封入体筋炎 アーカイブ01 2020/07/04-2020/10/02

富士山の景色2019/11

今年(2020年)1月に、東京医科歯科大学医学部付属病院 脳神経内科に1週間入院し、非常に痛い筋生検をした結果、封入体筋炎(Sporadic Inclusion Body Myositis:以下sIBM)と判明しました。2020/02に免疫グロブリン治療を行いましたが効果がなく、現在CK値=2000(U/L)(2020/07)程度あり、ステロイドパルス治療を行っています。
また、年齢は68歳で、2017/02から週数回、主に足のリハビリも行っています。効果的な治療法についてご意見を募集します。
(I continue English translation in the next.)
I raise opinions about an effective cure of the inclusion body inflammation of a muscles (sIBM: Sporadic Inclusion Body Myositis). As a result of being admitted to the hospital cranial nerve internal medicine attached to the Tokyo Medical and Dental University medical department for one week, and having done the muscle biopsy that had a pain very in January, I became clear with inclusion body inflammation of a muscle (sIBM: Sporadic Inclusion Body Myositis) this year (2020). I am performing steroid pulse treatment and the rehabilitation treatment of the foot now.

(Luego añado la traducción al español.)
Pide tu opinión que los tratamientos de el sIBM (Sporadic Inclusion Body Myositis). En enero del año 2020, pasó una semana en un hospital neurocirujano del hospital afiliado a la Universidad de Medicina Dental(TMDU). Como resultado de una biopsia muy dolorosa, se encontró que era sIBM (Sporadic Inclusion Body Myositis). Estoy tomando el tratamiento de pulsos esteroides.

封入体筋炎 アーカイブ01 2020/07/04-2020/10/02” に対して55件のコメントがあります。

  1. IBM man after 5 before 80 より:

    「はんぺんさん」のEMS使用経過です
    公表されているブログからEMSに関する部分だけを抜き出してコピーしてみました。
    (はんぺんさんは2010年に筋生検を受け封入体筋炎と診断された女性です)

    [新しい歩行器]

    2016-10-14 11:26:28
    テーマ:思うこと

    寒くなりましたね。
    今朝は暖房を入れてしまいました。
    脚の調子がいまいちなので
    ケアマネージャーさんのお勧めもあり
    歩行器を変えてみることにしました。
    (ブログではここに写真があり、かなり立派で頑丈そうな歩行器です。IBM man注)

    レンタルで¥300
    悩むことなく決めることができました。

    [リハビリで]
    2016-10-18 12:32:54
    テーマ:リハビリ

    いい天気です
    熱いいくらいです。夏日??

    昨日リハビリの時
    手引移動中 ふらつき 転倒
    なんか 歩くことが怖くなりました。
    手引きは片手なのだが、
    両手にしてもらわないとだめかな?
    今日もこれから リハビリです。
    相談してみよう

    [新しい施術]
    2017-02-02 11:32:58
    テーマ:病気
    今年に入ってから
    新しい機械での治療が始まった。
    伊藤超短波のES-PORGE
    (正しくはESPURGEと思います。IBM man注)
    筋筋委縮の改善を目的に 
    以前のETミニでは
    実際に筋肉は動いている感じはしませんでした。

    でも今回の機械では
    筋肉も動くのが分かる。
    筋肉痛はまだ出ていませんが、
    相当筋肉の動きはあるようです。

    ETEミニで復活できたように
    今回でも効果ありますように

    [お〜変わった]
    2018-02-24 17:45:43

    テーマ:病気
    最近 私の脚 変わった
    随分しっかりしてきた。
    手つなぎ歩行もしていないし、
    シャンシャン歩ける程ではないが
    これは嬉しいこと

    リハビリの時にやっていた治療法が代わった
    電気なんだけど どんな機械なのかわからない
    この治療法が、私に効果が合ったのだろう

    これでは車の運転もできるのでは
    夫はできるんじゃないかと
    息子は車が大き過ぎてダメと

    そして、夫を乗せて少し練習
    良い感じ 駐車場でバック 車庫入れ練習
    2年空いた期間うめられるか
    これは慣れるしかないな

    暇をみて乗るようにしてみよう

    [今日は病院]
    2018-03-14 16:40:30
    テーマ:ブログ

    春の陽気ですね。
    車の中は暑いくらい。
    今日は整形外科でした。

    付き添いのない受診なんて何年振りかしら。
    一人で運転なんて夢のようです。

    診察室に入ると、『先生が歩行器使わないの』?と
    『EMSの電気を当てて歩けるようになった』と

    先生信じてくれません。
    現に私が証明です。 先生バカにして

    1. webmaster akio より:

      EMS(Electrical Muscle Stimulation)ですか。ちょっといいかもしれませんね。私も小さいのがあるから少しやってみようかな。リハビリのない日は効果的かもしれない。
      webmaster akio

      1. IBM man after 5 before 80 より:

        以前ポピーの会に投稿したものを多少修正してみました。主に参考にしたのが、下記のサイトです。
        https://core-re.jp/media/useful/a12

        EMSについて。

        今まで何回かEMSについて投稿してきましたが、私の知識不足で誤解を招きかねない部分がありましたので、補足します。

        EMSには低周波(1~1000ヘルツ)、中周波(1001~1万ヘルツ)、高周波(1万~)の三種類があります。

        以前周波数が高いほど筋肉への刺激が大きいと思っていたのですが、これは全くの間違いでした。
        筋肉への刺激が強いのは低周波であり、周波数が高いほど波動が細かくなり、筋肉への刺激は弱くなるそうです。

        つまり低周波は波動が荒いため、筋肉への刺激が強く、しかし周波数が高くなるほど波動がきめ細かくなるため、筋肉への刺激が弱くなるそうです。

        しかし低周波は刺激が強いのですが、高周波の機器と比べると筋肉の奥深くまで届く力が弱いと言う弱点があります。

        そこで中周波の機器ではその弱点を補うため、干渉波と言う方式を使うそうです。

        これは波動を発生させるパッドを二ヵ所ではなく、四箇所に貼る方式です。
        つまり、二つのパッドで発生する波動を四箇所から発生させ、二つの波動と波動がぶつかる構造にし、その影響で波動を強くするのです。

        いわゆる2枚づつ繋がったパッド4枚をX型になるように張り、電波と電波がぶつかるようにして刺激を強くして中周波の弱点を改善するのです。
        これを干渉波と呼びます。

        つまり、中周波の治療器は筋肉の奥まで電波が届く効果は利用しながら、干渉波にすることで筋肉への刺激を大きくして効果を高めているのです。

        私は現在、4500ヘルツで干渉波のEMSを使っていますので、知識不足の状態で選択したのですが、結果的には正しい機器を選択をしたようです。

        なおEMS機器は医療器と認定された後は中周波であろうと高周波であろうと全て低周波治療器と呼ばれると言う実に実態にそぐわないルールがあります

        1. IBM man after 5 before 80 より:

          伊藤超短波のESPURGEについて調べてみました。
          単純にEMSの機器だと考えていたのですが、EMS以外に別に二つの機能(モード)があるようです。

          TENS=これは「痛みの沈静」
          MCR=これは「損傷部位の治癒」です。
          従ってこれら3種の機能のうちのどの機能が脚の強化に寄与したかはブログの記述からは判断出来ません。

