選択肢としてのシロリムスの使用を浮き彫りにしています。 細胞傷害性CD8 + T細胞で観察された免疫学的治療効果の欠如に照らして、さらなる研究は、シロリムスの潜在的な筋保護効果を調査する必要があります。 前書き 封入体筋炎（IBM）の効果的な治療戦略は、満たされていないニーズのままです。IBMの組織病理学的特徴には、骨格筋組織内のCD8 + T細胞浸潤などの炎症パターンが含まれていますが[ 1 ]、以前の免疫抑制アプローチは、IBMを改善するために臨床的に重要ではありませんでした。 ラパマイシン阻害剤の哺乳類標的であるシロリムスの最近発表された第II相試験では、筋力に関して疾患の進行が遅くなるという証拠は示されませんでした。 ただし、6分の歩行距離などの二次的な結果測定では有意な変化が観察されました [ 2 ]。私たちはこれを、深刻な影響を受けたIBM患者におけるシロリムスによる治療の機会としてとらえました。 驚いたことに、1年以内に実質的な臨床的改善が観察され、それはさらなる観察期間（現在は24か月）の間持続しました。 症例報告 66歳の白人女性は、臨床病理学的に定義されたIBMで抗NT5c1A抗体陰性と診断されました[ 3 ]。 彼女は、手の筋肉、前腕、膝伸筋の特徴的な進行性の衰弱と萎縮（手動筋肉テスト8 [MMT8]スコア110/150）、および12か月にわたる重度の嚥下障害を示しました。両足の磁気共鳴画像は、炎症の持続的な兆候を伴う広範な筋萎縮を示した。前脛骨筋の筋生検により、不規則な赤い繊維、縁のある液胞、およびCD8 +の典型的な組織病理学的特徴が明らかになりました。主要組織適合遺伝子複合体クラスI発現筋線維内のT細胞浸潤。 彼女は、病気が安定することなく、3か月ごとに4年間、免疫グロブリン静注療法（5日間で120 g）を受けました。 中等度の四肢麻痺（MMT8 99/150）が持続し、彼女は歩行補助（IBM機能評価尺度[IBMFRS] 19/40）でのみ移動可能でした。 経口投与によるシロリムス2mg/日による治療を開始した。9か月後、患者は大幅に改善しました（MMT8123/150）。3か月後、大腿四頭筋を除いて、四肢の近位筋に有意な衰弱は見られませんでした。患者は補助なしで歩くことができました（MMT8 136/150、IBMFRS 29/40;図 1a、図S1）。機能的内視鏡的嚥下による嚥下障害の分析は、進行を示さなかった。治療は忍容性が高く、副作用は発生しませんでした。 シロリムスの血中濃度は9.4ng/ mlでした[4?10]。シロリムスの潜在的な抗炎症作用を評価するために、末梢血中のCD8 + T細胞サブセットの詳細な免疫学的評価を実施しました。 私たちの患者は、他の11人の治療歴のないIBM患者と比較して 、細胞傷害性CD8 + T細胞サブセットの同様の分布を示しました（図1b）。 9か月および12か月のフォローアップでは、ベースラインと比較して、患者 のCD8 + T細胞サブセットに有意な変化は観察されませんでした（図1c、f?i）。インターフェロン-γ産生CD8 +のみT細胞は12か月目にわずかに減少しました（図 1d、e）。 #113 IBM man before 80 after 5 (火曜日, 21 6月 2022 08:27) コメント削除 Cure IBMのケビンドーリーが2017年にシロリムスの二相試験について解説していました。下記サイトです。 https://cureibm.org/rapamycin-inclusion-body-myositis/ #112 IBM man before 80 after 5 (火曜日, 21 6月 2022 08:01) コメント削除 シロリムスの治験情報のサイトが見つかりました。 アリモクロモルの大規模治験を長年に渡って主導してきたカンザス大学メディカルセンターが行っているようです。 解説は自動翻訳ですので正しいとは限りません。 すでに認可されている免疫抑制剤シロリムスの封入体筋炎での治験です。 (それで三相試験なのだろうと思います) https://ichgcp.net/clinical-trials-registry/NCT04789070 (以下は自動翻訳です) 新しい治験 IBMでのシロミスの第III相試験 IBM機能評価（IBM-FRS）で測定表 スポンサー リードスポンサー: University of Kansas Medical Center 協力者: The Perron Institute ソースUniversity of Kansas Medical Center簡単な要約 仮説は、ここで使用する 移植の活動をするがたをした 制御性細胞は、オートファジー（タンパク質分解）を分解する一一的デス IBM患者、病の病を病になりました、患者の病を病し、 。 臨床転帰。 全体的なステータスまだしします 開始日2022-01-01 完成日2023-11-01 一次完成日2023-11-01 段階チャンピオン3研究の種類インターベン主な結果測る時間枠IBM機能評価尺度（IBM-FRS）の評価尺度84週目への変更ワイヤーライン、84二次転帰測る時間枠Change in 6 Minute Walk Test (6MWT) from Baseline to Week 84Baseline, Week 84ベースラインから84週へのModifiedTimed Up and Go（mTUG）の変更ベースライン、84週手動筋力テスト（MMT）のベースラインから84週目への変更ベースライン、84週入学140 封入体筋炎 介入 介入の種類： 薬物 介入名： シロリムス 説明： シロリムスは、臓器拒絶反応を防ぐために主に腎移植後の免疫抑制に使用される現在認可されている薬です。 シロリムスは当初、実験的筋炎マウスモデルにおける免疫抑制作用と有益な効果のためにIBMの治療法と見なされていました。 筋炎の。エフェクターT細胞を枯渇させるように作用するがTreg細胞を保存するシロリムスは、この筋炎のマウスモデルで有効であったため、エフェクターT細胞およびTreg細胞への影響だけでなく、IBMでも有効である可能性があると仮定されました。 、だけでなく、タンパク質分解に対するその追加の効果のために。 アームグループラベル： シロリムス 他の名前： ラパミューン 介入の種類： 薬物 介入名： プラセボ 説明： プラセボ アームグループラベル： プラセボ 適格性 基準： 選択基準： 1。参加者情報シートを読んで理解することができ、研究のために書面によるインフォームドコンセントを自由に提供する成人。 2.45歳以上の男性または女性。 3.ENMC基準2011によって提案された基準に従ったIBMの診断。 4. 6分以内に最低200mの距離を歩くことができます（フレームを含む歩行補助器具を使用できます）。 5.患者の病歴、身体検査、MMT、IBM-FRS、またはその他の測定基準を通じて神経筋専門医によって決定された、過去12か月間の疾患進行の証拠。 除外基準： 1。最小距離200mで6MWTを完了できない。 2. mTUGまたは他の試験手順を完了できないこと（治験薬を飲み込めないことを含む）、または、参加者が治験期間中に治験薬を飲み込めなくなるという臨床的疑い。 3.研究介入または研究スケジュールを順守することを望まないまたはできない。 4.シロリムス、エベロリムス、または経口液剤の任意の化合物に対する過敏症。 5.過去6か月以内のシロリムスまたはエベロリムスへの以前の曝露。 6.患者が研究手順を順守する能力を妨げる可能性のある、または患者をSAEのリスクを高める可能性のある、その他の臨床的に重要な疾患の存在。 7.病歴、臨床検査、またはFVCが予測値の50％未満である呼吸機能検査に基づく、中等度または重度の呼吸不全の臨床的疑い。夜間のNIVは、睡眠呼吸障害に対して許可されています。 8.重度の慢性腎臓病またはタンパク尿を伴う腎不全（e。g推定糸球体濾過率<30ml/minおよび/またはスポット尿タンパク質/クレアチニン比>100mg/mmolで定義されるタンパク尿; 9.慢性肝疾患（肝硬変および/またはALT / ASTが正常上限（ULN）の3倍を超える）。ただし、ALT/ASTの上昇が基礎となる筋肉疾患によるものとみなされる場合を除きます。ウイルス感染などの急性損傷のために1回限りの測定値が上昇した場合、患者はウィンドウ内で再スクリーニングできます。 10.過去5年間のがんの病歴（BCC / SCCを含む限局性皮膚がんを除く）。 11.過去12か月間に寛解していない、および/または特定の治療を必要としない全身性自己免疫疾患またはリウマチ性疾患。これには、重大な臓器特異的自己免疫疾患が含まれます（例：Grave ' s疾患）過去12か月間に寛解していない、および/または特定の治療を必要としない; 12.スクリーニング時の治癒していない創傷または活動性感染症。 13.患者が過去12週間以内に生ワクチンを接種した場合。 14.参加者は、HIV陰性、C型肝炎ウイルスリボ核酸（HCVRNA）ポリメラーゼ連鎖反応（PCR）陰性、HepB表面抗原陰性およびHepBコア抗体陰性でなければなりません。 15.スクリーニング時の以下の血液検査結果： 1。総コレステロール> 8 mmol / l（304mg / dl） 2.トリグリセリド> 5 mmol / l（> 194 mg / dl） 3.ヘモグロビン<110 g / L （11g / dl） 4.血小板数<100 x 109 /L 5.好中球<1.5x109 /L6.リンパ球<1.0x109 / L 16.医学的に重要な心臓、神経、肺、胃腸のスクリーニングでの存在、研究者の意見では、研究手順を順守する患者の能力を妨げる可能性がある、または臨床的安全性またはIBM-FRSの解釈を混乱させる可能性がある筋骨格または精神病（制御されていない不安および/またはうつ病を含む）。 17.ベースライン訪問前の30日以内または前の薬剤の5つの半減期（いずれか長い方）以内に治験薬を服用した。 18.他の免疫抑制薬または免疫調節薬（過去4週間に以前の高用量プレドニゾロン（> 10mg /日）、過去3か月以内に静脈内免疫グロブリン（IVIG）、メトトレキサート、ミコフェノール酸、シロリムス、エベロリムスを含むがこれらに限定されない）を服用している患者、カルシニューリン阻害剤、（シクロスポリンまたはタクロリムス）または過去6か月以内のアザチオプリン、およびリツキシマブ、過去12か月以内のアレムツズマブまたは他の生物学的製剤）; 19.スクリーニング時の以下のような、シロリムスの代謝に影響を与える可能性のある他の薬剤または製品（セクション27の併用薬を参照）：1。CYP3A4および/またはP-gpの強力な阻害剤（例、ケトコナゾール、ボリコナゾール、イトラコナゾール、テリスロマイシン、エリスロマイシンまたはクラリスロマイシン）2. CYP3A4および/またはP-gpの強力な誘導物質（例、リファンピシン、リファブチン、フェニトイン、フェノバルビトール、セントジョンズワート）。 20.治験薬以外の治験薬の使用。 21.妊娠または妊娠の計画：1。出産の可能性のある女性（WOCBP）は、無作為化の前に血清妊娠検査が陰性であり、治験薬の開始前24時間以内に尿妊娠検査が陰性でなければなりません。WOCBPは「非常に効果的な」を使用することに同意する必要があります 研究期間中および治療完了後12週間の避妊（MHRAガイドライン、2014年）。 2. WOCBPで性的に活発な男性は、治験薬による治療期間中および治療完了後30日間、バリア避妊薬（コンドーム）を使用することに同意する必要があります。 性別：全て 最低年齢：45年 最大年齢：該当なし 健康なボランティア：いいえ #111 IBM man before 80 after 5 (日曜日, 19 6月 2022 01:57) コメント削除 米国で今年の3月に『シロリムス』と言う今まであまり聞いたことのない薬の封入体筋炎の第三相試験が始まるとのネット情報がありました。 Cure IBMからも情報が出てるようですが、よく分かりません。 ネット検索の得意な方、協力をお願いいたします。 Phase III Trial of Sirolimus in IBM The safety and scientific validity of this study is the responsibility of the study sponsor and investigators. Listing a study does not mean it has been evaluated by the U.S. Federal Government. Know the risks and potential benefits of clinical studies and talk to your health care provider before participating. Read our disclaimer for details. (自動翻訳) IBMでのシロリムスの第III相試験 この試験の安全性と科学的妥当性は、治験依頼者と治験責任医師の責任です。研究をリストすることは、それが米国連邦政府によって評価されたことを意味するものではありません。 参加する前に、臨床研究のリスクと潜在的な利点を理解し、医療提供者に相談してください。詳細については、免責事項をお読みください。 Cure IBMのサイトですが、今までは検索すると自動的に日本語に変換されたのですが、今日検索したところ右上の『点の縦3個のマーク』をクリックしないと翻訳されないようです。 #110 北海のヒグマ (火曜日, 07 6月 2022 10:52) コメント削除 くりくりさん、初めまして。私は７２歳、病歴１０年で、今年から車椅子のお世話になっていますが 自分の事はどうにかやっています。色々不便も有りますが、どうにかなるさ、と思っています。 外出が難しいぶん、オンライン宴会を毎月楽しんでいます。 会員専用ページには同病者の体験が色々乗っていますよ。お元気で。 #109 くりくり (金曜日, 03 6月 2022 17:56) コメント削除 はじめましてくりくりです。 もう少しで78才になります? この病になってから８年で少しずつ進行し今では電動車椅子生活を送っています? 皆さんの話しを聞いて元気をもらいたいと思っています どうかよろしくお願いします。 #108 毎日憂鬱 (日曜日, 08 5月 2022 22:58) コメント削除 事務局の方へ この掲示板ですが、文字のコピーが出来ません。 バックにある画像のせいです。 画像があるのはこのサイトでは意味がないと思います。 特に貴重なURLの情報をコピー出来ないのは、非常に困ります。 すぐさま、以前のようにバックの画像をなくしてくださるよう、お願い致します。 #107 毎日憂鬱 (日曜日, 08 5月 2022 22:54) コメント削除 IBM man before 80 after 5様 嚥下の訓練に関して詳しく教えていただきまして、ありがとうございます。 教えていただいた方法で訓練してみるようにします。 母親も嚥下で何回か救急車の世話になったので、敏感になっております。 ところで、ここのサイトには封入体筋炎の方が複数いるとのことなので、病気の原因を突き止めるのに参考となるアンケート調査をしてみてはどうでしょうか？ 例えば、発症年齢、持病、好きな嫌いな食べ物、嗜好品、血圧、運動、睡眠時間、酒、等なんでも多くの項目が良いかと思います。 #106 IBM man before 80 after 5 (木曜日, 28 4月 2022 12:46) コメント削除 アリモクロモルの治験については、Cure IBMの代表者ケビン・ドーリーが昨年3月に詳細なレポートをしています。 https://cureibm.org/arimoclomol-for-inclusion-body-myositis-clinical-trial-results/ #105 IBM man before 80 after 5 (木曜日, 28 4月 2022 12:26) コメント削除 先程の嚥下解消運動の件、一度に百回を毎日1?2回行ったと言う意味です。 #104 IBM man before 80 after 5 (木曜日, 28 4月 2022 12:20) コメント削除 毎日憂鬱　様 嚥下障害解消トレーニングの件ですが、大腿骨頸部骨折で入院中に飲み込みづらさを感じ、言語聴覚士から指導を受けました。 敢えて大きな声を出すのではなく、最後に思わず「アゥ!」と声が出るくらいまで大きく口を開けると言う意味です。 毎日1?2回で10日ほどで治まりました。 先日脳神経内科に3ヶ月に1度の経過報告に行き、受診後に血液検査を受けました。 また次回には呼吸器検査をやることになりました。 私としては嚥下障害がでても何とかできると思っているので、あまり必要とは思わないのですが、移動で担当医が変わったばかりなので敬意を評して受けることにしました。 #103 毎日憂鬱 (火曜日, 26 4月 2022 15:09) コメント削除 封入体筋炎について、専門医の意見を今日メールで聞きました。 国立病院の方なので信頼できると思われます。 皆さまの参考になればと思い、投稿します。 ただし、これが全て正しいとは言えませんので、参考意見としてお読みください。 (1) 今のところ、体力にあった理学療法以外は有効性を示せるものはない。 (2) 歩行可能ならステロイドないし免疫グロブリン(IVIg)を試してみることがある。 　少量ステロイド+しっかりした運動習慣のある人はわりと歩行維持できている印象あり。 　ただし、ステロイドは副作用の可能性あることとランダム化比較試験がないため、意見が分かれる。 (3) BYM338は有効性が否定され終了。 　MA-5は臨床試験の具体的な話は何も進んでいない。 　海外治験(Arimoclomolなど)は試みから数年経つが本邦への誘致はうまくいっていないし、成功の話もない。 　新たな治験に関してはclinicaltrials.govなども参照すると良い。 #102 毎日憂鬱 (火曜日, 26 4月 2022 15:01) コメント削除 IBM man before 80 after 5様 とても参考になるご意見とアドバイスをありがとうございます。 毎週2回、リハビリに通っているということで偉いなーと感じます。私も前に週一で通っておりましたが、クリニックの都合で3ヶ月やったら１か月休んでくれと言われ、そのまま行かなくなりました。 今は家で夜にスクワットと足首上げ下げを15回20回やっています。 変則腕立て伏せを私も試してみるようにします。階段の手すりがちょうど使えるかなと思います。 腕の力さえあれば風呂から出るのもずっと可能のような気がします。 嚥下対策の大声100回は早速試させてもらいます。何ヶ月くらいで、改善されましたか？ よろしくお願い致します。 #101 IBM man before 80 after 5 (日曜日, 17 4月 2022 01:23) コメント削除 東北大学でミトコンドリア病治療薬MA-5の治験が今年の1月から始まりましたが、NHKのためしてガッテンでミトコンドリアの解説がありますので、投稿します。 以前にも投稿しましたので2回めです。何故二回もの投稿かと言うと、「筋肉の代償運動(作用)」と言う視点から、この効果を考えるべきと思うからです。 つまり太もも、手の指、嚥下には効果があるかは別として、体の周辺の筋肉に効果が出れば、筋肉の代償運動に資する可能性があると思ったからです。 簡単に言えば椅子からの立ち上がりが難しければ、腕の筋肉を鍛えて立ちやすくする、と言う視点で努力するのも一つの考え方です。 https://hamsonic.net/gatten-sutamina/ #100 北の旅人 (火曜日, 12 4月 2022 22:03) コメント削除 私の担当理学療法士の方が言われますが、嚥下障害はその症状に応じた対処方法があるようです。より効果的な訓練をする為にも、一度、嚥下専門医を受診されることをお勧めします。 #99 IBM man before 80 after 5 (月曜日, 11 4月 2022 07:24) コメント削除 毎日憂鬱　様 私は週2回半日で通所リハに通ってるのですが、そこに設置されているマルチホームトレーナーと言う器具の手摺(腰くらいの高さ)に両手を掛け、体を上げ下げすると言う変則腕立て伏せをしています。 今は30回ですが、50回に増やそうかと考えています。 このような方法であれば低めのタンスの縁に手を掛ければ可能だと思います。 またこのマルチホームトレーナーに座った状態で足首に2キロの砂袋をつけてもらい、足を交互に前に突きだす運動(片足25回)も行なっています。 また前にもお知らせしましたが、自作のステップボックスを使っての電車に乗る練習(20?30回を週2回、現在の高さ17cm)も継続しています。 http://inakaya3.com/31-step%20box/step%201.html なおこれも前に投稿しましたが、転倒で大腿骨頚部骨折後3ヶ月のリハビリ入院中に言語聴覚士に教えてもらったのが次の方法です。 毎日口を思い切り大きく強く開ける運動を100回、開けた時喉の奥から「アゥ!」と声が出るくらい強く開けます。 私の場合はこの方法で治まりました。 #98 毎日憂鬱 (月曜日, 11 4月 2022 02:17) コメント削除 マウンテンボーイ様 はじめまして。 発症して10年過ぎているということですが、嚥下は問題ないでしょうか？ 私は発症して5年ほどですが、嚥下障害的なことが週に3回はあります。 この病気は嚥下から肺炎で死ぬのが多いと聞いております。 ただ、私の主治医は嚥下症状を訴えても、気にしておりません。 実際には嚥下の訓練は非常に重要なことだと、考えております。 嚥下の訓練で、良いものがあれば、誰でも良いので教えてもらえれば幸いです。 毎日憂鬱 #97 毎日憂鬱 (月曜日, 11 4月 2022 02:11) コメント削除 IBM man before 80 after 5様 貴重なご意見をありがとうございます。 今後は腕の力に頼ることが多くなると、私も実感しています。 腕の力を鍛える運動で、何か良いものをご存知ならば教えてください。 スクワットは明らかに下半身を鍛える運動です。 腕の力を鍛えるとなると、腕立て伏せが思い浮かびます。 ただ腕立て伏せをやった後に、一人では起き上がれないので、私にとっては現実的ではありません。 昔あったエキスパンダーのようなものが良いでしょうか？ 毎日憂鬱 #96 マウンテンボーイ (木曜日, 07 4月 2022 17:29) コメント削除 自分は発症してから約１０年は過ぎてます。 ここ２、３年で進行が進み杖をついて歩くのかなり厳しい状態です。 #95 IBM man before 80 after 5 (金曜日, 25 3月 2022 13:54) コメント削除 毎日憂鬱　様 返事が遅くなりすみません。 確かに筋肉そのものに効果があるわけではないようですね。 封入体筋炎によって弱くなった太腿を強くするのは発症直後でもなければ難しいのかも知れません。 だとすれば太腿以外の筋肉を鍛えるために利用すると言うのはどうでしょう? つまり周辺筋肉を鍛えて「筋肉の代償作用」の働きを強化することで日常生活の質を維持することを目指すのです。 私の場合、杖を使って歩くことはほぼ問題ないのですが、通所リハ施設で机に座った状態から器具を使っての運動のために立ち上がろうとしても中々立てません。 このため机にしっかり手をついて何とか立てています。 また外出先での食事にしても、食事後簡単には立てないので常に背もたれのあるベンチシートのある席を探して座るようにしています。(後ろ側の背もたれに手を掛ければ比較的立ちやすいので) いずれにしても今後は腕の力が頼りになりそうなので今から腕を鍛えようかと考えています。 このように腕を鍛える時に利用するのであればでクレアチンが役に立つのではないでしょうか。 #94 毎日憂鬱 (土曜日, 26 2月 2022 01:18) コメント削除 IBM man before 80 after 5 さん クレアチンに関する情報をありがとうございます。　 ＞クレアチンは高強度のトレーニングを可能にします。最大強度の運動を積み重ねるトレーニングにより、結果的に筋肉量を増やすことに繋がります。 この最大強度の運動を積み重ねることは、今の私には正直なところ無理かなと感じました。 ＞28名の65歳以上の健康な男女を対象にしたヒト試験の結果ですが、14週間のレジスタンストレーニング時にクレアチン5g/日を摂取することにより、プラセボが有意に増加しました｣ １４週間のレジスタンストレーニングを実行できるかというと、情けないことにまるで自信がありません。 このことから考えると、筋肉の構成要素とはならないクレアチンではなく、むしろ筋肉自体を作るのに役立ちそうなプロテインを毎日飲んだ方がよいのかと感じました。 私の解釈に間違いがあれば、ご指摘ください。なにしろ理解力がないのは子供の頃からの自慢でしたから（笑） #93 IBM man before 80 after 5 (水曜日, 23 2月 2022 04:07) コメント削除 以下はグリコのクレアチンに関する解説のコピーです。 クレアチンは強度の筋トレを可能にし、結果的に筋力増が期待できるようです。 ｢クレアチンそのものは筋肉の構成要素とはなりませんが、無酸素運動時のエネルギー供給をサポートすることによって、高強度のトレーニングを可能にします。最大強度の運動を積み重ねるトレーニングにより、結果的に筋肉量を増やすことに繋がります。 また、筋肉量を維持することで、ロコモ防止が期待できます。 実際にクレアチンを摂取した時の筋肉量を比較した研究報告を紹介します。28名の65歳以上の健康な男女を対象にしたヒト試験の結果ですが、14週間のレジスタンストレーニング時にクレアチン5g/日を摂取することにより、プラセボ（クレアチンを含まない試験食品）と比較して除脂肪体重（脂肪と骨を除いた体重で、筋肉量の指標となります）が有意に増加しました｣ #92 毎日憂鬱 (火曜日, 22 2月 2022 01:37) コメント削除 IBM man before 80 after 5 様 ご親切に教えていただきまして、ありがとうございます。 とても合理的な説明で、なるほどなるほどと何度も頷きました。 私もリハビリやEMS（電気療法）やプロテインなどについて、主治医に相談しましたが、結果的に「何をやっても無駄ですよ！」という根本的姿勢があり、身勝手かもしれませんが、腹が立ちました。 嚥下のリハビリなどは素人考えでも延命に効果はありそうですが、そういう指導、アドバイスは皆無です。 取り敢えずは、ステロイドのプレドニンを処方するだけという、良いのか悪いのか分からないような治療らしきものが続いています。 まずは自己責任でクレアチンを飲んでみます。どんなものなのか、いずれご報告するようにします。 #91 IBM man before 80 after 5 (日曜日, 20 2月 2022 17:50) コメント削除 毎日憂鬱 様 私は昨年(かなり前)に担当医に質問しました。 答えは｢自己責任｣ですね、とのことでした。 医師は全般的にサプリメントやリハビリには無関心のような気がします。 否定的なのは薬については色々研究して知識があってもサプリメントまで手がまわらないのか、あるいは関心がないのだろうと思います。 患者にすれば、例えは太ももの筋力が回復しなくても効果のある治療薬が開発されるまでは、周辺の筋肉の代償動作で動作が改善され、生活の質が維持できればそれなりのメリットがあると考えますが、医師は封入体筋炎の太ももの筋力自体が薬によって回復しないのであればそのような代償動作に関心は向かわないのかも知れません。 #90 毎日憂鬱 (日曜日, 20 2月 2022 16:34) コメント削除 サプリメントのクレアチンを飲んでいる方はいますか？効果はどうでしょうか？飲む前に主治医に相談されましたか？ Amazonで買ったので、主治医に相談しないで飲もうと考えています。 主治医に相談しても知識なければ、大事を取って、反対すると思うからです。 #89 IBM man before 80 after 5 (火曜日, 18 1月 2022 15:53) コメント削除 前回のCure IBMの解説にある｢クレアチン｣については下記サイトで見ることができます。 まだ試したことはないのですが、調べてみようと思っています。 https://sndj-web.jp/news/001225.php #88 IBM man before 80 after 5 (月曜日, 17 1月 2022 10:40) コメント削除 既にご存じかも知れませんが、 医療情報欄に紹介されている米国の封入体筋炎研究団体｢Cure IBM｣代表者のケビン ドーリーが2019年にミトコンドリアとの関連を解説しています。 参考までに、その時の解説をコピーして投稿します。 2年ほど前の投稿で最新の情報ではありませんのでご了承下さい。 封入体筋炎?薬とサプリメント 薬 臨床試験では、封入体筋炎の薬物治療に明確な利点は示されていません。ほとんどの専門家は、特定の限られた状況を除いて、封入体筋炎の薬を処方していません。研究は病気のより良い理解を提供するために重要であり、それはうまくいけば将来の治療につながるでしょう。 筋肉の炎症はIBMの顕著な特徴であるため、炎症と戦ういくつかの薬が試されてきました。これらの抗炎症薬、免疫抑制薬はどれも一般的に成功していません。これらは重大な副作用の可能性がある強力な薬であるため、それらの使用は軽視されるべきではありません。 状況によっては、プレドニゾン、メトトレキサート、またはアザチオプリン（イムラン）などの免疫抑制薬の試験が適切な場合があります。以下の患者さんには治療を検討することができます。 IBMに加えて、全身性エリテマトーデスやシェーグレン症候群などの別の自己免疫疾患 非定型機能のために不確実なIBMの診断 肩や股関節などの近位筋の顕著な衰弱を伴う、多発性筋炎と重複しているように見える症状 筋生検またはMRIでの異常に重度の炎症 劇的に上昇したクレアチンキナーゼレベル、通常の15倍以上 薬が処方されている場合は、短い最初の試験の後に再評価し、効果の証拠がない場合は中止する必要があります。目標は、身体機能の改善または安定化です。病気の進行は遅く、変動するため、これを評価するのは難しい場合があります。薬が効いているかどうかについての不確実性のために、長期間継続する薬に閉じ込められるのは簡単です。長期の免疫抑制薬で治療された封入体筋炎の患者は、治療を受けていない患者よりも早く悪化するといういくつかの証拠があるため、これは重要です。 患者や医師は、損傷した筋肉によって血流に放出される酵素クレアチンキナーゼのレベルをチェックすることによって、治療の効果を誤って判断することがあります。 ただし、クレアチンキナーゼレベルは、治療が機能しているかどうかを判断するために使用するべきではありません。 筋肉の酵素レベルは、病気の経過を正確に反映していません。結果は数値であり、上昇しているか下降しているかを簡単に確認できるため、クレアチンキナーゼレベルに依存するのは魅力的です。 患者の筋力が安定しているかどうか、または患者がよりよく歩くことができるかどうかを判断することははるかに困難です。しかし、患者の機能能力を評価することは、治療に対する反応を評価するための唯一の意味のある方法です。 サプリメント 封入体筋炎の治療には、市販のサプリメントが推奨されることがあります。 クレアチン一水和物 このサプリメントは、役立つ可能性があり、安全性の記録が良好であるため、一部のIBM専門家によって推奨されています。多くの場合、単にクレアチンと呼ばれ、筋力とサイズを増やすための合法的なサプリメントとしてアスリートによって頻繁に使用されます。クレアチンは、筋細胞のエネルギー生産に重要な役割を果たしています。（筋肉サプリメントであるクレアチンと血液検査物質であるクレアチンキナーゼは同じものではありません。クレアチンキナーゼは、特定の化学反応でクレアチンが別の物質と結合するのを助ける酵素です。） 私たちの体は他の化学物質からクレアチンを生成し、食品、特に肉や魚にクレアチンを摂取します。サプリメントの形で追加のクレアチンは筋肉のクレアチンレベルを上げることができ、それは菜食主義者に特に役立つかもしれません。 クレアチンは、摂取するために液体に容易に溶解する粉末として広く入手可能です。多くの場合、1日あたり3グラムの投与量が推奨されます。 クレアチンサプリメントは封入体筋炎では研究されていませんが、アスリート、高齢者、さまざまな病気の人々に安全で効果的であることが示されています。2013年の報告 では、未治療の患者と比較して、クレアチンで治療された筋ジストロフィー患者の筋力が大幅に増加していることがわかりました。クレアチンの摂取に興味がある場合は、医師に相談してください。 ミトコンドリアカクテル 一部の医師は、ミトコンドリア、細胞内にある特殊なエネルギー生成構造に役立つと考えられているさまざまなサプリメントを推奨しています。ミトコンドリアは封入体筋炎の筋肉に異常があることが知られています。「ミトコンドリアカクテル」または「ミトコンドリアカクテル」として知られている化学物質のグループは、ミトコンドリア病の治療として推奨されることがあり、これらのサプリメントはおそらくIBMで役立つ可能性があります。 ただし、これらのサプリメントは十分に研究されておらず、高価である可能性があり、IBMでは実際には役に立たない可能性があります。 「ミトコンドリアカクテル」には、コエンザイムQ10（CoQ10）、L-カルニチン、ビタミンB複合体、フォリン酸、およびさまざまな抗酸化物質が含まれることがよくあります。 医師の承認がない限り、これらの製品の使用はお勧めしません。 ケビン・ドゥーリー、MD 2019年12月13日改訂 #87 IBM man before 80 after 5 (水曜日, 15 12月 2021 01:39) コメント削除 広島で｢封入体筋炎患者闘病記｣と言うブログを書かれている方が、1年前東北大学がMA-5を公表した後にコメントされています。 封入体筋炎患者でもあり、かなり研究もされておられるようなので、ブログの一部をコピーしました。 更に詳しく読みたい方は下記アドレスで御覧下さい。 http://blog.livedoor.jp/zono421128/lite/ ｢難病封入体筋炎に対する新規治療薬の発見｣ ミトコンドリア病治療薬候補ＭＡ−５は患者筋細胞に対して保護効果を示す 【研究のポイント】上記参照 【研究概要】　上記参照 【研究内容】 　近年、高齢化に伴う筋力の低下や筋萎縮が社会問題となっていますが、いまだ 確立した診断法や治療法はありません。 筋力の低下や筋萎縮の原因のひとつとして、 ミトコンドリアの機能異常が報告されています。 ミトコンドリアは細胞内のエネルギー産 生工場というべき細胞小器官であり、生命活動維持に必要なエネルギー（ＡＴＰ）の ９５%を産生しており、その機能異常は、ミトコンドリア病だけではなく、神経筋疾患や心 臓病、腎臓病、糖尿病等の疾患の原因となることが明らかになっています。 国の指定難病である封入体筋炎は、ミトコンドリアの機能異常が一因となる難治筋疾患です。現時点で、封入体筋炎の診断は困難で発見まで長期間を要し、また、 有効な治療法が存在しないため、新しい診断方法やその治療法の発見が望まれてい ます。 今回、東北大学大学院医工学研究科の分子病態医工学分野阿部高明 （あべ たかあき）教授らのグループは、新規ミトコンドリア病治療薬候補 Ｍｉｔｏｃｈｏｎｉｃ　ａｃｉｄ５（ＭＡ−５）が封入体筋炎患者由来の細胞の病態改善に有効であることを報告し ました。 ＭＡ−５は阿部教授のグループが２０１５年にインドール化合物を元に開発した新薬です。 ＭＡ−５にはＡＴＰ産生の効率を高める効果があり、ミトコンドリア病患者の細胞の生存率を上昇させることが報告されています。 封入体筋炎患者の筋肉由来の細胞および皮膚由来の細胞を用いてミトコンドリア機能を調べたところ、健常な人の細 胞に比べてミトコンドリア機能が低下していることが明らかになりました。 また患者由来の細胞では、ミトコンドリアの品質を維持に関与している。Ｏｐａ１と Ｄｒｐ１という ミトコンドリアの動きを調節する遺伝子の発現が低下していました。 そこで筋肉細胞にＭＡ−５を投与したところ、低下していた細胞内のＡＴＰが上昇し、またミトコンドリ アの活動性（ダイナミクス）が改善して細胞保護作用があることが明らかになりました 。 さらに、封入体筋炎の患者血中では、ミトコンドリア病の患者のバイオマーカーとし て報告されているタンパク質ＧＤＦ１５が上昇していることも明らかにしました。 そこで、 封入体筋炎患者由来の細胞に対するＭＡ−５の効果を検討したところＭＡ−５は細胞の活性酸素（ＲＯＳ）の産生を低下させ、細胞保護効果を示す事が明らかになりました 【結論】 　新規ミトコンドリア病治療薬候補ＭＡ−５の封入体筋炎での有効性が明らかにさ れたことで、今後、封入体筋炎のさらなる病態の解明や治療法の開発がさらに進むことが期待されます。 ＭＡ−５は国内外の特許申請を完了している日本発かつ世界初の化合物であり、また非臨床試験が終了しておりヒトへの臨床治験に向けて準備を行っ ています #86 IBM man before 80 after 5 (日曜日, 12 12月 2021 09:09) コメント削除 ミトコンドリア病に有効の可能性ありとのことで｢MA-5｣について来年早々から健常者57名に対する臨床試験が始まるようです。 しかし1年前には｢封入体筋炎｣の治療薬として発表されていました。 この変化は何を意味するのでしょうか？ #85 大川順一郎 (火曜日, 30 11月 2021 09:10) コメント削除 おはようございます、封入体筋炎は診断がとても難しい病気の一つといわれていますが、わたしは、平成２５年に生体肝移植をしていただく前年の平成２４年にはじめて筋生検をしていただきましたけど、この時に検体を送っていただいただいた病院では何もわかりませんでした。肝移植の経過もよくその後徐々に健康を取り戻しましたが、やはりだんだんと進んでいく筋力の低下が気になり、肝移植をしていただいた岡山大学病院で筋電図検査や髄液検査、筋生検など数種類の検査をしていただいた結果、平成２９年に封入体筋炎と判明しました。 わたしも地元の主治医の先生からは、機能回復訓練のようなことは一切勧められることはなく、静かに進行していく病気と向き合いながら過ごしています。今では両方の手の握力が５kg程度まで弱っていて両手の親指と小指以外はほとんど曲がらなくなっている状態ですし、脚力の低下も進み膝折れが心配なので杖をついて歩行をしています。最近は腰へのダメージも大きく腰もよく曲がってしまうようになり長い距離の歩行が辛くなってきました。その結果、今年の４月には肢体級が２級という認定となりました。現在は、長い距離の移動には１０月に届きました電動車いすで転倒の心配をすることなく移動することができるようになりました。 こういう状況ですが、幸いパラ馬術という競技を何とか続けることができていますので、週に一度はトレーニングに出かけ全身の筋力を使う運動を行うことができています。しかし、この病気は筋力を使いすぎると筋肉へのダメージがあると聞きますので、そのあたりの加減がよくわからないまま目標をもって夢に向かってのチャレンジを続けているところです。回復することはないと聞いていますが、少しでも体を動かすことで進行のスピードを抑えることができているのかなと思っています。 治療法がまだ見つかっていないと言われている病気ですが、医学の進んできている時代ですので１日も早く効果的な治療法が見つかることを願っています。これから本格的な冬の訪れとなりだんだんと寒くなりますが、どうかみなさまお身体をお自愛ください。 #84 虹色の鳥 (日曜日, 28 11月 2021 20:31) コメント削除 静浦大好き 様 IBM man before 80 after 5様と同じ意見です。 診断には、筋生検が必須です。 母の主治医は、診断確定のために、 まず東京(どこかはわからない)に検体を送って調べてもらい、ほぼ間違いない診断が出たのですが、更に確定するために熊本大学(封入体筋炎の研究を行っている)に検体を送って調べてもらいました。 そこで、やっと封入体筋炎で間違いないと断定しました。残念ながらですが。。。 そこまでしないと、他の筋炎を封入体筋炎と診断してしまうケースもある様です。 なので、薬剤治療やリハビリ理学治療で治ったり寛解の場合は、もしかして封入体筋炎でない別の筋炎の可能性が高いと言っていました。 封入体筋炎の特徴は、指先の筋力と立ち上がりの筋力の低下が顕著です。 母は、少しでも筋力低下が補える様にリハビリを頑張っています。 #83 IBM man before 80 after 5 (日曜日, 28 11月 2021 12:16) コメント削除 静浦大好き 様 投稿を読み返してもう一つ気になりました。 ｢筋電図検査の結果封入体筋炎との診断｣とのことですが、私はある大学病院で筋電図検査の結果ALSと診断されました。 その結果、ALSの進行を遅らせるのに有効かも知れないと言われる薬の点滴を1年間受けました。 しかしその後個人的な知り合いの医師(神経内科医)からどうも経過に違和感があると別の大学病院でのセカンド・オピニオンを薦められました。 そして別の病院での｢筋生検｣の結果｢封入体筋炎｣と診断されました。 また念のため検体を小平市の国立難病病院に送り、再検査もしてもらいました。 筋電図検査だけで封入体筋炎との診断に問題がないのか気になります。 通常封入体筋炎の診断には筋生検が必須と言われています。 #82 IBM man before 80 after 5 (日曜日, 28 11月 2021 11:39) コメント削除 静浦大好き 様 2017年｢日本神経学会｣発行の｢封入体筋炎診療の手引き｣にリハビリの有効性の解説があるのを思い出しました。 リハビリの解説の最後には｢根本的な治療がない現状では、廃用性萎縮を予防し、筋力維持を目的とした運動療法・作業療法などのリハビリテーションは有用であり、歩行時の膝折れ防止や杖などの装具の活用も有効である｣と説明されています。 #81 IBM man before 80 after 5 (水曜日, 17 11月 2021 12:26) コメント削除 静浦大好き 様 リハビリに関しては医師の間でも意見が分かれるようですが、禁止派はごく少数ではないかと思います。 ポピーの会の医療情報欄のCure IBMにはリハビリ情報もあります。 下記サイトで私の行っているトレーニングの一部を紹介しています。 最初は高さ17センチでも上がるのに苦労しましたが、やがて無理なく乗れるようになり、更に半年後には2センチ高くして19センチでも上がれるようになりました。 この効果は解説でも説明してある｢筋肉の代償運動｣による効果も大きいのかも知れません。 これはリハビリスタッフの間では常識ですが、神経内科医の中にはそのような効果には無関心の医師もおられるようです。 しかし試してみる価値はあると思います。 毎回20〜30回で練習しています。 https://m.facebook.com/story.php?story_fbid=1950652228418658&id=100004216982078&mds=%2Fedit%2Fpost%2Fdialog%2F%3Fcid%3DS%253A_I100004216982078%253A1950652228418658%26ct%3D2%26nodeID%3Dm_story_permalink_view%26redir%3D%252Fstory_chevron_menu%252F%253Fis_menu_registered%253Dfalse%26perm%26loc%3Dpermalink&mdf=1 #80 静浦大好き (木曜日, 11 11月 2021 18:17) コメント削除 85歳 男性です。昨年10月に封入体筋炎と診断されましたが、今 振り返ると8年程前から発症していたのではないかと思われます。当時は単なる疲れからの筋力低下だと自己判断していたのですが、昨年から頻繁に膝折れが起き屋内外での転倒回数が増え、それが原因か慢性硬膜外血腫で手術を受ける事態となり、筋電図検査の結果封入体筋炎との診断が下されたました。医師からはリハビリは逆効果の可能性があるので勧められない、と言われ筋力低下を甘んじて受け今日に至っております。皆さんの体験談を是非聞かせて戴きたいものです。 #79 大川順一郎 (火曜日, 09 11月 2021 11:48) コメント削除 こんにちは、鳥取の大川です、久しぶりの投稿をさせていただきます。 １１月５日から７日まで兵庫県三木市にあります三木ホースランドパークで第５回全日本パラ馬術大会に出場してきました。昨年の今大会後の１年間の間にも身体機能の低下は手に取るようにわかりましたが、この日のために岡山県真庭市にあります蒜山ホースパークで日々トレーニングを積んできました。握力をほとんど失った状態ですが色々と工夫を重ねながらどうにかこうにか手綱を持った状態でパートナーの愛馬「童夢」と最後まで演技をやり終えることができました。今大会までになんとか電動車いすが届き、広い競技場内を転倒の心配なく安心して移動することができました。 今後も３年後の大きな大きな目標に向かって、一歩ずつですが歩んでいきたいと思います。 少しでもわたしのチャレンジに関心を持っていただけた方は、「大川順一郎Parisパラサポートチーム」というFacebookのページをご覧になっていただけますと幸いです、これからずっとわたしの相棒となってくれます車いすもご紹介させていただいています。 これからも６０代のおじさんの代表として、もう少しがんばってみようと思います。 #78 IBM man before 80 after 5 (金曜日, 05 11月 2021 13:23) コメント削除 弟の病名が分かりました。 封入体筋炎ではなく、パーキンソン病と確定したとの連絡がありました。 やはり封入体筋炎の遺伝性は否定されたのかも知れません。 またパーキンソンは患者数も多くかなり研究も進んでるようで、大変な病気でありますが、治療法の多様性と研究の進行度にうらやましさも感じています。 ただ米国では通常医療の一つとして取り入れられ、大きな効果を出しているCBDオイル(医療大麻の一種)が日本の病院では処方できないのが残念です。 私はALSと診断されたあと、合法的に輸入できるCBDオイルをしばらく試したことがありますが、とても高くつきました。 その後封入体筋炎との診断が出て中止しました。 #77 IBM man before 80 after 5 (金曜日, 22 10月 2021 03:53) コメント削除 昨日4才年下の弟から連絡があり、封入体筋炎疑いで小平市の｢国立研究開発法人国立精神・神経医療研究センター｣に入院してるそうです。 まだ弟の検査結果は出てませんが、担当医に私の話をしたところ、詳しいことを確認するよう言われたそうです。 私の場合、一度別の大学病院でALSと診断されていたので、横浜市大附属病院で封入体筋炎との結果が出た後、念のために検体をそちらにに送って再検査してもらいました。 遺伝性はないと思っていたのですが、もし検査の結果封入体筋炎と確定すれば、私と全く同じ年齢で発症したことになります。 経過はわかり次第報告致します。 #76 毎日憂鬱 (土曜日, 02 10月 2021 03:22) コメント削除 https://news.yahoo.co.jp/articles/dcb8e940e0ebbd8396a7cae24b7f3ed8c7558d0b これがIBMにも効くと良いのですが。 #75 BiRDER (木曜日, 19 8月 2021 21:48) コメント削除 お互いの心が通じ合うことは 素敵だと思います。私も病気と 折り合いをつけられるように 暮らして行きたいと思います。 #74 毎日憂鬱 (木曜日, 19 8月 2021 21:36) コメント削除 IBM man after 6 before 80様 Cure IBMの件、パソコンで見たところ無事に日本語で読むことができました。 これほど深くIBMについて記述しているサイトは初めてで興味深く読みました。 貴重な情報をありがとうございます。 訪問リハについて、私も要介護１を取得したのでケアマネージャーの方と 先日話し合いをしました。 主治医からの市に出す書類を待っているところです。それが到着すれば 訪問リハを行ってくれる、病院の担当医と話をして、具体的な日程を 決めることとなりました。週に１度か２度になると、ケアマネージャー は言っていました。おそらく９月になってからスタートすると思います。 筋肉の衰えを少しでも遅くできればと考えています。 先日までは諦めておりましたが、IBM man after 6 before 80様の前向きな 姿勢に刺激を受けて、私も頑張ろうと決意した次第です。 どうもありがとうございました。 #73 IBM man after 6 before 80 (土曜日, 14 8月 2021 21:21) コメント削除 毎日憂鬱 様 Cure IBMの件ですが、私のスマホはアンドロイドです。ノートパソコンでも試したのですがやはり日本語に翻訳されました。 訪問リハの件ですか、比較的近くにあるリハビ専門病院が周辺の数都市に訪問リハビリを行っています。 ケアマネージャーを通じて申し込みをしました。介護保険適用です。 1月に始まって7月に終了になりました。正しいかは分かりませんが、6ヶ月がひとつの区切りとなっているような気がしました。 具体的には週 1回1時間です。 この病院には3年前転倒骨折後のリハビリで約3ケ月入院したことがあるのですが、訪問リハは入院時のリハビリとは異なり、口頭での指導だけです。 一番の効果は半年ほど前からホームと車両の段差で乗れなくなっていたのが、乗れるようになったことです。 これは自分からこれをやりたいと申し出て練習用の器具(ステップボックス)も自分で作りました。 似たような器具は病院にはあるようなのですが、持ち出しは出来ないとのことでした。担当者は私の作った器具に感心し積極的に指導してくれました。 #72 毎日憂鬱 (土曜日, 14 8月 2021 16:14) コメント削除 IBM man after 6 before 80さん こんにちは。｢Cure IBM｣ー素晴らしい情報をありがとうございます。 ただ私のiPhone12では日本語に翻訳されませんでした。それで、英語でなんとか読もうと考えております。 このようなサイトを見ると勇気付けられますね。 ところで、お尋ねしたいのですが。 ＞リハビリ専門病院の訪問リハスタッフの指導を受けながら練習 とありましたが、週に何回、何分間、されましたか？ 差し支えなければ教えてもらえると幸甚です。 よろしくお願い致します。 #71 IBM man after 6 before 80 (土曜日, 14 8月 2021 07:49) コメント削除 会員専用サイトにアップした米国の封入体筋炎研究団体｢Cure IBM｣について一般の方たち、また広く医療関係者の方達にも知ってもらいたいと考えましたのでこちらにも投稿致します。 ここ(Cure IBM)が提供する封入体筋炎に関する情報は大変役にたちます。 原文は英語ですが、スマホまたはパソコンで Cure IBM と検索すると、最初英語で表示されますが、数秒後に日本語に変換されます。 かなり正確な日本語なので読みやすいです。(ガラケーは試したことがないので日本語になるかは分かりません) 解説だけでなく様々なリハビリやトレーニングの動画も見ることができます。 但し解説の音声だけは英語です。動画を見ると米国のリハビリはかなり進んでいることが分かります。 是非いちど覗いてみて下さい。 #70 IBM man after 6 before 80 (水曜日, 28 7月 2021 13:10) コメント削除 半年ほど前から通院の帰りに利用している東海道線大船駅の下りホームと車両の床との段差を上れなくなり、都度駅員に依頼してスロープを利用していました。 その後自分で乗り降り練習用の器具を製作し、リハビリ専門病院の訪問リハスタッフの指導を受けながら練習をしました。 1ヶ月弱で自力で乗れるようになりました。 器具の写真と練習の動画は下記サイトで公開しています。 http://inakaya3.com/31-step%20box/step%201.html #69 大川順一郎 (水曜日, 21 7月 2021 13:30) コメント削除 紅の豚様、先日はご投稿ありがとうございました。 日々、筋力の低下は感じていますが、夢に向かって意欲のほうは日増しに向上しています。 現在８０歳の法華津寛様という馬術の選手は、２０１２年のロンドンオリンピックに７１歳で馬場馬術競技に出場されました。 わたしは、残念ながら東京パラリンピックには間に合いませんでしたが、馬にまたがれるうちは２０２４年のパリパラリンピックまであと３年、自分の可能性にチャレンジするつもりで前を向いて進んでいきたいと思っています。 病気を抱えているとはいえ、法華津様が出場されました７１歳に比べますと、３年後でも６５歳ですのでまだまだチャンスはあるかなと楽天的に考えています。 わたしのサポートチームのホームページのURLを添えさせていただきますので、お時間のあられる方はアクセスしてみてください、よろしくお願いいたします。 https://okawapst.wixsite.com/mysite #68 毎日憂鬱 (日曜日, 18 7月 2021 01:15) コメント削除 虹色の鳥様 ご回答をありがとうございます。 私も明日は2回目のワクチンです。 IBMに変化あるか、気をつけてみます。 また、リハビリで握力の数値が上がったというのは、とても勇気付けられました。 リハビリやっても無駄じゃーないか？ みたいな気持ちになっていたからです。 主治医もリハビリの話に前向きではありませんでしたので、余計にヤル気無くしていました。 ちょっと頑張る気持ちになっています。 ありがとうございました(^-^) #67 紅の豚 (木曜日, 08 7月 2021 15:13) コメント削除 大川様、パラリンピックの結果、残念でしたね。２０１３年東京オリ、パラ開催が決定したとき、未だ杖なしで歩行可能な私は、人生の目標にパラリンピック開会式を自力で見に行くと決めました。でも入場券抽選に外れ、コロナもあり自宅観戦に変更していました。 共に残念でしたが、貴方のチャレンジ精神が健在なのに、安心したと同時に、自分も日々の生活の 中で、前を向いていこうと改めて思いました。共に頑張りましょう！ #66 大川順一郎 (水曜日, 07 7月 2021 16:01) コメント削除 ６月２９日付の投稿の際に、「虹色の鳥」様を誤って「紅色の鳥」様と記載してしまいました、たいへん失礼をしました、申し訳ありませんでした。 現在は体幹も徐々に弱ってきているため、広い競技場やクラブ、職場などで長い距離を歩くのがたいへんになってきましたので、転倒防止ということも考えてこのたび電動車いすを購入することにしました。 来週は、予約していました補助具判定会にメーカー様と臨む予定です。 まだ杖をつきながらゆっくりと歩くことはできますので、電動車いすを購入しても頼りすぎてはいけませんが、転倒の心配をしないで移動することができると思いますと安心感はあります。 身長などに合わせて作ることになりますので、出来上がりは秋風が吹き始めるころになりそうですが、秋には新しい生活様式が始まる予定です。 #65 大川順一郎 (火曜日, 29 6月 2021 13:43) コメント削除 極楽とんぼ様、紅色の鳥様 このたびは、わたしの投稿につきましてコメントをいただきましてありがとうございました。 先日、日本障がい者乗馬協会のホームページで東京パラリンピックパラ馬術競技の代表候補選手の発表がありました。わたしは、準備が間に合いませんでしたので残念ながら選ばれることはありませんでした。パラリンピック出場の夢は、３年後の２０２４年のパリパラリンピックまで持ち越しとなりました。 今後は、病気の進行と向き合いながら今以上に実力を積み上げていくことと、けっして容易なことではありませんがスポンサー様になってくださり、わたしのチャレンジを支援してくださるところを一生懸命探していくことに努力していきたいと思います。 ８月１９日には、鳥取市民集会の「障がいのある人の人権」という分科会で講演をさせていただく予定です。たとえ障がいがあっても、家族や友人、周囲の人たちの支えによりあきらめないでチャレンジを続けていけば、夢の実現に向かって自分らしく生きていくことができますというメッセージをお送りすることができればと思っています。今後ともどうかよろしくお願いいたします。 #64 虹色の鳥 (日曜日, 27 6月 2021 20:45) コメント削除 大川様 馬術、母と一緒に観させて頂きました。 素晴らしい挑戦ですでね！ 同じ病気の人が頑張っている姿は、凄く励みになったと思います。 ありがとうございます！ これからも頑張って下さい！パリ目指して！応援しています！ 毎日憂鬱様 介護保険は利用されていますか？ 母と同じ様な状態かと思いますので、要支援1は貰えると思います。（もう貰っているかもしれませんが） そしたら、週に1度のリハビリが受けられます。 母は、7月に介護保険見直しで要支援1から要支援2になるかもしれません。（まだ結果が出ていない） そしたら、リハビリが週に2回受けられます。 あと、家の段差がある所は、台を設置して貰ったり、手すりも必要な所に設置して貰いました。 最初母は、介護保険を申請して訪問リハビリを受ける事に凄く抵抗があったのですが、 今は、本当によかったと言っています。 #63 極楽とんぼ (日曜日, 27 6月 2021 14:09) コメント削除 大川様、そろそろ最終選考でしょうか？馬術の全くの素人ですが、馬にまたがっているだけで、全身の筋力が求められそうで、駆け抜けるなんて本当に凄い?僕も勇気を貰っています。病に負けないチャレンジ、共に頑張りましょう！応援しています。 #62 大川順一郎 (月曜日, 21 6月 2021 13:55) コメント削除 こんにちは、鳥取の大川です、お久しぶりのご投稿をさせていただきます。 現在わたしは、筋炎が進行する中、岡山県真庭市にあります「蒜山ホースパーク」というクラブで、パートナーの童夢という愛馬とともに、２０２４年のパリパラリンピックにパラ馬術という競技で出場するという大きな夢に向かってチャレンジを続けているところです。 週１回のトレーニングですが、１回の練習で全身の筋肉や体幹を使っているのですが、ここにきて進行の度合いがペースダウンしているように思えるのは気のせいでしょうか。 このたび、地元のNHK鳥取放送局様がわたしと童夢のチャレンジの様子を「いろ★ドリ」という番組の中で紹介してくださいました。広く多くの方にパラ馬術という競技について知っていただければ幸いです。 わたしは、少しでも可能性があればその可能性にかけて、生きている証として夢に向かって進んでいきたいと思います。そして、わたしは今後も、夢の実現のためとパラ馬術をこの日本で広く普及するために精一杯努力していきたいと思っています。 添付させていただきましたQRLをクリックしていただきますと、アーカイブから簡単に視聴していただけるようですので、お時間がおありの方は一度視聴してみてください。 この放送内容は、アーカイブで約１か月市長ができるそうです。 それではよろしくお願いいたします。 https://www.nhk.or.jp/tottori/irodoriplus/index.html 鳥取市　大川順一郎 #61 IBM man after 6 before 80 (水曜日, 16 6月 2021 11:14) コメント削除 毎日憂鬱 様 6月7日にAsk Doctorsの2名の回答をコピーして投稿しました。以下がその時の回答です。 ｰｰｰｰｰｰｰｰｰｰｰｰｰｰｰｰｰｰｰｰｰｰｰｰｰｰｰ ｢回答｣ 2名の医師が回答しています ピーちゃん 先生 整形外科 navigate_next コロナのワクチンでも各国での取り組みは政治的、国際的、国内の医療事情、体制の差等でバラツキが有るのはご存じかと思います、同様に薬や治療の取り組みは国で大きな隔たりがありどれか正しく、どれが間違いとは一概に言えないのが実情です、特に日本は欧米よりも新薬の認可は時間が掛かる傾向があり医学的だけでなく政治的な経緯も有るようです 2020/11/26 1人が参考になったと投票 参考になりましたか？ ベテラン腫瘍内科医 先生 血液内科、他 navigate_next 2相治験(米国24名・非盲検)の結果として「安全性と忍容性が確認されていたが、概念実証までは至らなかった」という報告そのものは正しいと思います。 しかし、よい治療法のない封入体筋炎に対し、この薬を諦めきれない医師たちが製薬メーカーとかけあい、第三相試験(プラセボあり)で、プラセボよりも優れている効果を示したいと考えて治験を行っているのであろうと想像できます。 よくあることですから「この違いは何故でしょうか？」には当たらないようの思います。 #60 毎日憂鬱 (月曜日, 14 6月 2021 22:01) コメント削除 IBM man before 80 after 5さん こんにちは。 ＞Ask Doctorsで回答をくれた後者の医師の回答が当たっているのではと感じています。 すみません。この回答の内容を教えていただけますか？探しても分かりませんでした。 #59 毎日憂鬱 (月曜日, 14 6月 2021 17:50) コメント削除 虹色の鳥さん こんにちは。ありがとうございます。 やはり右と左で力の無くなり方に差があるようですね。 大いに参考になりました。 また、リハビリの効果が握力にあったということも私には参考になりました。 私の主治医はリハビリはやってもやらなくても変わらないみたいことを言うので、 私もそれならやるだけ無駄かなと考えて、この半年ばかりそれまでやっていたスクアットもやめてしまいました。 今日からまた再開することにします(^_^) それから、コロナワクチンがお母さんの経験からIBMに効果があったという感想は非常に貴重ですね。 もしかすると、IBMの特効薬に繋がる成分がコロナワクチンに含まれているのかもしれません。 今、IBMに積極的に取り組んでいる、東北大学の先生に、ポピーの会有志として伝えるのも良いですね。 私もちょうど、今週末の日曜日に１回目のコロナワクチン注射をします。 私も注意深く、変化に注目してみます。 #58 虹色の鳥 (日曜日, 13 6月 2021) コメント削除 毎日憂鬱様 もみじさんへの質問より ＞右脚とか左脚でどちらかが力が入らないとかありましたか？また握力が私は右５の左3とか困ったもんです。 母は、まず左足に力が入らなくなりました。その何年後かは、右足の方が力が入らなくなったと言っています。 握力は、毎日憂鬱さんと同じで、昨秋右5、左3の状態でした。 今年に入って、訪問リハビリで封入体筋炎で弱くなる筋肉に特化してリハビリを行った結果、 右8〜9、左5〜7と、ほんの少しですが、増えました。 封入体筋炎特有の手の小指にかけて力が入らない所を、理学療法士の指示に従って頑張っています。 でも、少しリハビリをしただけで疲れてしまうので、決して無理は出来ません。 IBM man before 80 after 5様 ＞よい治療法のない封入体筋炎に対し、この薬を諦めきれない医師たちが製薬メーカーとかけあい、第三相試験(プラセボあり)で、プラセボよりも優れている効果を示したいと考えて治験を行っているのであろうと想像できます。 ＞今年の12月に終了予定のはずでしたが、最近見たところ来年6月に延期になっていました。 とにかく、患者数が少ないのが進まない大きな理由の様な気がします。 治療薬に希望を持ちたいです！ あくまで母の感想ですが、 コロナワクチンを２回接種しましたが、その2回とも翌日の朝食時、飲み込み易かったと言っていました。飲み込みは敏感なので、少しの変化でも察知できるのだと思います。 どのような作用か？影響か？わかりませんが、筋肉が何かで改善しそうな気がしてなりません。 嚥下障害が悪化してきたため、免疫グロブリンの治療を6月から月3回に増やしてみる事になりました。改善期間が長引いてくれたらと思っています。 #57 IBM man before 80 after 5 (金曜日, 11 6月 2021 14:37) コメント削除 毎日憂鬱 様 私もそれが知りたくてここ1〜2年間この情報を追っかけています。 Ask Doctorsで回答をくれた後者の医師の回答が当たっているのではと感じています。 #56 毎日憂鬱 (水曜日, 09 6月 2021 01:59) コメント削除 IBM man after 6 before 80さん すみません。私には難しくて内容がよくわかりません。 一つだけ知りたいのは、少しは希望があるのでしょうか？ それだけ知りたいです。 #55 IBM man after 6 before 80 (月曜日, 07 6月 2021 10:30) コメント削除 以前に投稿した米英国で進行中のアリモクロモルの治験についてネットで質問を上げたところ2名の医師から回答がありました。 この頃は今年の12月に終了予定のはずでしたが、最近見たところ来年6月に延期になっていました。 米国での封入体筋炎の治験について person 70代以上/男性 - 2020/11/26 解決済み 2020年の「増えてきた封入体筋炎」と言う日本のレポートでは アリモクロモルの2相治験(米国24名・非盲検)の結果として「安全性と忍容性が確認されていたが、概念実証までは至らなかった」との説明があり、その後の進展はないような表現になっています。 しかし現在米英連携のもとカンザスメディカルセンターが中心となって、米英12箇所、150人規模の第三相試験(プラセボあり)が進行中で、来年12月終了予定です。 もし日本での評価が正しければ米英でこのような大規模治験が継続されることはないと思います。 この違いは何故でしょうか？ カンザスメディカルセンターの治験情報については患者会 ポピーの会を検索の上一般投稿の2019年5月31日の投稿を御覧ください。 person_outline丹波さん 保存する 参考になりましたか？ この相談事例を共有して紹介する メールで送る 2名の医師が回答しています ピーちゃん 先生 整形外科 navigate_next コロナのワクチンでも各国での取り組みは政治的、国際的、国内の医療事情、体制の差等でバラツキが有るのはご存じかと思います、同様に薬や治療の取り組みは国で大きな隔たりがありどれか正しく、どれが間違いとは一概に言えないのが実情です、特に日本は欧米よりも新薬の認可は時間が掛かる傾向があり医学的だけでなく政治的な経緯も有るようです 2020/11/26 1人が参考になったと投票 参考になりましたか？ ベテラン腫瘍内科医 先生 血液内科、他 navigate_next 2相治験(米国24名・非盲検)の結果として「安全性と忍容性が確認されていたが、概念実証までは至らなかった」という報告そのものは正しいと思います。 しかし、よい治療法のない封入体筋炎に対し、この薬を諦めきれない医師たちが製薬メーカーとかけあい、第三相試験(プラセボあり)で、プラセボよりも優れている効果を示したいと考えて治験を行っているのであろうと想像できます。 よくあることですから「この違いは何故でしょうか？」には当たらないようの思います。 2020/11/26 #54 毎日憂鬱 (火曜日, 01 6月 2021 00:54) コメント削除 もみじさん ありがとうございます。右脚とか左脚でどちらかが力が入らないとかありましたか？また握力が私は右５の左3とか困ったもんです。 私は近くの医者の勧めで都立の府中病院に行きましたが、ここは最悪の年配のドクターがいて、それが不安だったと感じます。大袈裟でなく何も知らないのでした。 それほどこのIBMというのは放置された病なのかと思うと正直イヤになります。 東北大学の研究も、冷ややかな視線で他の医師は見ているように感じます。 海外でのIBMの特効薬みたいなものは話はないですかね？ #53 もみじ (火曜日, 25 5月 2021 14:25) コメント削除 私も、69才で、10年前から、立ち上がりとか、坂道は、おかしいと、思ってた年日、が、続き、2015年　大学病院入院いご、歩けなくなって、もう、車椅子です。 ホント、悲しくなりますよね。 今は、立つのも、脚が、痛くて。 リハビリは、効果無いと、言う先生も、おられますが、 約週、1. 2で、介護リハビリを、受けてます。 筋肉に、と、言うより、 足首とか、膝の、固まりを、緩和して、いる感じです。 太もも上部が、凄い痛みが、来る日が、おおいですが、 その辺は、無くて、膝から、下の、曲げ伸ばしとかですが、じぶんでは、なかなか、出来ないので、無いよりは、したほうが、いいのでは、ないかと、おもいます。 ベットのなかで、苦痛に、耐えることが、多いなか、 リハビリ先生に、来てもらうことが、励みとか、に、なって、　胃の、激痛も、あるので、その、ことも、あり、 少しの、運動は、大切と、おもいます。 と、言っても、普段は、ちょっと動いたりしたあとは、あしも、胃も、激痛に、なるので、歩行器を、つかっての、 移動は、しなくなってしまいました。 #52 毎日憂鬱 (火曜日, 25 5月 2021 02:47) コメント削除 ６９歳。４年ほど前に封入体筋炎と診断されました。現在、毎日ステロイド剤プレドニンを10mg。平坦な道はなんとかのろのろ歩けます。坂は杖でも転びます。 私の主治医はリハビリはやってもやらなくてもほとんど変わらない、という意見です。それでこの半年は続けていたスクワットもやめてしまいました。 教えて欲しいのですが、リハビリというか軽い運動はやっていた方が良いですか？それとも効果はないので意味ないですか？ よろしくお願い致します。 #51 もみじ (日曜日, 02 5月 2021 15:51) コメント削除 もう、6年目、に、入ったかな。圧迫骨折を、2018　9月に、して、約2ヶ月ちょっと入院して、車椅子に、なりました。生活は、ベット生活で、トイレと、お風呂は介助で、支えてもらって。風呂の、立ち上がりが、きつくて。 最近、グロブリン投与の、話が、出てきましたが、 今からって、どうなのでしょうか。