封入体筋炎の治療法に関してご意見を募集します02 (Follow English & Spanish translation)
この02封入体筋炎の投稿ページの前の投稿ページ01(2020/07/04～2020/10/02)を見たい方は、「封入体筋炎ｱｰｶｲﾌﾞ01」のページをご覧ください。また、PCでエクセルを使用できる方は、「封入体筋炎コメントとりまとめ」のページのafter codingによるとりまとめ、toko_IBM_after_coding_01.xlsxをご覧ください。
今年(2020年)1月に、東京医科歯科大学医学部付属病院 脳神経内科に1週間入院し、非常に痛い筋生検をした結果、封入体筋炎(Sporadic Inclusion Body Myositis:以下sIBM)と判明しました。2020/02に免疫グロブリン治療を行いましたが効果がなく、現在CK値=2000(U/L)(2020/07)程度あり、ステロイドパルス治療を行っています。
また、年齢は68歳で、2017/02から週数回、主に足のリハビリも行っています。効果的な治療法についてご意見を募集します。
(I continue English translation in the next.)
I raise opinions about an effective cure of the inclusion body inflammation of a muscles (sIBM: Sporadic Inclusion Body Myositis). As a result of being admitted to the hospital cranial nerve internal medicine attached to the Tokyo Medical and Dental University medical department for one week, and having done the muscle biopsy that had a pain very in January, I became clear with inclusion body inflammation of a muscle (sIBM: Sporadic Inclusion Body Myositis) this year (2020). I am performing steroid pulse treatment and the rehabilitation treatment of the foot now.
(Luego añado la traducción al español.)
Pide tu opinión que los tratamientos de el sIBM (Sporadic Inclusion Body Myositis). En enero del año 2020, pasó una semana en un hospital neurocirujano del hospital afiliado a la Universidad de Medicina Dental(TMDU). Como resultado de una biopsia muy dolorosa, se encontró que era sIBM (Sporadic Inclusion Body Myositis). Estoy tomando el tratamiento de pulsos esteroides.
東海道線の大船駅の下りホームは、車両の床との段差が大きく、最近は自力では乗れなくなりその都度駅員にスロープを依頼しています。
何とか自力で乗れるようにしたいと、上記サイトにあるような練習器具を作って練習を始めました。
手すりは天井と床との突っ張り式のを電車の手すりに見立てて使っています。
週1回訪問リハのスタッフの指導がありますので、乗るときの膝のロックの仕方、車両と自分の体の向きや位置についてチェックしてもらっています。
コメントありがとうございます。自分の方は3/25の入院から、やっと退院してきました。今回はクローン病による常時点滴のポート感染で入院しました。あまりにも頻繁にポート感染するため、今後常時点滴をやめてみるようにしました。ポートも手術室で抜去しました。
さて、封入体筋炎の上記の電車の件、私は電車に乗るのをやめました。ここからは東西線の駅から乗車しますが、いろいろな段差があり危険と判断しました。また、降車駅の情報もわからないのが不安です。新大久保および御茶ノ水の病院には首都高を利用して車で行っています。よろしくお願いします。