          ESPURGEの前に使っていたATミニにはEMSモードはないようなので、ESPURGEに機種変更の結果、EMSが効果をもたらした可能性は大きいのですが、リハビリスタッフがESPURGEを主にどのようなモードで使用したかが分からないとどのモードが脚の改善に寄与したか判断できないと思われます。

          取りあえず今の段階で気づいた点は以上です。
          この問題点を指摘してくれたのは訪問でマッサージと針をお願いしてる会社のスタッフです。
          彼は以前治療院で伊藤超短波の業務用機器(業務用ですから大型です)を扱っていたことがあり、この問題点に気づいて指摘してくれたようです。

  2. IBM man after 5 before 80 より:

    ポピーの会の会報に掲載されており、ネット検索でも出てきますのでご存知かと思いますが、投稿致します。
    2年前に行われた患者交流会での発言にす。
    この方もクローン病でかつ封入体筋炎の患者です。
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    今年に入り、階段の昇降も手すりが必要になって来ました。
    現在受けている治療は皆さんとは根本的に違います。安倍首相が罹った潰瘍性大腸炎の治療法で「便移植」です。
    慶応、千葉、順天堂大学病院が対応していますが、色々制約があり、潰瘍性大腸炎かクローン病の患者で、移植する便は 2 親等まで、又は配偶者となっています。
    唯、配偶者も他人なことから、できれば健康で筋肉が付いた男性の便が欲しいと思い、大阪の病院を探しあてました。
    この封入体筋炎はまだ原因が何であるか分からないですけど、遺伝子によるものなのか、或いは自己免疫疾患なのか、自己免疫疾患は腸内で治るのではないかと考えられて来て、自分の身体が弱いから自己免疫疾患に掛かってしまうと仮説を立て、アメリカだと保険が利くが、日本はまだで少し高価だが「便移植」を取り入れました。
    移植する便は先生が選ぶので誰のものか分かりませんが、初めて移植した直後は病気が治ると感じました。
    走ることはできませんが、普通に立って歩けるし、目ははっきり見えるし。今まで初診入れ 3 回移植して 80 万ほど掛かりましたが、今では都内でも普及して価格が上がってしまい、この後続けると 1 回 10 万ほど掛かります。唯、人にもよりますが、腸内細菌をもっと強くし、より良いものにすれば、色々な病気を治せると考えられるので続けています。先週も便を移植して、立ち上がりも普通にできるし、手の指も力強く握れるし、その効果は 2、3 日しか続かないが、間違いなく、何か関係しているものがあると思います。
    今回、元気な人の便だったのか、脚のクッションは 1 週間ほど良い状態が続いています。
    現在、アメリカではカプセルになって口から飲むようになっているようです。価格次第で
    は、薬を毎日飲めば普通の状態が維持できるので、日本でも早く保険が利くようになればと期待しています。

    1. IBM man after 5 before 80 より:

      同じく2年前の患者交流会での発言のコピーです。
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      (Tさん 65 歳男性 岩手県在住)

      発症して 11 年目に入ります。幸いにして、平らな所であればまだ杖なしで歩くことができますが、長距離歩行は、転倒予防のためトレッキングポールを使用しています。
      そして、緩い坂道なら歩けますが、階段は自力では昇降できません。また、床に座った状態からの立ち上がりは、何かに掴まらないとないことには立てません。

      薬剤治療については、主治医の東北大学病院の先生が、薬剤効果の確認をされていないのか、兎に角薬は一切勧めません。
      従って、今まで薬の服用は全くありません。
      因みに、診察は半年に一回のサイク
      ルで、主に問診と血液検査そして握力測定のみです。握力は親指と人差し指で握力計を握る形になり、左右とも 13 キロ程度あるので、車のハンドル操作は今のところ支障ありません。

      私の場合、岩手県内のお医者様ではこの病気を特定することが出来ず、東京の病院に行き、もしかしたらと言われ、発症から 3 年経って東北大学病院で筋生検を受け病名が特定されました。

      最初異変を感じたのは右手中指の指先で、ゴルフクラブを握る感覚がどうもおかしい、当初は力が抜け一時的にスコアーが良くなった時期もありましたが、そのうちクラブが飛んで行ってしまう有り様で、危険を伴いながらもプレーを続けましたが、3 年前にゴルフを止めました。今ではクラブを振ることも出来ません。

      1. webmaster akio より:

         コメントのコピー有難うございました。やはり、筋肉自体を活性化する、または、再生する薬がないとどうにもならないことが分かります。
        webmaster akio

  3. IBM man after 5 before 80 より:

    SBMA(球脊髄性筋萎縮症)の患者会のサイトでアリモクロモルに関連する書き込みを見ました。
    7~8年前のコメントですので、少し古いですが、アリモクロモルのことがある程度分かります。

    既に球脊髄性筋萎縮症やALSでの治験は終了しており、いい結果が出なかったようです。
    封入体筋炎の治験でいい結果が出ればと期待します。
    かなり古いコメントですので、投稿の日付にご注意願います。

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    ■SBMA(球脊髄性筋萎縮症)情報
    [1371][うんどう] [] [2013-03-09 12:15:13]
    ほたるさん、皆さん
    暖かくなって冷え性解消したので、改めてほたるさんのアリモクロモル(Arimoclomol)の記事を読まして頂きました。
    SBMAマウスに適用したら運動神経が28.4%増加し筋肉も筋力も増加したという、嬉しいニュースですね。
    これが我々患者に適用できるようになれば、筋力低下が止まり改善することもできることになる。改善限度はあるでしょうが運動神経の再生治療に近いことになりますね。

    SBMAの原因である前角細胞(中枢神経)の進行を止める薬と、この薬で縮退した運動神経細胞を改善できればいいですね。
    マウス実験とはいえ夢のある記事です。

    [1367][ほたる] [] [2013-03-06 12:42:36]
    皆様、
    おはようございます。
    アリモクロモル(Arimoclomol)はSBMAマウスの病気進行を抑制
    Arimoclomol Slows Disease Progression in SBMA Mice
    カリフォルニア大学サンディエゴ校の先生グループは、アリモクロモルという小分子混合物で治療されたSBMAマウスがVEGF(vascular endothelial growth factor)と呼ばれている運動神経支持分子を増産し、運動神経生き残りを増やし、筋力を改善することを発見した。アリモクロモルは熱ショックタンパク誘導物質heat shock proteins (HSPs)の一種です。

    この治療はSBMA症状が現れた生後12ヶ月から始まり、末期ステージになるまでの6ヶ月間続け、治療を受けなかったマウスと比較されました。その結果は、
    後し筋力が著しく改善した
    26.9パーセント強い筋肉であった
    23パーセント運動ユニット(神経細胞と筋肉束)に改善をみせた
    著しく筋肉量を改善した
    そして、28.4パーセント生き残った運動神経の数が増加した
    マイアミ大学、ボストンの病院、カリフォルニアなどで、ALS患者を対象にPhase 2/3治験が2008/6から2013/12まで実施されています。