あまり、効かないと 書いてありますが年齢も、 高く、なってきましたし。 別話で、相変わらず　胃痛が、が、酷くて。 #50 田中一郎 (木曜日, 22 4月 2021 12:37) コメント削除 かたつむり様 IBM man before 80 after 様 コメントありがとうございました。 これからも情報を集めてまいりたいと思います。 #49 IBM man before 80 after 5 (木曜日, 22 4月 2021 01:55) コメント削除 私は嚥下障害をたまに感じることがあっても、口を大きく開ける運動を数日続ければ解消します。 今はリハビリ運動だけで、薬は全て辞退していますので、もっと薬に関する情報の集積があった方がいいと思います。 #48 かたつむり (土曜日, 17 4月 2021 21:33) コメント削除 間違えて勝手に割り込んだようです。申し訳ありません。 #47 かたつむり (木曜日, 15 4月 2021 10:32) コメント削除 嚥下障害対策は時間がかかると思いますが、時々忘れたり回数が少なくても発声や食事で効果が感じられるような気がします。副作用もありませんし。ステロイドはその点、大変ですね。私自身はパルス一回で慎重に減量しつつ、４ミリの維持量までもってきました。階段を登れるようになったり、筋力回復効果はありました。（時間の経過で長くは続きませんが）ムーンフェイスは辛いものですが、気力、意欲、集中力のお陰で時間を充分に生かし、趣味その他、大いに楽しみました。本来なら根気、能力のない私が、眠気もなく取り組め、まわりの皆に分け、喜ばれ？てステロイドのお陰と感謝しています。更年期障害も感じないで済みました。ピーク時に炎症をたたき、ある程度の経過で炎症も収まってくるようです。ただ長い服用で副腎、その他の機能はダメージを受けたり、変性の方、少ない筋力維持にと現状維持です。痛みや副作用で苦しんでおられる方々の場合、同じ病気でも筋生検の病理の結果はどうなっているのか、病態、基礎疾患、ステロイド対策など気にかかります。充分な資料が望まれます。しばらくはコレステロール値、血圧が上がりましたが、減量に伴い、現在は胃粘膜保護薬、乳酸カルシウム、アレンドロン35ｍｇは歯科治療の度、医師は悩みますが、問題なくきています。軽い頻脈用、ワソラン40ｍｇ、コレステロール用、プラバスタチンナトリウム10ｍｇなどです。副作用の害が科学的に解明され、HＰＶワクチンのように変に扱われないといいのですが。参考になるか、長くてすみません。 #46 田中一郎 (火曜日, 13 4月 2021 22:48) コメント削除 IBM man before 80 after 様 コメントありがとうございます。 主治医からは、半年に一度の免疫グロブリン投与を勧められ、毎日のステロイド剤プレドニンを10mg摂取しています。　ステロイドの影響で併発した糖尿病のためのインスリン注射もセットで投与しています。　ステロイド剤については効果が不明なことがとても不安です。　皆様はどのようなお薬をお使いなのでしょうか。 可能な範囲でご意見いただいたければ幸いです。 #45 かたつむり (火曜日, 13 4月 2021 21:22) コメント削除 筋炎に限らず、加齢やその他で嚥下障害は大きな問題ですね。アナログですが、嚥下体操などを試してみるのもいいように思います。耳鼻科やテレビ、リハ栄養からの受け売りですが、継続していると、効果が実感できます。テレビ体操の首、肩の運動、口を大きく開けてパッと閉じる。頬を膨らませたり、へこませたり、パタカラ体操、あいうべ体操などです。パタカラはパ行、タ行、カ行、ラ行を早く繰り返します。あいうべ体操は口と唇、舌の運動です。思い切り大きく、あー（舌骨）、いー（大頬筋、小頬骨筋）、うー（口輪筋）、べー（横紋筋）と開けたり、舌を突き出したりひっこめたり、１０回を３セットができなくてもこだわらず。試してみてください。長期戦、食も大事、噛む、飲み込む、栄養、体力維持をと願いつつ。一般投稿に、、 #44 IBM man before 80 after 5 (日曜日, 04 4月 2021 23:02) コメント削除 田中一郎 様 今となっては私もうろ覚えですが、2017年の日本神経学会発行の｢封入体筋炎診療の手引き｣に嚥下障害改善の免疫グロブリン以外では、封入体筋炎に効果のある薬はないと記されていたような気がします。 どのような投薬をされているのか、薬品名を上げて皆さんの意見を聞かれてはどうでしょう？ #43 虹色の鳥 (日曜日, 21 2月 2021 12:14) コメント削除 母が封入体筋炎と診断されました。 筋生検を行ったのですが、診断がつかず別の検査機関で調べてくれる事になりましたが、それでも確定診断には至らず、更に熊本の研究機関で調べてくれる事になりました。まだ、その結果が出てはないのですが、担当医は諸々の所見から概ね封入体筋炎だろうと仮診断をつけ、免疫グロブリンの治療中です。嚥下障害を改善する目的です。良くなって欲しいです。 皆様も少しでも改善に向かいますように。 #42 田中一郎 (木曜日, 11 2月 2021 18:25) コメント削除 大川様のコメント、とても参考になり、また元気もいただきました。　私もここ半年で急激に手指が動かなくなり、脚の筋肉が萎縮してしまいました。　主治医の指示のままに今後も効果が不明な投薬のための入院を繰り返すのかどうか…。　これからの生き方について皆様や本会様からのアドバイスや情報を参考にさせていただき、じっくり生き方を考えてまいりたいと思います。　ありがとうございました。　今後ともよろしくお願いいたします。 #41 大川順一郎 (木曜日, 11 2月 2021 15:00) コメント削除 鳥取市在住の大川順一郎と申します。 これまでに数回、事務局からご依頼を受けてわたしがチャレンジしていることについての寄稿をさせていただいたことがあります。 ２年前に小学校の教員を退職してからは、鳥取大学乾燥地研究センターに事務補佐員として勤務しています。 ２０１７年の夏に、封入体筋炎が判明してから一般の競技からパラの競技に転向して、現在はコンビの馬とともに演技を行うパラ馬場馬術にチャレンジしているところです。 実は、８年前に妻の大切な肝臓をいただいて生体肝移植を行い、妻をはじめ、多くの医療関係者のみなさまのおかげで今日まで生きながらえることができました。 封入体筋炎の診断が下りたときは、やっぱりそうだったかと、２度目の試練を受け止め、これもわたしの運命だと思い向き合っていこうと思いました。 診断が下りるまでは、十数年前までさかのぼりますと、その頃より足の筋力の低下を感じ始め、なんか変だなとずっと思い、原因がわからないまま過ごしているころのほうがとても不安でした。 今も病気が進行していますので、将来に対する不安はみなさまと同じように当然ありますが、進行を止めることも病気を改善することもできませんので、日常生活で不自由になたことはできるように工夫をしながら、多少のストレスを感じながら、焦らず、あわてず過ごしています。 わたしの次男は、元農学部でしたがわたしの病気をやっつけたいと思い、ある大学の医学系の研究科に入学し、現在研究生活に没頭しているところです。先日来、封入体筋炎の治療に役立つではないかと思われるMA-５という薬が発見されたとお聞きしたものですから、息子に尋ねてみたところ、まだよくわからないようなことを言っていました。とても期待されている薬かとは思いますし、わたしも期待しているのですが、治療薬がつくられるまでは何十年という長い歳月がかかるのだろうなと思っています。 わたしは、移植後ということで３ヶ月に１度は受診に行っていまして、その際に神経内科でも経過観察程度の触診などはしていただきますが、治療的なことは一切していただいていません。 現在は、効果的な治療法がないというのが本当のところなのだろうなと思っています。 田中さまが、病院からの入院期間延長をお願いされているとのことですが、病院の都合でこんな相談があるということを初めて耳にします。病院の都合でご自分の生活を犠牲にされる必要はないのではないかと思います。 わたしも最近は、指の関節が曲がらなくなり、無理に曲げようとすると痛みを感じるようになってしまいました。このように確実に病気の進行を実感するようになってきています。 みなさまも病気が進行する中で、さまざまな工夫をされながら生活されていると思います。わたしは、治療的なことは一切受けていないのですが、幸い杖をつきながらそろりそろりと歩くことができますし、自動車の運転もできますので、一人で１週間に一度、１時間半ほどかけてパラ馬術のトレーニングのためにクラブに出かけています。 全身の筋力が衰える中で、弱くなった筋力とバランスを頼りにコンビの馬にまたがってトレーニングすることが、わたしの唯一のリハビリになっているのかもしれません。 １日も早く効果的な治療法が見つかることを期待しながら、これからも自分にできることに、焦らずじっくりと取り組んでいこうと思います。 どうかみなさま、お一人で悩まないで近くの方にご相談していきましょう、きっと何かヒントになることが見つかると思います。 いつもの悪いくせで説明が長くなってしまいました、どうか読み流してください、失礼しました。 #40 田中一郎 (日曜日, 07 2月 2021 07:13) コメント削除 病歴13年様、病歴11年様、ご自身のご経験から、ありがたいご助言を下さり心から感謝いたします。　お二人のアドバイスを参考にさせていただき、焦らないように今後の事を選択していこうと思います。　そして今私が投薬しているお薬より何より、お二人のご助言、「大丈夫」のお言葉に心も身体も癒される思いでございます。　この度は、ご回答下さり本当にありがとうございました。 #39 病歴１１年 (土曜日, 06 2月 2021 07:51) コメント削除 メッセージ: 田中さん、不安で一杯な気持ち、よくわかります。私は病歴１１年、薬剤治療を受け、特に免疫グロブリン治療は３回受けた経験（車が買えるほどかかりました）が有ります。結果は効果は確認できませんでした。 診断直後は不安で、藁にも縋る気持ちから、直ぐにも治療を受けたくなる気持ちになりがちですが、幸いに(笑)この病の進行はゆっくりです。先ず治療情報をえて、それから決めても問題は有りませんよ。このホームページの「役立つページ」の「新入会員の皆さんへ」はとても参考になると思います。今回は結論を先延ばしにしては如何ですか？最後に、私は元気に生活していますよ。大丈夫ですよ。 #38 病歴13年 (金曜日, 05 2月 2021 21:48) コメント削除 田中さんへ 薬が効くとかであれば考えますが？赤字になる、問題外では、直ぐに断わるべき！ 私の主治医は、効果がある薬のエビデンスが無いことから、一切薬は勧めません。 少しこの医師から離れ、患者会の経験を参考にしてみては如何ですか？焦らないことです。 #37 田中一郎 (金曜日, 05 2月 2021 07:39) コメント削除 私は56歳男性です。 昨年2020年11月に封入体筋炎と診断されました。　ステロイド薬を続けながら2/1からグロブリン点滴を始めたのですが、検査やリハビリ、投薬自体は、5日間の入院で済むところ、高額な薬のため病院側に赤字が出るので18日間入院して欲しいとの説得を受けています。欠勤が増えて私個人の収入が減って苦しい中、とても困っています。　この病院側の入院期間延長の要請は断れないのでしようか？ ご教示いただけますと幸いでございます。 #36 ポピーの会事務局 (水曜日, 27 1月 2021 07:49) コメント削除 たかおさん、ポピーの会では同じ病を持つ人々が「思いを共有し、強く生きる」を目指し活動しています。是非、当ホームページ⇒「役立つページ」⇒「新入会員の皆さんへ」を一読されて、参加を検討されては如何ですか？ #35 たかお (水曜日, 27 1月 2021 07:26) コメント削除 先ごろ、封入体肝炎と診断されました。 ここ数ヶ月の手足の進行が早く、1人で恐怖と闘っています。 #34 MA-5 (水曜日, 09 12月 2020 08:11) コメント削除 東北大学のホームページに以下のような記事がありました。みなさま、期待したいですね。 難病封入体筋炎に対する新規治療薬の発見 ミトコンドリア病治療薬候補MA-5は患者筋細胞に対して保護効果を示す https://www.tohoku.ac.jp/japanese/2020/12/press20201204-01-ma5.html 「東北大学　封入体筋炎」で検索できます #33 ちぃ (月曜日, 05 10月 2020 07:34) コメント削除 家族が、封入体筋炎のため痛みに耐えています。痛みに対する治療薬などアドバイスがあれば、おしえて下さい。 #32 冬の花 (水曜日, 02 9月 2020 21:43) コメント削除 先程母の事について投稿したものです。 以下情報は既にご存知かと思いますが、患者さんにとって、ご家族にとっても、僅かばかりかもしれませんが、希望になるのではないでしょうか。新薬の治験のフェーズがかなり進んでおります。 封入体筋炎患者を対象とする BYM338 の 後期第 II 相 / 第 III 相試験(RESILIENT):日本人部分集団データ https://www.neurology-jp.org/Journal/public_pdf/059120806.pdf 本治験は，sIBM 患者を対象とした本邦初のランダム化比 較対照試験であった.運動機能の改善を指標として BYM338 の有効性を検証することはできなかったものの，ActRII を介 するシグナル伝達を抑制する BYM338 が，全体集団と同様に 日本人 sIBM 患者においても除脂肪体重を指標とした骨格筋 量を増加させることが確認された.本治験の結果が sIBM に 対する今後の治療薬開発の一助になると期待したい。 #31 冬の花 (水曜日, 02 9月 2020 21:33) コメント削除 私の母も封入体筋炎です。 4年程前までは歩行器を使い自分の力でトイレにも行けていたのですが、現在は介助がないと自力では全く動けない状態となっております。 