webmaster akio
初めまして。ちょうど一年くらい前、2020年04月に封入体筋炎と診断された50歳です。検査入院し生検後、退院してからは一ヶ月～二ヶ月の通院（採血と経過報告など）でブレドニン（入院時は60mgでした。現在は15mg）と月に二回程度のリハビリ通院をしています。
五年くらい前から筋力の衰えを感じて、徐々に椅子から立ち上がりにくくなったり、つまずいて転倒してしまうことがあり、おかしいなぁと思って、病院へ行くもわからず、大学病院へ紹介状を書いてもらってそこで診断がおりたという状況です。
現在は入院前からの職場で、チカラを使わないでいい仕事だけをさせてもらっています。
手すりや持つところがないと、床や椅子から立ち上がれず、ちょっとした段差も持つところがないと上がれません。左手の指先・手首・腕の筋力が特に弱く、スッと万歳することも左腕は厳しい状態です。身体障害者手帳五級を取得しました。車の運転はできています。顔パンパンです（ムーンフェイス）。
病名がはっきりするまでは、徐々に筋力が弱くなっていく不安でしんどかったです。診断された直後にも得体の知れない難病で、ショックを受けたのは受けました。が、退院して一年経ちましたが、なんとか現状維持ができている（と思ってはいます）ので、病気について調べなくなっていて、akioさんのこちらのサイトに本日、気がついて嬉しくなってコメントを残させてもらっています。「ポピーの会」へも参加させてもらおうと思いながら手続きしないまま、一年が経ってしまいました。
少ないけど増えていると言われている封入体筋炎患者の言葉がこうやってネット上で拝見できるのはうれしいです。アーカイブ01、とこちらの02を一通り目を通した状態ですが、またじっくりと読ませていただきます。
長文・乱文、失礼いたしました。
松井五郎 様
コメントありがとうございました。私も2020年の1月に東京医科歯科大で病名が判明し、病気の状態は同じような感じです。現在、ステロイド治療を行っていてプレドニン13mgです。私の場合は、もう一つの難病のクローン病で、常時点滴をしていたのですが、ステロイド治療の影響で自己免疫が下がり、たびたびポートから感染し、現在もTYMCに3回目の入院中です。
また、患者会の第9回会報(2021年)がもうすぐwebにupされるので是非ご覧ください。私も一文を書いています。封入体筋炎は決まった治療法がなく、ステロイド治療を行っていない方もいます。第9回会報を見るとそれがよく分かるので参考になると思います。また、米国は率で日本の10倍の患者がおり、封入体筋炎のwebも充実しています。私のwebにも紹介していますが、cureIBMというsiteをご覧ください。よろしくお願いします。
web master akio
他の方からの投稿があまり無いようなので、患者会のサイトに投稿したものを再投稿致します。
訪問リハビリとEMSについての報告です。
2年余り前、転倒で左大腿骨頚部を骨折した時リハビリで2ヶ月あまり入院したリハビリ専門病院が訪問リハビリを行っているので、1月から週1回治療を受けることにしました。
以前からEMSは使っていたのですが、ベッドに横になって片足40分、計80分でした。
翌日または翌々日には太ももを曲げた時張りを感じていました。
しかしリハビリスタッフの説明によると「太ももに負荷がかかってる状態でEMSを使った方が効果がある」とのことで変更しました。
両サイドに手をついて立ち上がれる高さの電動ベッドにすわり、EMSの電気が流れている間に合わせて立ち上がるのです。片足20分間で約130回になり、計260回立ち上がることになります。
立つとき頭を少し前に出すようにした方が太ももに負荷がかかって効果が大きくなるそうです。
この方式に変えてからは翌日の太ももの張りを強く感じるようになりました。
変更したばかりで太ももが強化されるかはまだ分かりませんが、以前の方式よりは翌日の筋肉の張りは強く感じます。
もう少し続けてみて経過を報告したいと思っています。
もしEMSを使っている人があればこの方法を試してみて経過を報告頂ければと思います。
リハビリスタッフによると、EMSの効果を確認するには、まず3ヶ月1日おきに実行してみて効果を見てみるようにとのことでした。
脚に貼る例の粘着シートですが、通常はプラスチックの板に貼って保管することになっていますが、粘着力をより長く維持する方法があります。