    詳細は次のブルースさんのブログをご覧ください。
    http://kennedysdisease.blogspot.com/
    #197

  4. IBM man after 5 before 80 より:

    ご返事有り難う御座います。

    返信投稿欄移動不可はわかりました。

    ウェブサイト運営の費用の件等は知識がないためウェブマスターさんの一番いい方法でお願い致します。

    HALの封入体筋炎への効果の有無をAsk Doctorsに問い合わせたところ、二人の医師からは効果あり、一人の医師からは効果なしの回答が来ています。
    (私は効果なしと思っていたため、医師二人もが効果ありの回答を投稿したことに多少驚いています。もう少し回答が出そろったところで報告します。)

    1. IBM man after 5 before 80 より:

      「Ask Doctors」で質問したHALの件ですが、結局3名の医師からしか回答がなかったためここでは結論が得られませんでした。
      妥当な解説と思われる資料がありましたので報告します。

      データがコピーできないため最後に上げたタイトルで検索願います。
      重要なのはその中の「考察」と言う部分に記載された解説です。
      つまりHALを使えば封入体筋炎患者に効果があることもあるが、それはあくまでも封入体筋炎におかされていない筋肉が強化されるのであり、肝心の大腿四頭筋は改善しない、と言う結論です。
      このことから3名の回答医師の意見が、効果ありと効果なし、と別れたようです。

      「封入体筋炎患者に対してHAL医療用下肢タイプを用いたリハビリテーションの効果検討」で検索願います。

      1. webmaster akio より:

        コメントありがとうございました。少し変な位置にupしてしまいましたが、ご意見はごもっともで、HALは、リハビリの病院内でしか稼働できない、つまり家でできないので、これで傷んだ筋力の回復まではつらいと思います。
        webmaster akio

  5. IBM man after 5 before 80 より:

    ウェブサイトに関する知識が全くないため、無理な質問かも知れませんが、敢えてお聞きします。

    [1]「コメントを残す」のページをサイトのトップに表示することは可能ですか?

    [2]サイトの見出しの中に小見出しを幾つか作ることはできますか?
    例えば、「治療・治験」、「症状」、「リハビリ・サプリメント」と言うような区分です。
    「治療・治験」のコーナーは患者に対しては勿論のこと、封入体筋炎に関わる医師に対する情報提供の場になればと期待します。
    勿論「症状」も「リハビリ・サプリメント」も同様です。

    症状の部位はほとんど太もも、手指ですが痛みがある人、全くない人など症状は患者によって実に様々です。
    リハビリも実に様々で積極的に行っている人から全くやっていない人、中には医師からリハビリはやらないように指導された例もあるようです。
    またリハビリコーナーには、トレーニング、歩行補助具、居住スペース改造例なども含めれば多くの患者に参考になるのではないかと思います。
    ご検討のほどお願い致します。

    1. webmaster akio より:

      [1]「コメントを残す」のページをサイトのトップに表示することは可能ですか?
      →→このwebは、あくまで個人のwebなので、すみませんがブログ前面のwebにしたくないので、すみません。

      [2]サイトの見出しのを中に小見出しを幾つか作ることはできますか?
      →→このような個人のwebから離れて、準公共的なwebを作る場合、一番大きな問題は「お金」の問題です。患者会のHPはたぶん県のサーバーを使っていると思うので、メンテおよびプログラムの更新が大変だと思いますが、お金はかかってないかもしれません。もし、準公共的なwebを作る場合、もう数段、容量の大きなレンタルサーバー借りて、HPを作る必要があり、また、これだけに専念するのは仕事もあるんで無理で、一人じゃちょっと無理かな?
       小見出しについては、wordpress内でPHPプログラムを作る必要があり、ちょっとお勉強が必要です。お勉強は始めます。
       よろしくお願いします。
      webmaster akio

  6. IBM man after 5 before 80 より:

    新しいサイトですが、表示を新しい投稿順にすることはできますでしょうか?
    投稿が多くなってくると毎回読み始めにスクロールが多くなり読む気が萎えそうです。

    1. webmaster akio より:

       新しいサイトではないですが、メインメニューに「封入体筋炎その2」とし、旧の「封入体筋炎」は右端に持っていきます。コメントを新しい順にするには、たぶんwordpress内のPHPのprogramをいじらないといけないので、少しお勉強をする必要があります。9月末にはできると思いますが。よろしくお願いします。
      webmaster akio

      1. webmaster akio より:

        wordpressのコマンド上でコメントを新着順にできましたので、封入体筋炎の投稿ページは、コメントの新しいものから並ぶように更新しました。
        webmaster akio

  7. IBM man after 5 before 80 より:

    先ほどの投稿、治験の薬品名の公開・非公開について。
    薬局の担当者が単に治験は全て盲検で行われると勘違いしてただけのようです。下記解説の通りです。

    オープン試験
    Open-Label study
    【概要】 初期の臨床試験で薬の効果を確かめたい時に使う方法。医師も患者も使う薬剤が偽物ではなく本物であると内容を知っているやり方である。 

    【詳しく】 この方法は両者の期待感などによって効果や副作用を評価するときにバイアス(主観的な偏り)を生じさせてしまう可能性がある。
    最も信頼性が高いのは医師も患者も本物か偽薬かわからないようにした”二重盲検法”や”無作為化対照試験”である。
    最初の一定期間を盲検として、差があるか比べ、その期間を経過した後に対照薬(あるいは偽薬)群を本来調べたい薬に切り替えることがある。
    この切り替えた時点からオープンラベルになったという。

    1. webmaster akio より:

       どうもコメントありがとうございます。だいぶこの封入体筋炎のコメントもたまってきましたので、9月月末にかけて、重要意見をとりまとめ、アーカイブ化して、新しく封入体筋炎の投稿ページを新設する予定です。コメントの対象は、封入体筋炎の治療法と変えないつもりでいます。よろしくお願いします。
      webmaster akio

  8. IBM man after 5 before 80 より:

    本日かかりつけの薬局に寄り、担当者にアリモクロモルについて質問したところ、薬局の薬品リストに掲載がないので、厚労省未認可の薬だとの回答でした。
    米国では封入体筋炎の三相試験が行われており、アリモクロモルの名前もネットで表示されていることを伝えたところ、「治験についての日本と米国や違いかも知れない。日本の治験ではプラセボであろうとなかろうと、治験で薬品名が公開されることは絶対にない」との回答なした。
    結局アリモクロモルの詳しいことは分かりませんでしたが、逆に米国で治験進行中なのに何故ネットで薬品名が公開されているのだろう?と言う疑問が残りました。
    日本と米国との治験のシステムの違いなのか、調べる必要がありそうです。

  9. IBM man after 5 before 80 より:

    青木教授の「アリモクロモル治験24名」の元になる解説がありました。
    https://ard.bmj.com/content/72/Suppl_3/A164.1.abstract

    概要
    背景散発性封入体筋炎(IBM)は、50歳以上の患者に発生する最も一般的な特発性炎症性ミオパシーです。IBM筋肉は炎症性および退行性の特徴を示します。以前の試験では、IBM病理学の炎症性コンポーネントのみを対象としたエージェントのみが関与しており、すべて無効でした。細胞保護的な「熱ショック反応」(HSR)を調節することは、炎症と変性の両方の有害な側面を抑制することができる治療戦略を表しています。アリモクロモールは、熱ショックタンパク質(HSP)の発現を増幅することでHSRをアップレギュレートできる、経口投与される薬理学的物質です。