私の母の場合ですが、発症から緩やかに病状の悪化が進行しておりましたが、この1?2年の間でみるみるうちに四肢が動かせなくなり、食事が取れない状態となり現在は胃瘻を造設し栄養を摂取してある状態です。 最近では体内に二酸化炭素が溜まりすぎのために起きる軽い意識障害が併発し、筋力が極端に低下している為、呼吸がしにくくなっており、医師からは人口呼吸器のお話や、更に進行すると気管切開の必要性があると説明を受けました。 本人が一番辛いです。それに対して何もしてやらないのが非常に歯痒いです。 #30 まさおさん (月曜日, 08 6月 2020 06:07) コメント削除 父(今年76歳）が一昨年 筋生検の結果 封入体筋炎と診断されました。 おそらく 70歳ぐらいから発症していたと思われます。その頃は 「70になってガクッと体力が落ちた」と言っておりました。。それでも ジムには通えておりました。 筋生検時(一昨年の秋73歳）足が上がりにくいと言いつつも1万歩ぐらい歩けていましたが 最近になってはたまに転倒することもあり転倒したら1人では立てません。 転倒防止の為 杖歩行をしていますが1日の歩数も3000歩程度になりました 本人もそろそろ車椅子かなとかなり弱気になってきています。 皆さんと お話出来れば父も心強いのではと思い入会を希望しております。 とびうめの方に メールを送信しました。よろしくお願いします #29 IBM man before 80 after 5 (木曜日, 21 5月 2020 08:04) コメント削除 会報に記載の私のメールアドレス宛てにメールを送ったが届かないとのメッセージをその方のブログ経由で頂きました。 会報を確認しましたが間違っておらず、原因が分かりません。 お送りの方は下記メールアドレスをコピーして送ってみて下さい。 tanabe1078@yahoo.co.jp #28 IBM man before 80 after 5 (木曜日, 23 4月 2020 04:03) コメント削除 ｢封入体筋炎診療の手引き｣とダブるかも知れませんが、同じく2017年日本内科学会の会誌の記事です。 日内会誌(日本内科学会の会誌)　 106：2148〜2154，2017より抜粋 この疾患の一番の問題は，現時点で有効な治療法が確立されていないことである． 筋組織への炎症細胞浸潤という他のIIMとの組織学的共通性があるにもかかわらず，副腎皮質ステロイド治療が奏効しない． むしろ長期に使用すると，前述のステロイド筋症が加わり，かえって筋力低下が進行するとさえいわれている． 薬物療法としては，この他，メトトレキサートやアザチオプリン，免疫グロブリン大量静脈注射等の使用報告もあるが，効果はあっても限定的でいずれも長期的有益性を示せていない． このような現状であるため，本疾患では筋力維持のためのリハビリテーションの早期からの介入が治療の重要な位置を占める． #27 IBM man before 80 after 5 (水曜日, 22 4月 2020 17:42) コメント削除 松井五郎 様 取りあえず2017年日本神経学会発行の｢封入体筋炎診療の手引き｣を検索の上一読されることをお薦めします。 私はこの資料のお陰で弊害のある薬の処方を回避することができました。 #26 松井　五郎 (水曜日, 22 4月 2020 15:18) コメント削除 はじめまして。関西に住む50歳です。 五年前より身体に違和感を持っていたのですが、今月に入って「封入体筋炎」だ、という診断が下りました。 ネットでいろいろ調べていると、こちらの「ポピーの会」を見つけました。過去の会報など読ませてもらいました。周りで同じような病気になっているひとがいないので、少しでも情報の共有や、不安の解消など手助けしてもらえれば、と思っています。 現在、検査入院からそのまま治療入院をしています。入会申込書を病院備え付けのコンビニで印刷して、郵送させてもらおうと思っています。その時はまたよろしくお願いします。 #25 美紀 (月曜日, 13 4月 2020 16:21) コメント削除 お返事ありがとうございます。ポピーの会に、入会しようと思います。主人も、自分なりに、いろいろ調べ理解しようとしていますが、ブログなどで、悪い内容の部分だけが、頭に、残りこの先自分も、同じ道を辿るのでは、、それは、いつからなのか、と、怯え不機嫌に落ち込む、毎日です。私には、良いアドバイスは出来ませんし、下手な事を言えば、怒らせてしまい、空回りばかりです。患者さんとの、交流はもちろん、家族の方達とも交流を持ちたいです。今後とも、よろしくお願いします。 #24 ポピーの会事務局 (月曜日, 13 4月 2020 14:24) コメント削除 「美紀」様、投稿有り難う御座います。この病は医療情報がとても少ない為、不安がとても強くなりがちですが、このホームページの情報活用をお勧めいたします。特に「医療情報」⇒「封入体筋炎　診断の手引き」は治療の選択に有用で、又「役立つページ」⇒「新入会員の皆さんへ」は先輩罹患者の経験と知恵が詰まっています。この病に立ち向かう指針として参考にして頂けると嬉しく思います。又ポピーの会に参加して頂ければ、共に力を合わせることもできると思います。入会案内は「ポピーの会について」⇒「入会案内」に有ります。 #23 美紀 (月曜日, 13 4月 2020 13:53) コメント削除 今年1月に、夫が封入体筋炎と、診断されました。同じ病気と、向きあっている方達のお話しが聞けたらと思い、あちこち、閲覧して来ました。アドバイスなど、聞きたいです #22 IBM man before 80 after 5 (水曜日, 25 3月 2020 10:27) コメント削除 封入体じじいさん 3年間の点滴は何を点滴されたのでしょうか？ 大腿四頭筋はもう回復不可なのですか？ #21 封入体じじい (火曜日, 17 3月 2020 13:25) コメント削除 初めまして、同病で情報を交換されている貴会を知りました。私は今から2005年頃（60歳頃）から、階段の上り下りや立ち上がりが思うようにできなくなり、歩くにも竹馬に乗っている様な感じになり、かかりつけの医師の勧めもあり2018年12月に多発性筋肉等の疑いで検査入院、その際の生検で封入体筋炎と判明、翌2019年1月から2月にかけ免疫グロブリンの入院治療を受けましたが効果なく、現在は自宅療養で周1回のリハビリ治療を受けています。今年に入ってから杖歩行となりました。身体障害者手帳の申請は未だです。同じような経験をしてみえる方と仲間になりたいと思いメールしました男74歳歳です #20 尾崎　和代 (日曜日, 12 1月 2020) コメント削除 メッセージ: 多発性筋炎と診断　筋生検の結果封入体筋炎の疑い　入院歴から2013年頃からCK高値 2018年9月よりステロイド治療その後ステロイド性ミオパチ発症等副作用に苦しみながらの治療 2019年1月より自宅療養 現在杖使用で歩けますが歩行後の大腿部と腰の痛み激しく車椅子を使用しています。 難病指定も多発性筋炎でおりています。封入体筋炎に変更予定です。障害は1級認定されています。 ブログを見て色々な情報が共有できればと思い連絡しました。 #19 もみじ封入体筋炎 (水曜日, 14 8月 2019 12:00) コメント削除 ちょっと動いたり歩行器で歩いて用事をしたりの翌日は太ももの膝上が激痛で。毎日凄い胃痛が来て体がしんどくなって起き上がれない状態になります。 胃カメラ異常なしなのに。 脚のほうは何年前は階段　立ち上がりはできなかったけど痛みは無かったです。 だんだん力が奪われて行くんだね。女性60代 #18 IBM man before 80 after 4 (火曜日, 25 6月 2019 11:51) コメント削除 もみじ封入体筋炎さん 私も大腿部は弱くなっていて、転ぶと自分で立つことができません。しかし痛みは全くありません。 他の皆さんはどうなのでしょう？ 封入体筋炎にも色々あるのか、それとも進行するとそうなるのか、他の病気の可能性はなど気になります。 #17 もみじ封入体筋炎 (日曜日, 23 6月 2019 13:41) コメント削除 考えてみれば2010年くらいから階段が上がれない　椅子から立ち上がれないなどおかしな感じでした。2015年筋生検を受け今では歩行困難者になりました。仕事も掃除も食事したくも出来なくて。おまけに胃激痛がつきほぼベット生活で 現実が理解出来ない。 薬出来たらいいのに 大腿部の痛みがすごいですよね #16 田辺龍平 (土曜日, 01 6月 2019 10:59) コメント削除 カンザスメディカルセンターのサイトのアドレスがうまく張り付けできていませんでした。 ご覧になりたい方は下記の2行を繋げて検索してみて下さい。 日本語で表示されます。 (何度も途中までのアドレスを表示してすみませんでした) https://clinicaltrials.gov/ ct2/show/NCT02753530 #15 田辺龍平 (土曜日, 01 6月 2019 06:31) コメント削除 カンザスメディカルセンターの治験についてAsk Doctorsに質問を出したところ、数名の医師から回答がありました。 結論はもしいい結果が出ても日本で認可が下りるまでに相当な時間 がかかり、70台後半の私が恩恵を受けることは難しいとのことでした。 以下が回答の一つです。 ｢プラセボとの比較試験、2021年までの第二相試験ですね。患者さんに投与して、効くか効かんかみている段階です。 効果があった場合、第三相試験を経て上市されます。 そういった意味では、将来的に日本で封入体筋炎の患者さんが恩恵を受ける可能性はあります ｣ (このあと最初のようなコメントがありました) #14 田辺龍平 (金曜日, 31 5月 2019 11:04) コメント削除 先程のカンザスメディカルセンターの治験情報のアドレスは下記にて検索願います。 https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT02753530 #13 田辺龍平 (金曜日, 31 5月 2019 08:03) コメント削除 カンザスメディカルセンターのアリモクロモルによる封入体筋炎の治験情報が見つかりました。 2021年12月終了予定のようです。 https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT02753530 #12 田辺龍平 (日曜日, 26 5月 2019 11:14) コメント削除 前回「川崎医科大学」の「筋肉量を増やす薬」について情報を送りましたが、9年前にこれに関連するレポートがあったことが分かりましたのでアップします。 「藤田保健衛生大学」「老化や疾患における骨格筋の萎縮と治療への応用」で検索願います。 このレポートの中で既に「マイオスタチンのノックアウトマウスやマイオスタチン阻害によって筋量が増加するとともに...」と言うような解説があり、この9年間でどの程度の研究成果が得られたのか、医学的な進展があったのかよく分かりません。 もう少し時間をかけて読んでみたいと思いますが、何か分かればお知らせ願います。 川崎医科大学のレポートにある「ペプチド薬」についてもお分かりになる方があれば教えてください。 #11 田辺龍平 (金曜日, 17 5月 2019 09:19) コメント削除 ポピーの会の最初のページの右上の3本の横棒について。 ここをクリックするといろんなページに飛べるのに気づくのに1年ほどかかりました。 医療関係者も患者会を探す可能性があることを考慮して改善を希望します。 #10 田辺龍平 (日曜日, 12 5月 2019 04:31) コメント削除 ｢筋肉量を増やす薬｣ (ネットで2019.05.09取得の情報です) (2019.04.17はんぺんさんのブログ｢突然の電話｣コメント欄にも掲載されていますが、改めてお知らせ致します) 2019.04.25 (医事新報に掲載された情報です) 「臨床研修病院 指導医ファイル2019」 筋疾患において筋肉量を増やす治療薬は？ No.4952 (2019年03月23日発行) P.54 杉江和馬 （奈良県立医科大学脳神経内科学講座教授） 砂田芳秀 （川崎医科大学神経内科学教室教授） 登録日： 2019-03-25 最終更新日： 2019-03-18 コーナー： 質疑応答 プロからプロへ 様々な筋疾患において筋肉量を増やす治療薬はできるのでしょうか。川崎医科大学・砂田芳秀先生にご教示をお願いします。 【質問者】 杉江和馬　奈良県立医科大学脳神経内科学講座教授 --- 【回答】 【マイオスタチンの作用を抑制する治療戦略に注目】 様々な筋疾患において，筋肉量が減少するとともに筋力が低下し，ADLが障害されてきます。筋疾患の治療においては根本的な病態の改善とともに，失われた筋肉量を増やす治療も必要となります。 また筋疾患だけではなく，加齢などの要因に伴う筋肉量の減少であるサルコペニアも，生命予後を規定する重要な因子であることが明らかになってきました。 健康成人においては筋肉量を維持・増加するには栄養（アミノ酸やビタミン）と運動が有効ですが，筋疾患の患者や高齢者では必ずしも十分な効果が得られません。そこで，萎縮した筋肉量を増やす治療薬の開発が期待されています。 世界的にも注目されているのが，マイオスタチンという蛋白質の作用を抑制する治療戦略です。 我々の筋肉量は，これを増やすシグナルと抑制するシグナルとのバランスによって決められていますが，マイオスタチンは骨格筋特異的に発現するTGF-βファミリー分子で，筋肉量を抑制する最も重要なシグナルです。 マイオスタチン遺伝子をノックアウトしたマウスは，筋肉量が2倍に増加します。 また，肉牛や肉羊の中にはマイオスタチン遺伝子変異を持ち，筋肉量が倍加した家畜もいます。実はヒトでもマイオスタチン遺伝子変異により筋肉量が顕著に増した小児例が報告されています。 --- マイオスタチンの作用を抑制するには，様々な方法があります。 まず，マイオスタチンに対する特異的なモノクローナル抗体が開発され，既に治験が行われたものもあります。 ついで，マイオスタチンの細胞膜受容体に対するモノクローナル抗体医薬も開発され，治験が行われています。 