1)使用後に指に水につけて黒い面を濡らします。
2)黒い面と黒い面貼り合わせます。
3)ビニール袋に入れた後、口をできるだけきっちり閉めます。
(線は入らないのでそのままです)
こうして保管するとかなり長く使えます。試してみて下さい。
太ももの筋肉変化のチェックについて。
私は毎週2回通所リハで高さ43.5センチのリハビリ台で両サイドに手をついて立ち上がれるか駄目かをチェックしていますが、あれ、もしかしたらEMSの効果かな？と言うことが起き始めていますが、これがそうかどうかはまだわかりません。
立ち上がりの結果は◯△▲Ｘで記録しています。
◯は1回目で比較的楽に立てる、
△やや時間はかかるが立てる、
▲かなり時間がかかるが立てる、
Ｘ時間をかけても(または繰り返しても立てない)
色々運動したあとでは効果を正確に測れないのでできるだけ一番最初にチェックするようにしています。
また通所リハに行く前に260回も立ち上がりをしてると脚が疲れて正確に測れないので、その場合はEMSを翌日に変更するか、帰宅してから実行することにしています。
ここからはタンパク質についてです。
食事に関して訪問リハビリスタッフからアドバイスがありました。
私の食事生活では筋肉のためのタンパク質が不足だそうで、鶏の胸肉を毎日食べるようにとのことでした。
そこでスーパーやコンビニで売っている胸肉のチキンサラダを毎日100グラム食べ始めました。
コンビニのはあまり好みではなく、スーパーで売っている｢M大ハム｣のを食べています。
約50gの胸肉が3個入りでワンパックになっていますので、毎日2個(約100g)食べています。
どの程度で効果がでるかは分かりませんが、タンパク質をとることは体に良いことなので続けるつもりです。
コメントありがとうございます。クローン病の常時点滴でポートから感染し、12月と1月の２回32日間入院してました。EMSとは、Electrical Muscle Stimulationでしょうか。やったことはありませんが、参考にします。また、食事については、クローン病もあるのですが、プロテイン(SAVAS)を毎日飲んでます。よろしくお願いします。
webmaster akio
新しい治療薬の情報です。
東北大学の治療薬情報ですので期待大です。
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日本経済新聞
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東北大、難病の封入体筋炎に対する新規治療薬を発見
2020年12月4日 14:55
発表日:2020年12月04日
難病封入体筋炎に対する新規治療薬の発見
ミトコンドリア病治療薬候補MA-5は患者筋細胞に対して保護効果を示す
【研究のポイント】
●封入体筋炎（注1）患者由来の筋細胞を解析し、その病態の一因としてミトコンドリアの機能異常があることを示した。
●新規ミトコンドリア病治療薬候補Mitochonic acid 5（MA-5）は、封入体筋炎患者由来の筋細胞において細胞保護効果があることが明らかになった。
●MA-5は治療法の乏しい封入体筋炎の新たな治療薬になる可能性が示唆された。
【研究概要】
封入体筋炎は筋肉の萎縮をきたす難治性の疾患であり、現在、有効な治療法がありません。東北大学大学院医学系研究科および大学院医工学研究科病態液性制御学分野の阿部高明教授、小児病態学分野の及川善嗣医員は、東北大学で開発中の新規ミトコンドリア病治療薬候補Mitochonic acid 5（MA-5）が封入体筋炎に対して有効であることを明らかにしました。封入体筋炎患者筋由来の筋肉細胞にMA-5を投与すると、筋芽細胞のATP（注2）産生の増強、低下したミトコンドリア機能の改善が観察され、細胞保護作用があることが明らかになりました。これらのことから封入体筋炎の病態の一因としてミトコンドリアの機能異常があり、MA-5が新たな治療薬になる可能性が示唆されました。本研究によって、難治疾患である封入体筋炎に対する治療の発展に貢献することが期待されます。
本研究成果は、2020年12月2日（現地時間）電子ジャーナルPLoS Oneに掲載されました。
※参考画像は添付の関連資料を参照
※以下は添付リリースを参照
リリース本文中の「関連資料」は、こちらのURLからご覧ください。
参考画像https://release.nikkei.co.jp/attach/601250/01_202012041444.png