    目的 IBMでのアリモクロモールの安全性と忍容性を評価し、IBMでのアリモクロモールの探索的有効性データを収集すること。

    方法この二重盲検プラセボ対照2中心(英国ロンドンおよび米国カンザス州)の第IIa相試験では、IBMの患者24人が4か月にわたってアリモクロモール100mg TIDまたはプラセボ(2:1比)に無作為に割り付けられました( FDAにより義務付けられています)、その後8か月のフォローアップ期間が続きます。主な結果は有害事象報告(安全性と忍容性)でした。身体機能(IBM機能評価スケール(IBMFRS))、筋力(手動筋肉検査(MMT)および最大等尺性収縮検査(MVICT))、および無脂肪質量パーセント(二重エネルギーX線吸収測定(DEXAで測定) ))は二次的な結果の測定として含まれました 治療フェーズの前後の筋肉生検組織(ミオシン含有量に調整)のHSP70レベルも測定しました。

    結果17名の男性と7名の女性を登録し、平均年齢は66.8±7.5歳、平均疾患期間は8.4±4.3歳でした。すべての患者は、IBMの確定(42%)または確率(58%)のグリッグス基準を満たしました。アリモクロモール群で1つの重大な有害事象が観察されました(最初の生検の日に長期入院を必要とする高血圧)。1つのアリモクロモールレシピエントは、一過性低ナトリウム血症を発症しました。眼科検査では、有意な眼の罹患率は明らかになりませんでした。全体として、安全性と忍容性のプロファイルはグループ間で類似していた。8か月目に、IBMFRS(-0.68±1.58対-2.50±3.31、p = 0.055)、平均MMT(-0.12±0.22対-0.26±0.27、p = 0.147)、およびMVICT右手グリップ(1.26±2.63 vs -0.54±1.86、p = 0。

    結論アリモクロモールは安全で忍容性が高く、IBM患者に潜在的な治療効果があるという予備的な信号を示しました。これらのデータは、IBMにおけるアリモクロモールのさらなる研究をサポートします。

    謝辞この研究者主導の試験は、関節炎リサーチUK、カンザス大学神経学チーグラーグラント、カンザス大学総合臨床研究センターCReFFグラントから資金提供を受けました。

    1. webmaster akio より:

      コメントありがとうございます。投稿者のご希望により、コメント1通未承認(開示しない)にしました。よろしくお願いします。
      webmaster akio

  10. IBM man after 5 before 80 より:

    医師にとって魅力的な情報の一つがまとまった患者群の病状データではないでしょうか?

    そのためには将来患者会のデータが必要になると思いますが、現時点では症状データの整備はできてないと思います。
    しかしそのようなデータを提供できるとなれば医師との関係が強化できると思います。

    そう言う意味では今後ともポピーの会との連携は重要だと思います。

    以下は筋ジストロフィー協会の会員宛のメッセージです。参考までにご一読のほどお願い致します。
    ーーーーーーーーーーーーーーーーーーーーーーーー
    治験を進めていくためには、治療薬以外にも多くのものが必要になります。
    限られた治験の期間でどのような評価項目に注目をしてお薬の効果を確認するかも必要なものですし、治験をスムーズに進めるためには患者さんのリクルートをスムーズに進めるためのシステムも必要ですし、また患者登録データベースをきちんと整備することも非常に重要なものです。
    希少疾患の治験とは、このような治験のためのインフラがあって、初めてより効果的に行うことができるものです。
    第一に、少しでも身体の状態を良くしておくことはとても大事です。理学療法を取り入れて、日ごろから身体に十分なケアをしておくようにしましょう。
    第二に、前述の通り、治験を行い進める上では、患者登録データベースが整備されていることはとても大きな意味を持ちます。一人ひとりの、一つひとつの登録が集まってとても価値あるものになります。

  11. IBM man after 5 before 80 より:

    封入体筋炎の患者を持つ全ての医師が訪れるほどの強力なサイトが出来ることを期待します。
    引き続き情報収集に努めます。

  12. IBM man after 5 before 80 より:

    Cure IBMと言うサイトに購読登録をしました。
    オプションでの寄付もあるようですが、取りあえず登録だけにしました。
    以下はそのサイトにあった解説です。

    メニュー
    封入体筋炎–薬とサプリメント


    臨床試験では、封入体筋炎の薬物治療に対する明確な利点は示されていません。ほとんどの専門家は、特定の限られた状況を除いて、封入体筋炎の薬を処方していません。病気のより良い理解を提供するために研究は重要であり、うまくいけば将来の治療法につながるでしょう。

    筋肉の炎症はIBMの顕著な特徴であるため、炎症と闘ういくつかの薬が試されてきました。これらの抗炎症、免疫抑制薬はどれも一般的に成功していません。
    これらは重大な副作用の可能性のある強力な薬ですので、それらの使用は軽く取られるべきではありません。

    場合によっては、プレドニゾン、メトトレキサート、アザチオプリン(Imuran)などの免疫抑制薬の試験が適切な場合があります。医学的治療は、
    IBMに加えて全身性エリテマトーデスまたはシェーグレン症候群などの別の自己免疫疾患
    非定型機能のために不確実であるIBMの診断
    多発性筋炎と重なるように見えるプレゼンテーションで、肩や股関節などの近位筋の脱力が目立つ
    筋生検またはMRIの異常に激しい炎症
    劇的に上昇したクレアチンキナーゼレベル、通常の15倍以上
    薬物療法が処方されている場合は、最初の短い試験の後に再評価し、利益の証拠がない場合は中止する必要があります。
    目標は、身体機能の改善または安定化です。疾患の進行は遅く、変動するため、これを評価することは困難です。薬物が効果を上げているかどうかがはっきりしないため、長期間にわたって継続的な薬物治療に陥りやすくなります。長期免疫抑制薬で治療された封入体筋炎患者が治療されていない患者よりも早く悪化するという証拠があるため、これは重要です。

    患者や医師は、損傷した筋肉によって血流に放出される酵素クレアチンキナーゼのレベルをチェックして、治療の効果を誤って判断することがあります。
    ただし、治療が有効かどうかを判断するために、クレアチンキナーゼのレベルを使用するべきではありません。筋酵素レベルは、疾患の経過を正確に反映していません。
    結果は数値であり、上昇しているか下降しているかを簡単に確認できるため、クレアチンキナーゼレベルに依存するのは魅力的です。患者の筋力が安定しているかどうか、または患者がよりよく歩くことができるかどうかを判断することははるかに困難です。ただし、患者の機能能力を評価することが、治療に対する反応を評価するための唯一の意味のある方法です。

    サプリメント
    封入体筋炎の治療には、市販のサプリメントが推奨される場合があります。

    クレアチン一水和物
    このサプリメントは役立つ可能性があり、十分な安全性の記録があるため、一部のIBM専門家によって推奨されています。多くの場合、単にクレアチンと呼ばれ、筋肉の強度とサイズを増加させるための合法的なサプリメントとしてアスリートによって頻繁に使用されます。
    クレアチンは筋肉細胞のエネルギー生産に重要な役割を果たしています。(クレアチン、筋肉サプリメント、および血液検査物質であるクレアチンキナーゼは同じものではありません。クレアチンキナーゼは、特定の化学反応でクレアチンが別の物質と結合するのを助ける酵素です。)