このような抗体医薬で筋量が増加した患者もいますが，治験全体のデータとして有効性が証明されるところまで至っていないのです。 一方，筆者らの研究グループはマイオスタチンの前駆体蛋白質の中から活性化を抑制するアミノ酸配列を同定し，それをもとにペプチド薬を開発しています。 萎縮した筋肉に直接注射すると確実に筋肉量が増大します。 経静脈投与した場合，ペプチドが分解されやすいのが欠点でしたが，特殊な加工を施して安定したペプチド薬を開発しています。 モデル動物での安全性を検証し，ヒトへの臨床応用をめざしています。 > > 【回答者】 > > 砂田芳秀　川崎医科大学神経内科学教室教授 > なお米国での治験情報のお知らせです。 少し前｢askドクター｣のサイトで治験について質問したところ、ある医師が調べてくれました。 結果、アリモクロモル(元々糖尿病の薬のようです)を使って外国で治験を行っているとのことです。 英語なので詳しいことは分かりませんがお知らしておきます。 検索してみたところ、米国のカンザスメディカルセンター(University of Kansas Medical Center)と言うところで行っている治験のようです。 Study of Arimoclomol in Inclusion Body Myositis (IBM) #9 高林　秀樹 (水曜日, 06 2月 2019 22:45) コメント削除 明日は、大学の付属病院の、脳神経内科などに、検査結果を聞きに、行きます。 さて、日本には、封入体筋炎の患者は、約１０００人程度は、いるらしい、「難病情報センターの、ホームページに、患者会を掲載して貰う」には、下記のところに、電話　文書　を送付したら、良いですよ。 その１、　難病情報センターの、ホームページから。 公益財団法人　難病医学研究財団　難病情報センター 電話、03ー3257ー9021。 その２、　難病情報センターの、ホームページから。 難病情報センターの、ホームページの、「患者会情報」の欄を、クリックすると、「ワード　PDF　どちらかの文書で、申請書を書いて、送って下さい、患者会情報を、掲載します」と、書いてあります、これで「難病の患者会」が、難病情報センターの、ホームページに、正式登録されます、「難病の患者会に入る人が、増えたなら、「最新の研究成果と、新薬の治験と、介護情報が、格段に集まりやすくなる」と、思います。 グーグル　ヤフー　などでは、「ホームページの、リンクの数が増えると、情報の掲載順位が、上がる」そうです、朝日新聞に、書いていました。 #8 高林　秀樹 (水曜日, 09 1月 2019 22:57) コメント削除 あけまして、おめでとうございます。 封入体筋炎の、治療に関して、「極めて真剣な、お願いが、２つだけ」あります、必ず実行して、欲しいです、封入体筋炎の、患者達の命が、本当に救われますから。 その１、　封入体筋炎は、「病気の、進行を遅らせる薬も、回復する治療薬も無く」、「現在では、新薬の治験も、行われていません」、その原因は、「日本での患者数が、約１０００人」と少なく、製薬会社にとって、儲からない事です、米国では、「封入体筋炎や、筋ジストロフィーの様な、患者数が少ない、難病の薬の場合、薬の特許期間が、延長されます」、米国企業は、「難病の新薬開発に挑戦出来て、難病患者達も、世界で１番早く、命が助かります」、「筋萎縮性側索硬化症、ＡＬＳＬ」の治療薬開発で、マウス実験が終わり、治験にうつる、滋賀医科大学の、漆谷教授は、「販売認可まで、１０年かかると発言、ＡＬＳ患者の平均寿命は、３年から５年、全員死にますよ！」、この薬は、「ＡＬＳ　パーキンソン病　認知症」にも、効果があると、漆谷教授は、言っています、封入体筋炎は、「筋肉細胞に、認知症と同じ、アミロイドベータが、たまります」から、この薬は、封入筋炎にも、効果がある可能性が、非常にあります。 だから私は、「厚生労働省　特許庁　重度障害者の子供がいる野田聖子議員　自民党の厚生労働部会の部会長の小泉進次郎議員　児童虐待防止の議員立法を提出予定の塩崎議員　福祉政策に熱心な公明党の山口代表　その他５人の公明党の国会議員」などに、「電話を５回かけて、メールを５回して、封筒を５回も、送付しました」、手紙の内容は、「米国の様に、患者数が１万人以下の、難病の薬の特許期間を、１５年間延長をする様に、して下さい」という、封入体筋炎の患者の、命が助かる内容です。 しかし未だに、全く行動はありません、通常国会が開かれていて、法案を審議する、今は大チャンスです、「封入体筋炎の、患者様全員に、お願いしたいです」、せめて「３回で良いですから、私の様に、電話　メール　封筒　を、送って下さい」、そして関東にある、ポピーの会の事務局の方、「お手数ですが、厚生労働省　特許庁　政治家の国会事務所　に、必ず行って、米国の様に、患者数が１万人以下の、難病の薬の特許期間を、１５年間延長する様に、して下さい」、「封入体筋炎の患者の、命が助けて下さい！」と、強く強く強くお願いして、欲しいです。 勝手な要望と、思わないで下さい、新薬の治験すら、行われていないのです、「座して死を待つ事は、絶対に間違いです、認知症の薬の開発は、日本企業でも、沢山やっています、それをドラッグリポジショニング、つまり他の病気にも使えるのか、治験をすれば、良いだけ」なのです、その為には、「難病の薬の、特許期間の延長が、絶対に必要です」、儲からないと、製薬会社は、治験を行わないですから、つまり封入体筋炎の、患者達だけは、治療薬が１つも無くて、「症状が永遠に改善せず、命も奪われる事」に、なってしまいます。 米国の様に、日本でも、「患者数が１万人以下の、難病の薬の、特許期間を、１５年間延長して下さい、難病患者の命を、助けて下さい！」と、封入体筋炎の、患者様全員が、行動を起こすべきです、関東に住んでいる患者の方、事務局の方へ、「厚生労働省　特許庁　政治家　に、直接会って、必ず要望する事を、強く強く強くお願いします！　通常国会が、開かれていて、法案を審議する、今は大チャンスです！ その２、　事務局の方へ、国が認定した、３３１の難病の、患者団体が合同で、メディア向けに、「患者数がせめて５万人以下の、難病の薬の、特許期間を、１５年間延長して下さい、難病患者の命を、助けて下さい！」と、厚生労働省や特許庁や、自民党本部や公明党本部や、日本弁護士会館などで、記者会見をするべきです、「新聞やＴＶ局や、共同通信や時事通信に、強く強く強くアピールするべきです」、私が、関東に住んでいれば、絶対やりますが、兵庫県なので、遠過ぎるのです、東京に住めれば、良いのですが、母の介護と、姉は聴覚障害者で、障害者手帳２級です。 国会議員に、「患者数が５万人以下の、難病の薬の特許期間を、１５年間延長をする、議員立法」を、必ず提出して、貰うべきです、メディアも、どんどん使うべきです、「東京の７大ＴＶ局、読売新聞、朝日新聞、毎日新聞、産経新聞、日本経済新聞、朝日新聞のアピタル、読売新聞のヨミドクター」、各新聞にある医療欄の記者、そういう記者達にも、記者会見に来る様に、強く要請するべきです。 お手数ですが、約１０００人いる、「封入体筋炎の患者の方、事務局の方へ」、ともかく、この２つの事だけは、必ず実行して下さい、「難病患者が救われて、日本の製薬会社も、売上高が増加します」、他の難病患者達も、毎日号泣していると、思います、新薬を今か今かと、待っていると、強く思います、例えば「京都に本社がある、日本新薬は、筋ジストロフィーの、新薬の開発成功、でもあまり儲からないと、社長が嘆いている」、難病患者の、命が救われます、日本の製薬会社も儲かる、米国と同じ様に、「患者数５万人以下の、難病の薬は、特許期間を、１５年間延長して下さい！」、この事を、「厚生労働省、特許庁、重度障害者の子供がいる野田聖子議員、自民党の厚生労働部会の部会長の小泉進次郎議員、児童虐待防止の議員立法を提出予定の塩崎議員、福祉政策に熱心な公明党の山口代表と、その他の公明党の国会議員」などに、「直接会って、強く要望する事」と、記者会見を必ず開いて、「難病の薬の、特許期間の１５年間延長」、この事を、メディアに、強くアピールするべきです！ 難病情報センター　というサイトの、１番上の列には、「患者会情報」と、いうのがあります、そこをクリックしたら、他の難病の、患者団体が、わかりますよ、「患者数５万人以下の、難病の薬は、特許期間を、１５年間延長する」、この法律が成立すれば、封入体筋炎の患者は、「必ず、病気の進行が遅れる薬、病気が治る薬を、日本の製薬会社に、開発して貰えます」、事務局の方々、お手数ですが、必ず行動を、お願い致します、自分達が助かるのです、必ず行動して下さい！ ご担当者様へ、事務局の方　に、このメールを転送するか、印刷して直接手渡して下さい。 #7 ポピーの会事務局 (土曜日, 08 12月 2018 12:15) コメント削除 高林様　　 ご意見有難うございました。投稿の内容、おしゃるとうりで、早速「難病情報センター」への当患者会の掲載依頼を実施いたしました。 「日本難病、疾病競技会」への参画については、会員と事務局で相談し今後の対応を決める所存です。今後もご意見をお願い致します。 高林様のご健勝をお祈りしております。 　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　ポピーの会代表　　浅野　睦浩 #6 高林　秀樹 (木曜日, 06 12月 2018 03:01) コメント削除 高林　秀樹　と、申します。 深夜遅くにすいません、寝付けなかったので、インターネットを、やっています、大阪大学付属病院と、兵庫医科大学付属病院に、通院しています、筋炎の疑いがあり、検査中です、封入体筋炎も、当然その一つです。 ２つだけ、素朴な思いから来た、真面目な要望が、ポピーの会の、みなさんに、あります。 その１、国が開設した、「難病情報センター」という、サイトを見た時に、例えば、指定難病１番の、「球脊髄性筋萎縮症、きゅうせきずいせいきんしゅくしょう」という、「病気の説明の、項目の１０項目」、「その１０、 この病気に関する資料、関連リンク」と、いうところに、患者団体の紹介があり、「患者団体のサイトにいく、ハイパーリンク」が、貼られているのですが、封入体筋炎の患者団体は、１０項目に、記載が無くて、私は「患者団体は、存在しないのか」と、とても不安になりました。 どうやら、難病情報センターのサイトの、１番最初のページの、一番上にある、大きな項目欄５つのうちの、右から２番目、「患者団体情報」、というのがあり、そこをクリックして、出てくる、「一般社団法人、日本難病、疾病協議会」というのに、加盟するか、準加盟しないと、ハイパーリンクが貼られないのかもしれません、是非加盟して、難病情報センターのＨＰに、掲載して貰える様に、するべきだと、強く思います。私の様に、勘違いして、「患者団体が無いのか」と、とても不安に残念に、思っている人は、多い筈です、また例え加盟しなくても、「厚生労働省に言って、ハイパーリンクを、貼らせて貰う事」は、可能だと、強く思います。 その２、「一般社団法人、日本難病、疾病協議会」に、加盟すると、「国や大学や民間企業の、研究や新薬や新治療法の情報」が、以前よりも、入りやすくなると、思いますし、２ケ月前に行われた、厚生労働省の、「難病患者への、医療費補助金の、一部打ち切り」などの、日本政府の難病政策への、反対の意見表明の時にも、かなり役立つと、思います、メディアの扱いも、変わって来ると、思います。 せっかく素晴らしい、患者団体を、設立されたのですから、「もっと有名になり、もっと他の難病患者団体とも連携」して、「リハビリ方法、介護サービスの充実、新薬の治験、新治療法、介護用の新器具」などの、情報交換が、出来る様に、するべきだと、思います。 最後になりましたが、患者団体の活動を、されている方は、大変だと思います、また勇気があり、本当に素晴らしいと、心から思います、失礼致します。 #5 bo9 (土曜日, 25 8月 2018 12:03) コメント削除 ポピーの会の方々の投稿を読ませて頂くにつけ心の支えになりますいつか治療方法が見つかると信じて、それまで頑張りましょう。 #4 ポピーの会事務局 (木曜日, 21 6月 2018 18:39) コメント削除 「かこちゃん」さん、投稿有難うございます。会員専用ページの投稿はプライバシー保護の為、パスワード管理しています。女性の会員も多くおられます。是非ホームページにある事務局連絡先までTELかメールで連絡して頂き、仲間になって下さい。お待ちしています。 #3 かこちゃん (木曜日, 21 6月 2018 16:31) コメント削除 私は、以前からCPK６００くらいで内科の医師に聞いても、これ位の数値なら 大丈夫ですと言われていましたが、段々足の上がりが悪く転倒したり、左足に力が入らず、階段の登り、降りが大変で、何か変だと思い、かかりつけの医師に話し、神経内科を紹介していただき、昨年筋生検の結果封入体筋炎と判りました。 家族からは運動不足、太りすぎと言われていましたが、まさか上記の病気とは 解らずビックリでした。ネット検索してみると、男性に多く見られるとの事、でも私は、女性です、私と同じ女性の方は居ないかと、いろいろ検索していた所ポピーの会をみつけました。遅れましたが、私の年齢は６７歳北海道在住です。 パスワードを教えて頂きたくメールしました。 #2 ポピーの会事務局 (木曜日, 01 6月 2017 19:07) コメント削除 neneさん、投稿有難うございます。お友達の病、心配ですね。是非ポピーの会を紹介してあげて下さい。患者会では、会報の他、ホームページ上の「会員専用ページ」で治療情報の交換や日々の思いの共有を図っています。私達の仲間に加わることをお待ちしています。 #1 nene (木曜日, 25 5月 2017 21:25) コメント削除 先日、知人がこの珍しい病気だと知りました。 本人はパソコンなどに弱いので代わって情報収集しています。 ややもすると気弱に落ち込んでしまうことも多そうで、 なんとか前向きになれるように手伝いたいと思っています。 会報、HALのことなど希望を持てる話題もあり、また医療の地域格差を 思い知らされたりですが、 これからもいろいろな情報を提供いただければ幸いです。