添付リリース
https://release.nikkei.co.jp/attach/601250/02_202012041444.pdf
関連キーワード 封入体筋炎 東北大学 阿部高明 及川善嗣 ミトコンドリア遺伝病
http://blog.livedoor.jp/zono421128/archives/1078108057.html
上記サイト｢封入体筋炎闘病記｣でMA-5の今後の開発経過(予想)を分析されています。
このブログは発症13年目の広島の患者の方が書かれたものでかなり詳しいです。
2015年と少し古いですが、封入体筋炎とC型肝炎の関連に関するレポートです。
珍しく日本発の研究レポートですが、継続的な研究は行われていないようです。
https://www.ncnp.go.jp/press/press_release151224.html
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プレスリリース詳細

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2015年12月24日
国立研究開発法人 国立精神・神経医療研究センター (NCNP)
Tel：042-341-2711（総務部 広報係）
難病「封入体筋炎」とC型肝炎ウイルスの関連を証明
～全国調査をもとに世界に先駆けて報告～
国立研究開発法人 国立精神・神経医療研究センター（NCNP、東京都小平市 理事長：樋口輝彦）神経研究所（所長：武田伸一）疾病研究第一部の西野一三部長、漆葉章典研究員らの研究グループは、厚生労働省指定難病の一つである、封入体筋炎の発症にC型肝炎ウイルス感染が関与することを明らかにしました。
封入体筋炎は主に50代以上の高齢者に発症する筋疾患で、手指や下肢の筋力が低下し、発症後平均7年で歩行不能となります。原因は不明で、確立された治療法はありません。近年、本邦では封入体筋炎の患者数は急増しており、病態解明、治療法開発が急がれます。
研究グループは、封入体筋炎の発症に関わる因子を調べるために全国調査を行い、封入体筋炎患者の28%にC型肝炎ウイルス感染が伴うことを発見しました。この感染率は他の筋疾患同齢患者や同世代の一般人口より有意に高く、C型肝炎ウイルスが発症に関与していることが強く示唆されました。
C型肝炎ウイルスはいくつかの自己免疫疾患の発症に関わることが知られていますが、封入体筋炎にはそうしたC型肝炎ウイルス関連疾患と共通する疾患メカニズムが存在すると考えられます。この研究成果は、今後の病態解明に大きく貢献するものと期待されます。
この研究内容は、日本時間2015年12月19日午前6時に米国神経学アカデミー学会誌Neurologyオンライン版に掲載されました。またこの論文は同号のEditorialで注目論文として取り上げられています。
本成果は以下の研究助成によるものです。
国立精神・神経医療研究センター精神・神経疾患研究開発費（26-8、23-5）
科学研究費助成事業基盤研究（B）「先天性筋ジストロフィーに対する画期的治療法開発」
科学研究費助成事業基盤研究（C）「自己貪食空胞性ミオパチーにおけるオートファジー分子機構の病態関与の解明」
科学研究費助成事業若手研究（B）「インフラマソームに着目した封入体筋炎の病態解明と治療法開発」
■研究の背景
封入体筋炎は炎症性筋疾患の一つで、50歳以上の年齢層に発症するものでは最も頻度が高い疾患です。手指や下肢の筋力が低下し、発症後平均7年で歩行不能となります。原因は不明で、確立された治療法はなく、厚生労働省の指定難病の一つに挙げられています。近年、本邦では封入体筋炎患者が急増しており、2003年時点での有病率は1991年時点の8倍に達したと報告されています（Suzuki N, et al. Journal of Neurology 2012）。現在、本邦の患者数は1,000～1,500人と推計されていますが、今後の高齢者人口の増加と相まって、患者数はますます増えると予想され、病態解明、治療法開発が急がれます。
研究グループは、この疾患の病態解明・治療法開発の手掛かりをつかむために、まず患者実態を詳細に把握する必要があると考えました。事前に過去の論文報告等を精査する中で、C型肝炎ウイルス合併例の報告がいくつか見られましたが、それが病態に真に関連するものか、あるいは単なる偶発的なものかは分かりませんでした。そこで研究グループは特にC型肝炎ウイルス感染に焦点をあてた全国調査を行うことにしました。