    私たちの体は他の化学物質からいくらかのクレアチンを生成し、私たちは私たちの食物、特に肉や魚にいくらかのクレアチンを摂取しています。
    サプリメントの形で追加のクレアチンは、筋肉のクレアチンレベルを高めることができます。これは、菜食主義者に特に役立ちます。クレアチンは、摂取のために液体に容易に溶解する粉末として広く入手可能です。多くの場合、1日3グラムの投与量が推奨されます。

    クレアチン補給は封入体筋炎では研究されていませんが、スポーツ選手、高齢者、およびさまざまな疾患を持つ人々に安全で効果的であることが示されています。
    2013年報告書は、 未治療の患者と比較しクレアチンで処理筋ジストロフィー患者における筋力が有意に増加しました。クレアチンの服用に興味がある場合は、医師と相談してください。

    ミトコンドリアカクテル
    一部の医師は、ミトコンドリアに役立つと考えられているさまざまなサプリメントを推奨しています。ミトコンドリアは封入体筋炎の筋肉に異常があることが知られています。「ミトコンドリアカクテル」または「ミトカクテル」と呼ばれる化学物質のグループは、ミトコンドリア病の治療法として推奨されることがあり、これらのサプリメントはIBMで役立つと考えられます。
    ただし、これらのサプリメントは十分に研究されておらず、費用がかかる可能性があり、IBMでは実際には役に立たない場合があります。

    「ミトコンドリアカクテル」には、コエンザイムQ10(CoQ10)、L-カルニチン、B複合ビタミン、フォリン酸、さまざまな抗酸化物質が含まれることがよくあります。医師の承認がない限り、これらの製品の使用は推奨されません。

    Kevin Dooley、MD

    2019年12月13日改訂



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    1. webmaster akio より:

      どうも、日本語訳有難うございました。元の英文はお医者さんが書いた文章ですね。細かいところはよく理解できませんが、やはりCK値と筋力とは関係ないということでしょうか?だいぶコメントも増え、文献も集まりつつあるので、次の一手を考えます。よろしくお願いします。
      webmaster akio

      1. IBM man after 5 before 80 より:

        このレポートを書いたケビンドーリーと言う人物のことが分かりました。
        医師でかつ封入体筋炎患者、Cure IBMの代表者のようです。
        ポピーの会にも医師で患者の方が最近入会されたと思いますので、情報発信を期待しています。
        ーーーーーーーーーーーーーーーーーーーーーーーーーーーーーーーー
        キュアIBMについて

        Cure IBMは封入体筋炎の認識、教育、研究に取り組んでいます。

        Cure IBMはカリフォルニア州の公益非営利団体ですが、寄付は受け付けていません。ただし、Cure IBMは、IBMの研究をサポートするための寄付を強く推奨しています。推奨事項については寄付のページをご覧ください。

        会長

        ケビン・ドゥーリー、MD

        Dooley博士は、Cure IBMの会長兼執筆者です。彼は封入体筋炎を持っています。彼は引退した眼科医であり、カリフォルニアのカイザーサウスサクラメントメディカルセンターの元眼科長でした。彼はハーバード大学医学部で医学博士号を取得しています。

        医療顧問

        トーマスE.ロイドII、医学博士、博士

        ロイド博士は、封入体筋炎(IBM)などの神経筋系の変性疾患を専門とするジョンズホプキンス大学の神経学および神経科学の准教授です。ジョン・ホプキンス病院で医学インターンシップと神経学研修を終えた後、彼は神経筋障害の博士研究員を務めました。彼の毎週のクリニックは封入体筋炎を専門としており、筋ジストロフィー協会クリニックのディレクターおよびジョンズホプキンスベイビューメディカルセンターのジョンズホプキンス筋炎センターの共同ディレクターを務めています。彼はIBMに関する大規模な前向き臨床研究に参加している200人以上のIBM患者を見てきました。これは国内で最大のそのようなコホートの1つです。彼は、散発性封入体筋炎におけるビマルマブのノバルティス後援臨床試験の治験責任医師を務め、NIH後援アリモクロモール治験の治験責任医師にもなります。彼の研究室では、マウスとショウジョウバエの動物モデルを使用し、患者から提供された血液と筋肉組織のサンプルを使用してIBMを研究しています。

        Conrad C. Weihl、MD、PhD

        ウェイル博士は、ミズーリ州セントルイスのワシントン大学医学部の神経学教授です。彼は、ワシントン大学総合神経筋クリニック内の神経筋障害患者の治療を専門としています。彼は筋肉の衰弱と萎縮を引き起こす疾患に特に興味があります、封入体筋炎など。シカゴ大学で博士号を取得した後、シカゴ大学プリツカー医学部で医学博士号を取得した後、ワシントン大学医学部のバーンズユダヤ病院で神経学を専攻しました。Weihl Labは、タンパク質分解経路と、老化、筋力低下、神経変性との関係を研究しています。彼の研究室は、IBMの研究のためにいくつかの前臨床モデルを生成し、遺伝性および散発性のIBMの遺伝的病因を調査しました。ウェイル博士は、筋炎協会医学諮問委員会、筋ジストロフィー協会の科学的検討委員会、筋肉研究グループ計画委員会、および世界筋肉協会のメンバーです。

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        医療および法的免責事項の最終更新日:2017年8月29日

        1. webmaster akio より:

          文の重複部分を編集しました。よろしくお願いします。
          webmaster akio

  13. IBM man after 5 before 80 より:

    封入体筋炎の治験に関するウェブサイト開設の件、期待します。
    最初から医師の協力のあることが理想ですが、日本の医療業界自体海外で行われている治験に関するが情報を持っていない状況では難しいような気がします。

    むしろ海外の治験情報を収集して開示し、封入体筋炎について検索して来た医師たちに評価をあおぐと言う姿勢で進めると言う方法はどうでしょう?
    今のところ封入体筋炎の治験に関してまとめて閲覧できる日本語サイトはないと思いますので。

    私がアリモクロモルにたどり着いた経緯は以下の通りです。
    「Ask Doctors」で封入体筋炎の治験を問い合わせ、BYM338を回答した医師に、それはもう終わったはずだと伝えたところ、その医師が改めてノバルティスに確認し、ノバルティスではないが海外ではアリモクロモルが進行中らしいと教えてくれました。

  14. IBM man after 5 before 80 より:

    (続き)
    先ほどと関連のサイトです。アリモクロモルの働きが少し分かります。

  15. IBM man after 5 before 80 より:

    封入体筋炎の別の治験(ピオグリタゾン)や遺伝子治療の情報のサイトがありましたので、お知らせしておきます。
    https://cureibm.org/treatment/clinical-trials/

    1. webmaster akio より:

      コメントありがとうございます。お医者さんの協力は不可欠ですが、日本でもこのようなweb_siteを作れないかと思っています。
      webmaster akio