■研究の内容
2002年から2012年に当センターで筋病理診断を受けた5099名の患者から、封入体筋炎と診断された患者138名を抽出しました。その主治医に対してアンケートを行い、症状の経過やC型肝炎ウイルスを含む各種ウイルス感染の有無などを調査しました。また比較対照として、同時期の多発筋炎同齢患者54名についても同様に調査しました。未回答例などを除き、最終的に封入体筋炎患者114名、多発筋炎患者44名が解析対象となりました。
その結果、封入体筋炎患者の28%にC型肝炎ウイルス感染が伴っていたことがわかりました。一方、多発筋炎同齢患者の感染率は4.5%、同世代一般人口の感染率は3.4%であり、封入体筋炎患者ではC型肝炎ウイルス感染率が統計学的に有意に高いことが示されました（図1）。

図1 C型肝炎ウイルス抗体陽性率
封入体筋炎患者では多発筋炎同齢患者より有意に高い。オッズ比8.2（95%信頼区間: 1.9 – 36）。
C型肝炎ウイルス感染の有無は、疾患進行速度や筋病理所見には影響していないこともわかりました。またC型肝炎ウイルスは筋細胞内には検出されませんでした（図2）。こうしたことから、C型肝炎ウイルスは筋肉に直接感染して封入体筋炎を発症させるというより、何らかの免疫学的な異常をきたして発症に関与しているものと推察されました。

図2 C型肝炎ウイルス粒子
C型肝炎ウイルス粒子（黄色）は筋細胞の外で観察され（矢印）、そのほとんどはマクロファージ（赤色）と共局在していた。
■研究の意義・今後の展望
C型肝炎ウイルスは慢性肝炎や肝硬変、肝がんを起こす他に、肝臓以外の臓器・組織の自己免疫疾患の発症に関わることが知られています。この研究成果は、封入体筋炎にそうしたC型肝炎ウイルス関連疾患と共通する発症メカニズムが存在することを示唆しています。こうした新たな視点が、封入体筋炎の病態解明に大きく貢献するものと期待されます。
■用語の説明
1) 封入体筋炎
炎症性筋疾患の一つで、50歳以上の年齢層に発症するものでは最も頻度が高い。手指や下肢の筋力が低下し、ペットボトルの開栓のしにくさや立ち上がりにくさがしばしば訴えられる。発症後平均7年で歩行不能となり、やがて筋力低下は全身に及ぶ。多くの炎症性筋疾患ではステロイドや免疫抑制剤などの抗炎症治療・免疫修飾治療が有効であるが、本疾患では有効性は実証されていない。アルツハイマー型認知症などの神経変性疾患で脳に沈着することが知られているアミロイドβなどの異常蛋白質が、封入体筋炎患者の筋肉に蓄積することが知られている。こうした筋細胞自体の病的変化（変性）が関与しているとされる。炎症と変性のどちらが病態形成の上流にあるのかは議論のあるところである。
かつて封入体筋炎は欧米に多く、本邦では極めて稀な疾患とされていた。しかし近年、本邦の封入体筋炎患者数は急増し、2003年の有病率は1991年時点の8倍になり、欧米諸国と同水準に達した（Suzuki N, et al. Journal of Neurology 2012）。食生活の欧米化などの影響が指摘されているが、要因は明らかではない。現在、本邦での患者数は1,000～1,500人と推計されているが、今後の高齢者人口の増加と相まって、患者数はますます増えると予想されている。
2) C型肝炎ウイルス
フラビウイルス科ヘパシウイルス属に分類される1本鎖RNAウイルスで、慢性肝炎、肝硬変、肝がんの原因となる。本邦では約200万人、世界では1億7千万人以上が感染しているとされる。
3) 多発筋炎
炎症性筋疾患の一つ。封入体筋炎とは異なり、若年成人から高齢者まで幅広い年齢層で見られ、ステロイドや免疫抑制剤などの治療への反応は比較的良好であることが多い。
4) 筋病理診断
患者さんから採取された筋肉を染色し顕微鏡で観察して診断すること。筋疾患の診断ではしばしば必要となるが、高い専門性が求められるため、国立精神・神経医療研究センターは全国の医療機関に筋病理診断サービスを提供している。年間600～800件程度の診断依頼を受け、これまでの診断件数は累計約15,000件である。これは世界有数の診断実績である。
■原論文情報
論文名：“Hepatitis C virus infection in inclusion body myositis: A case-control study”
著者：漆葉章典、野口悟、林由起子、圓谷理恵、米川貴博、埜中征哉、西野一三
掲載誌：Neurology（米国神経学アカデミー学会誌）オンライン版（日本時間2015年12月19日、米国時間18日）