      1. IBM man after 5 before 80 より:

        上記ピオグリタゾン、遺伝子治療などに関するサイトをネットで自動翻訳したものです。
        アリモクロモルの情報も少しありますが、ここでは二相試験と解説されていますので、ちょっと古いのかも知れません。
        ーーーーーーーーーーーーーー・ーーーーーーーーーーー
        封入体筋炎–臨床試験
        現在関心のある封入体筋炎の臨床試験
        アリモクロモール
        現在、フェーズ2/3封入体筋炎の臨床試験が行われています。裁判は完全に登録されています。追加の患者は受け入れられません。アリモクロモールは「タンパク質折りたたみ」薬です。IBMを使用している人は、筋肉細胞内のタンパク質を異常に折りたたんで凝集させており、これらのタンパク質の凝集塊が筋肉の損傷を引き起こしている可能性があります。
        アリモクロモールは、タンパク質の適切な折りたたみを維持し、異常な塊を取り除くのに役立ちます。それは封入体筋炎で研究されたこのタイプの最初の薬です。この調査は、英国のロンドン大学ユニバーシティ、および米国の複数のサイトで実施されています。参加者は、2錠を1日3回20か月間服用します。
        アリモクロモールの臨床試験を実施しているデンマークのバイオ製薬会社であるOrphazyme A / Sは、封入体筋炎の潜在的な治療薬として米国食品医薬品局(FDA)からFast Trackの指定を受けています。
        ピオグリタゾン
        ジョンズホプキンス大学では、散発性封入体筋炎におけるピオグリタゾン(ブランド名Actos)の非盲検パイロット研究が現在進行中です。
        ピオグリタゾンは、糖尿病の治療のために1999年にFDAによって承認され、ジェネリック錠として入手可能です。
        研究によると、IBM患者の骨格筋にはミトコンドリアの欠陥があり、これは私たちの細胞内のエネルギー生成構造です。
        ピオグリタゾンの既知の効果の1つは、糖尿病患者の骨格筋におけるミトコンドリアの健康と機能を改善する特定の酵素の産生を増加させることであり、研究者らは同じ効果がIBMにも見られることを期待しています。
        ピオグリタゾンの現在の試験は15人の患者のみを対象とした予備研究であり、主な目標は、ピオグリタゾンがIBM患者の骨格筋におけるPGC-1αとして知られている酵素。他の生化学的変化も研究され、ミトコンドリアの健康に及ぼすピオグリタゾンの影響が調査されます。研究では、ピオグリタゾンが筋力を増加させるかどうかを判断します。
        ラパマイシン
        ラパマイシンは、FDA承認済みの確立された薬剤で、腎移植の拒絶反応を防ぐために長年使用されてきました。封入体筋炎におけるラパマイシンの第IIb相臨床試験がフランスで完了し、2017年11月に結果が報告されました。主要評価項目である大腿四頭筋の筋力の変化に基づいて、薬は有効性を示すことができませんでした。ただし、6分で歩いた距離、複合筋の強さと機能、呼吸のテスト、MRIスキャンで見られた筋の変化など、いくつかの副次的評価項目から有望な結果が得られました。結果は、さらなる研究への関心を刺激するのに十分な見込みがありました。詳細な情報は、ラパマイシンおよび封入体筋炎に関するThe Cure IBM Blogの記事にあります。
        フォリスタチン遺伝子導入
        散発性封入体筋炎におけるフォリスタチン遺伝子導入の第I相臨床試験が完了し、結果が発表されました。6人の患者は、両脚の大腿四頭筋に直接注射を受けました。良性ウイルスであるrAAV1(組換えアデノ随伴ウイルス1)を使用して、フォリスタチン遺伝子を筋肉に運びました。フォリスタチンは、筋肉の成長を阻害するミオスタチンと呼ばれるタンパク質をブロックします。ミオスタチンを遮断すると、筋肉が成長します。副作用は検出されず、治療を受けた患者は6分間の歩行テストで改善しましたが、対照患者は悪化しました。多くの作業を行う必要があり、これはすぐに承認される治療法ではありません。遺伝子治療は新しく、潜在的なリスクがあります。副作用が生じた場合に中止できる薬物療法とは異なり、遺伝子が注入されると、それを除去または中止することはできません。しかし、遺伝子治療は急速に発展している分野であり、大きな可能性を秘めています。
        Kevin Dooley、MD
        2019年12月18日改訂

        1. webmaster akio より:

          少し長いので、編集させていただきました。
          webmaster akio

  16. webmaster akio より:

    コメントどうも有難うございます。いろいろな難病があるので、封入体筋炎は患者数も少なく、すぐ深刻な状態に急になるわけではないので、先生も他にやることがいっぱいあるのでしょう。よろしくお願いします。
    webmaster akiio

  17. IBM man after 5 before 80 より:

    以下は昨年夏頃、広島大学病院の神経内科に通院中の封入体筋炎患者のかたにアリモクロモルの二相試験情報をお知らせした時のその方のブログ上での結果報告です。
    やはり神経難病の研究が進んでるはずの大病院の神経内科でもこの情報は共有されてないようです。

    (以下はコピーです)
    実はツイッターでも呟いたが、当ブログのコメント者の方から封入体筋炎の海外での治験情報らしきものをいただいた。
    封入体筋炎の支援団体の『ポピーの会』の投稿欄にもコメントをしているようで、それによるとカンザスメディカルセンターのアリモクロモルによる封入体筋炎の治験が行われており、21年12月に第二相試験完了する予定とのことだ。 
    この情報を担当医に取りあえずぶつけてみた。案の定知らなかった(笑)。

  18. webmaster akio より:

     連続のコメントありがとうございます。私も昨日(2020/09/10)TMDUの脳神経内科の診察に行って、Arimoclomolの3rd Phaseの治験の情報を置いてきました。先生は、何も知らなかったですね。また、土曜にかけてupしますが、ほぼ最新の文献:鈴木直輝、井泉瑠美子、青木正志(2020):増えてきた封入体筋炎, 神経治療, vol.37, No.2.においても、「24人のsIBM患者に対する第2相治験が行われ、安全性と忍容性が確認されたが、概念実証まで至らなかった。」とあり、3rd.Phaseの治験の情報は書いてありません。担当の先生も封入体筋炎に対する薬が全く今のところないため、お手上げ状態で、米国で治験が認められれば、すぐに日本でも治験が始まるだろうという意見でした。よろしくお願いします。
    webmaster akio

  19. IBM man after 5 before 80 より:

    先ほどの二相、三相治験の「被盲検」は誤りで「非盲検」が正しいです。
    昨日2ヶ月に1回の神経内科への経過報告に行った時、たまたま三相のデータを印刷して持っていたので、担当医に見せたところかなり興味を持たれたようなのでそのまま預けてきました。

    神経難病に力を入れている言われてる大学病院の神経内科でもこのような情報は共有されてないのではないかと感じました。

  20. webmaster akio より:

    どうも続けての情報有難うございます。この情報は、貴重だと思います。日本でも封入体筋炎について、新しい薬の治験を始めてほしいですよね。今日(9/10)は、東京医科歯科大病院脳神経内科の診察です。リハビリテーション部にも寄るので、何か新しい情報があれば、upします。また、このwebの情報は、スマホと連動してますので、スマホで見ることができます。よろしくお願いします。
    webmaster akio

  21. IBM man after 5 before 80 より:

    封入体筋炎の米国におけるアリモクロモルによる治験について、何故二相試験と平行して三相試験がおこなわれているか分からなかったのですが、ようやくその理由がわかりました。