DOI：10.1212/WNL.0000000000002291
URL： http://neurology.org/lookup/doi/10.1212/WNL.0000000000002291
■お問い合わせ先
【研究に関すること】
西野一三（にしの いちぞう）
国立研究開発法人 国立精神・神経医療研究センター
神経研究所 疾病研究第一部長
メディカル・ゲノムセンター（MGC） ゲノム診療開発部長（併任）
TEL: 042-341-2711（代表） FAX:042-346-1742
E-mail:
〒187-8502 東京都小平市小川東町4-1-1
【報道に関すること】
国立研究開発法人 国立精神・神経医療研究センター 総務課広報係
TEL: 042-341-2711（代表）
本リリースは、厚生労働記者会、厚生日比谷クラブに配布しております。
以前アップしたアリモクロモルの治験情報は盲検の第三相試験でしたが、今回非盲検の延長試験の情報がありました。
どのような違いがあるのかよく分かりませんが、取りあえず報告しておきます。
散発性封入体筋炎におけるアリモクロモール-非盲検延長試験
https://www.google.com/url?sa=t&source=web&rct=j&url=https://ichgcp.net/clinical-trials-registry/NCT04049097&ved=2ahUKEwiAzMGzm6rtAhXl_2EKHXC1A4cQFjAAegQIARAB&usg=AOvVaw2TSDt424FHzY8uWbn9VX7a&cshid=1606741904746
(上記で検索願います。グーグルが自動翻訳してくれます)
IBM4809試験を完了した散発性封入体筋炎患者におけるアリモクロモールの早期開始と遅延開始の有効性と安全性を調査するための非盲検非ランダム化試験
スポンサー
リードスポンサー： Orphazyme
協力者： カンザス大学メディカルセンター
ユニバーシティカレッジ、ロンドン
ソースオルファザイム簡単な要約
sIBMの治療におけるアリモクロモールの早期開始と遅延開始の有効性と安全性を比較するために設計された、多施設、非ランダム化、非盲検、管理されていない臨床延長試験
全体的なステータス
招待による登録開始日2019年5月20日
完了日2022年5月22日
一次完了日2022年5月22日段階フェーズ3研究タイプ介入主な結果測定する時間枠封入体筋炎機能評価尺度（IBMFRS）の合計スコアのベースラインから20か月目への変更ベースラインから20か月目に変更二次転帰測定する時間枠6分間の歩行テストベースラインから20か月目に変更修正されたタイムアップアンドゴー（mTUG）ベースラインから20か月目に変更最大自発的等尺性収縮試験（MVICT）ベースラインから20か月目に変更握力試験（ジャマー）ベースラインから20か月目に変更36項目の短い形式の健康調査（SF-36）ベースラインから20か月目に変更滝の数と近くの滝ベースラインから20か月目に変更登録150
状態
封入体筋炎
介入
介入の種類： 薬物
介入名： アリモクロモール
説明： 1200mg /日クエン酸アリモクロモール（400mg tid）
アームグループラベル： アリモクロモール
適格性
基準：
選択基準：
1。患者は、書面によるインフォームドコンセントを理解し、提供する意思があり、試験手順を遵守する能力と意思があります。
2.患者はIMPによる治療に関するIBM4809試験を完了しました。
-除外基準：
1。アリモクロモールまたはその成分に対する既知または疑われるアレルギーまたは不耐性。
2.ベースライン訪問または別の介入試験への参加または参加の計画から30日以内または5半減期未満の他の治験治療への曝露。
3.医療モニターとの話し合いにおける研究者の判断に基づく、盲検化されたIBM4809試験における有意なプロトコルの逸脱。
4.授乳中または妊娠中の女性、または外科的に無菌でない場合に非常に効果的な避妊方法を使用することを望まない男性または女性（両側卵管結紮術として定義されます。
両側卵巣摘出術、または女性の子宮摘出術; 男性の精管切除）最後の投与後4週間までの女性の参加者および最後の投与後3ヶ月までの男性の参加者。
閉経前の女性は、治験薬を投与する前に妊娠検査が陰性でなければなりません。
避妊の許容可能な方法は次のとおりです。
–