    1)は被盲検(プラセボなし)で、先行の治験。
    2)は盲検(プラセボあり)での拡大治験のことでした。
    多分被盲検で出つつある結果を、規模を拡大した盲検で確認を行う予定だろうと思います。

    アリモクロモルはクエン酸に含まれる成分のようです。

    1)アリモクロモルの三相試験
    https://ichgcp.net/clinical-trials-registry/NCT04049097

    2)アリモクロモルの二相試験
    https://ichgcp.net/amp/clinical-trials-registry/NCT02753530

    少しは進んでいるようです。
    何故日本の医療業界でこの治験が取り上げられないのか不思議です。
    やはりノバルティスが動かないとだめ、と言うことかもしれません。

  22. IBM man after 5 before 80 より:

    以下は患者会に報告した嚥下障害に関する報告のコピーです。

    嚥下障害について
    私の経験ですので他の方に当てはまるか分かりませんが、参考までに報告しておきます。

    5年ほど前、太ももの弱さに気付いた頃(封入体筋炎診断前です)食事の飲み込み時に引っ掛かるような感じがあり、耳鼻咽喉科の診察も受けました。
    その時は年齢相応の状態で心配ない、との診断でした。

    そして一昨年秋に腰骨の転倒骨折の手術を受けたあと、2ヶ月半リハビリ病院に入院しました。

    入院中のその頃かなりはっきりと飲み込み辛さを感じることがあり、言語聴覚士の指導を受けました。
    そして毎日百回口を思い切り大きく開ける運動を続けて下さいと言われ、開けたとき「ハー」と息を吸い込む音が聞こえるほどの運動を2週間続けたところ飲み込み辛さはほぼ消えました。

    それ以来今でもたまに飲み込み辛さを感じることがあるのですが、口を思い切り大きく開ける運動を数日続けるとその症状はおさまります。

    私の嚥下障害はまだ軽い状態なのでこの程度で改善するのかも知れませんが、参考までにお知らせ致します。

    1. webmaster akio より:

      どうも続けてのコメントありがとうございます。嚥下障害については、常にチェックする必要があると思うのですが、私の場合は、クローン病の障害で短腸(小腸の部分、大腸はないに等しい)になっており、どうなるかよくわかりません。
       よろしくお願いします。webmaster akio

  23. IBM man after 5 before 80 より:

    宇多野病院のコメントは数年前から記載されています。
    「小規模」の表現からすると現在の米国の治験の前段階を指していると思います。
    米国の二相試験だと以前数えたところ、百ヶ所ほど、千人以上はあったと思います。

    私の主治医は初期の頃、何回かCK値をチェックしましたが、その後必要ないと思ったのか検査をしなくなりました。
    私もCK値がどれくらいか忘れてしまいました。

  24. webmaster akio より:

     どうも、続けてのコメントありがとうございました。かなり、リハビリ頑張っていらっしゃるようですね。私は現在、主治医の勧めで、ステロイド治療4週間目でプレドニン30mg/1日です。週に複数回、地元のリハビリ医院に通っています。ステロイド治療してCK値は400程度に下がっていますが、大腿の筋力がステロイドを飲む前より、弱くなっていると実感しています。ステロイドを飲む前は、CK値が2000程度ありました。やはり、薬とリハビリ治療の関係をもう少し研究してほしいですね。
    webmaster akio

  25. webmaster akio より:

    米国のNORD (National Organization for Rare Disoders)によると、米国のsIBMの患者数は、100万人当たり、10-112人で、最大を考えると日本の(1500人/1,26,000,000人)*
    1,000,000人=11.9人/1,000,000人の約10倍の患者がいることになります。
    https://rarediseases.org/rare-diseases/sporadic-inclusion-body-myositis/

    アリモクロモルについては、国立病院機構 宇田野病院の治療法のコメントに、下記の記述があります。
    「熱ショックタンパク質の応答を促進し、細胞ストレスをおさえる薬剤であるアリモクロモルの小規模な比較試験(ClinicalTrials.gov、NCT00769860)が完了しましたが、臨床的に有益かどうかは、まだ不明であるといわれています。」
    http://utanohosp.jp/html/patient/know/neurology_07.html#05
    よろしくお願いします。
    webmaster akio

  26. IBM man after 5 before 80 より:

    参考までに私のリハビリ状況をお知らせします。発症5年、77歳、独り暮らしです。

    筋生検後、医師からは免疫グロブリンとステロイドを薦められましたが、「封入体筋炎診療の手引き」の否定的な評価を見て辞退しました。
    (見たのは上記「手引き」ではなく他の文献だったかも知れません)

    1)毎日5千歩~7千歩の歩行。
    (1ヶ月で約20万歩になります)

    特に左足が弱いため外出時はロフストランド杖を使用しています。
    室内では杖なしですが、立ち上がり時など時々手摺を利用しています。

    2)ほぼ毎日座高60センチの椅子から手を使わずに立ち上がる変則スクワット。
    (このため座高を無段階で調整できる椅子を購入しました)

    3)2~3日に1回、EMSによる大腿四頭筋強化。
    左右とも各40分。
    EMSは干渉波の4500ヘルツ。
    使い初めて半年後くらいから太ももにかなりしっかりと張りを感じるようになりました。
    しかし筋肉が強くなった感覚はまだありません。
    現状維持に近い状態が効果なのか、とおもったりしています。

    機械購入前に担当の神経内科医(大学病院です)にEMSについて相談したのですが、「干渉波」と言う言葉を出した途端に、「私は機械のことは分かりません」と相談を断られました。

    従って4500ヘルツ、干渉波は自己判断です。
    購入前には、「はんぺん」さんにブログ経由で問い合わせして、「伊藤超短波」の営業所を訪ねたりもしました。
    その頃にはもう業務用に特化しており、個人で購入できるような機種は製造していませんでした。

    4)週2回、約1時間の鍼灸師によるマッサージ、針、灸の治療。医師の同意書で保険適用です。

    筋炎への効果は感じられないのですが、2年前の転倒による大腿骨頸部骨折により頸部に埋め込んだチタン棒の頭が腸脛靱帯の腰部とすれることによる痛みの軽減に針は特に効果があります。
    この痛みが起き始めたころ、しばらく上記の「変則スクワット」を中断したのですが、その結果太ももがかなり弱くなってしまいました。

    5)週2回の通所リハで、高さ43.5センチのリハビリ台から、左右に両手をついて立ち上がれるかを毎回チェックしていますが、今のところ何とか立てるのは10回に4回ほどです。

    昨年秋ごろは10回とも可能でした。
    その後「変則スクワット」を中止してしばらくすると、全く立てなくなりました。
    従って今は少しは回復したかな?と言うところです。

    6)週2回の通所リハ(半日、介護保険)ではレッグプレス、ウォーキングマシン、ヒップアブダプションなどの器具を使ってトレーニングしています。

    患者会の報告によると、痛みを感じる人は半分くらいだそうです。
    私は上記の骨折原因の靭帯の痛みだけで、歩行時などは全く痛みを感じることがないため、比較的いい方かなと思っています。

    思いつくままに現状を書いてみました。
    いい情報の収集を期待します。

  27. webmaster akio より:

    第4弾のコメントありがとうございました。米国の封入体筋炎の方の数はどの程度なのか、少し調べてみます。このwebも米国から見ている方が2人います。よろしくお願いします。
    webmaster akio

  28. 米英国で行われている封入体筋炎のアリモクロモルに関する治験情報です。
    以下は「ポピーの会」への投稿した時のコピーです。

    アリモクロモルの米国における封入体筋炎大規模治験(Ⅱ相試験が来年12月に終了、百ヶ所以上、三千人以上の規模)に関するサイトは下記です。

    https://clinicaltrials.gov/
    ct2/show/NCT02753530

    アリモクロモルの封入体筋炎三相試験の情報がありました。
    先ほどの二相試験と平行して行われているようです。
    どうしてこのようなことがあるのかよくわかりませんが、取りあえず報告いたします。

    https://ichgcp.net/clinical-trials-registry/NCT04049097

    SBMA(球脊髄性筋萎縮症)の患者会のサイトにアリモクロモルに関連する書き込みがあります。
    アリモクロモルは7~8年前、球脊髄性筋萎縮症やALSの治療のために治験が行われ、成功しなかったようです。

    1. IBM man after 5 before 80 より:

      アリモクロモルについて知りたくて検索中に出てきた情報です。
      この情報は封入体筋炎とは関係ありませんでした。
      ただアリモクロモルはクエン酸と関係があるようです。
      クエン酸はわりと身近なサプリメントで10日ほど前から服用を開始しました。

      封入体筋炎と診断される前、別の病院でALSと誤診され、その頃に購入したものです。

      情報の内容は全く理解できませんが、今後とも調べたいと思います。

      (解説の一部抜粋です)
      アリモクロモール(別名BRX-345)はビモクロモールの類似体であり、以前に使用されていたマレイン酸塩製剤類似体(BRX-220)のクエン酸塩製剤であり、これはビモクロモールよりも長い半減期およびより良い取り込みを有する。

      ラット坐骨神経挫滅モデルでは、BRX-220による治療は運動ニューロンの生存を増加させた。 
      24アリモクロモルはまた、筋萎縮性側索硬化症(ALS)のSOD G93Aマウスモデル25、26、およびCAGリピート障害である脊髄性筋萎縮症のマウスモデルの両方において運動ニューロンの生存を改善した。

      ビモクロモールおよびその類似体であるBRX-220およびアリモクロモールはHSF1の活性化を延長および増加させることが示されており25、28 、in vitro および in vivo でHsp70およびHsp90のアップレギュレーションが増加する。
      ーーーーーーーーーーーーーーーーーーー・ーー
      (検索は下記)
      熱ショック応答共誘導物質アリモクロモールはロドプシン網膜色素変性症における網膜変性を予防する 細胞死と病気 – 細胞死と病気 – 2020
      https://jpn.acousticbiotech.com/heat-shock-response-co-inducer-arimoclomol-protects-against-retinal-degeneration-rhodopsin-retinitis-185352

  29. BIRDER より:

    akio様 初めてメールさせて頂きます。私もakioさんと同じく20年1月に筋生検にて、封入体筋炎と診断されました。2月に入院して免疫グロブリン治療を行い、6月にも再入院してグロブリン治療を行いました。現在ではCKが2000ほどあり、筋力の低下が著しくなってきました。
     医師からは太りすぎを指摘さたので、2ヶ月で4Kgの減量を実施しました。同時に身体障害者
    リハビリセンターにてマッサージや座って行う軽いストレッチを週に2回受けております。
    生活習慣の改善から病気に対峙して行こうと思います。来月に再入院してグロブリンと免疫抑制剤による治療を予定しております。正直なところ私は薬による治療には期待しておりません。
     私は64歳で小さな会社を経営しております。

    1. webmaster akio より:

      早速第3弾のコメントありがとうございます。私もリハビリによる治療を期待しているのですが、薬でCK値を下げた時点で、どの程度の強度のリハビリをやっていいのか、その辺の治療方針が解明されていないんじゃないでしょうか?やはり、治療方針の情報をどんどん公開していかないと、何も解明されないと思います。
      また、1年前と比べて、病状が進行しているのが確実にわかるところが怖いところです。よろしくお願いします。

      webmaster akio

  30. かたつむり より:

     ポピーの会の会報により、病院、主治医により、受ける治療法が大きく異なることに、衝撃を受けています。中には何の治療も受けていない方も。封入体筋炎は炎症、変性によるとか、炎症を抑える為には、基本、ステロイドパルス、その後、免疫グロブリンや免疫抑制剤治療治療が相場と思っていましたから。たとえCK値がさがっても筋肉が回復しないにしろ、副作用を上回る効果があるのでは。ただ、副作用で苦しむ方が多いのは、個人差があり、筋炎と別の病因によるのかわかりませんが。私自身はパルスの後、慎重に減量を重ね、現在、朝、4ミリで維持しています。他に胃の炎症を抑える薬、骨対策、人により糖尿病や脂肪対策など必要と思いますが。ステロイドは朝だけですが、胃の薬は朝、昼、夜と三度、それだけ作用が強いのでしょう。 せめて学会なり、研究班なりで、基本的な情報収集、治療法なりを示して欲しいものです。

    1. webmaster akio より:

      どうも、第2弾のコメントありがとうございました。現状を考えると、治療法に関しては、全く確定情報がなく、お医者さんもわからないという困った状況です。封入体筋炎の受給者証書所持者も2019年は、2016年の2倍以上になっています(当web封入体筋炎の患者数)。リハビリとCK値の関係も全く分からない状況です。リハビリに関して、少し
      論文等がこのwebにupできたら、この病気の研究代表者である東北大学の青木正志先生にお手紙を出してみようと思っています。
      webmaster akio

  31. 極楽とんぼ より:

    私は69歳、9年前にIBMと診断されました。1年目からステロイドパルス治療を二回、
    免疫グロブリン治療を三回受け、現在はステロイドと免疫抑制剤の服用と理学療法士による
    リハビリを受けています。治療前はCPKが約1100、治療開始後は500~800前後で推移しています。筋力は診断時はジョギングも可でしたが、現在はノルディックウォーキングで一日約3000歩というところです。
    標準的治療、リハビリに関して、医師、患者共に何方も明快な見解を持っていないと思います。その辺の実情はポピーの会ホームページの「新入会員の皆さんへ」に纏められていると思いますので、参考になるのではないでしょうか。
    尚CPK値ですが、私が伺った患者間の情報ですが、この値は筋肉の状態を必ずしも反映していない可能性が有るようです。1000以上でも進行が遅い方、逆に正常値なのに筋力低下がが激しい方もおられるようです。
    参考までに。

    1. akio yamamoto より:

      どうも、初めてのコメントありがとうございます。このwebでは、上記のようにコメントがupされますので、どんどんご意見お願いします。今後、リハビリ関係の情報を心がけてupする予定です。よろしくおねがいします。
      webmaster akioより。

  32. akio_yamamoto より:

    あまり意見がupされないので、webmaster akioから一言。

    ① 封入体筋炎の標準的な治療法は、まだないようですが、現在、ステロイド(プレドニン錠)で治療中です。
    ② CK値が高いと、リハビリは控えた方がよいのか、現状の筋力を維持するためには、どの程度CK値を下げてからリハビリした方がよいのか?まだ、その辺もわかってないのかもしれませんが?
    皆さんもお気軽に投稿・コメントください。
    管理人 akio

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