アリモクロモール投与前に最低1フルサイクル（患者の通常の月経周期に基づく）の経口、移植可能、注射可能、または経皮避妊薬などの排卵の抑制に関連するホルモン法。-
アリモクロモール投与前の最後の月経以降の性交の完全な禁欲。（性的禁欲の信頼性は、臨床試験の期間と患者の好ましい通常のライフスタイルに関連して評価する必要があります。
定期的な禁欲[カレンダー、症候性、排卵後]の方法は、避妊の許容できる方法ではありません）。-
子宮内避妊器具（IUD）または子宮内ホルモン放出システム（IUS）。
5.治験責任医師の見解では、安全性または有効性の評価を著しく妨げる同時状態。
6.治験責任医師による、プロトコルで指定された手順/評価および予定された訪問に準拠できない。
性別： すべて
最低年齢： 45歳
最大年齢： N / A
健康なボランティア： いいえ
全体的な公式ロケーション施設：
フェニックスニューロロジカルアソシエイツ| フェニックス、アリゾナ、85018、
アメリカ合衆国コロラド大学医学部| コロラド州オーロラ、80045、
アメリカ合衆国カンザス大学医療センター| カンザスシティ、カンザス、66160、
アメリカ合衆国ジョンズホプキンス大学| ボルチモア、メリーランド、21218、
アメリカ合衆国ブリガムアンドウィメンズ病院| ボストン、マサチューセッツ、02115、
アメリカ合衆国ロチェスター大学| ロチェスター、ニューヨーク、14642、
アメリカ合衆国オハイオ州立大学| コロンバス、オハイオ州、43221、
アメリカ合衆国テキサスの神経と筋肉の中心| ヒューストン、テキサス、77030、
アメリカ合衆国ユタ大学| ソルトレイクシティ、ユタ州、84112、
アメリカ合衆国バージニア大学| シャーロッツビル、バージニア州、22908、
アメリカ合衆国ロンドン大学| ロンドン、WC1N 3BG、イギリス場所の国
イギリス
アメリカ
検証日
2020年11月
責任者
タイプ： スポンサー
アクセスを拡大しました番号状態参照
筋炎
筋炎、封入体
腕の数1アームグループ
ラベル： アリモクロモール
タイプ： 実験的
説明： 1200mg /日クエン酸アリモクロモール（400mg tid）
研究デザイン情報
割り当て： N / A
介入モデル： 単一グループの割り当て
主な目的： 治療
マスキング： なし（オープンラベル）
出典：ClinicalTrials.gov
医学的状態
スポンサーと協力者
アドボケイトメディカルグループ
AtheroMed、Inc
バイオバランス株式会社
Clubd’Anesthesie-蘇生小児科アルマントルーソー
ネバダ州セントラドバウド大学医療センター臨床薬局…
インディアナ大学歯学部
オランダ医療サービス研究所
大阪国際がんセンター
Ospedali Riuniti di Bergamo
Roche Diagnostic Ltd.
セプルベダリサーチコーポレーション
アーノルドP.ゴールド財団
ブランドンセンター、ロンドン
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条件
アルファベット（AZ）
カテゴリ別
希少疾患
アルファベット（AZ）
薬物介入
アルファベット（AZ）
カテゴリ別
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アルファベット（AZ）
カテゴリ別
スポンサー/コラボレーター
アルファベット（AZ）
カテゴリ別
場所
アルファベット（AZ）
カテゴリ別
規則
FDA
MHRA
JSQA
リソース
CROリスト
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ジョブズ
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EU臨床試験レジストリ
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米国の臨床試験レジストリ
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製薬会社
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厚労省、研究班の２０２０年、「診断と治療の展開」が出ましたね。病気、治療法の究明が進まない中、本来の仕事と相まって困難な作業だったことでしょう。願わくは次回はもっと踏み込んだものになって欲しいものです。研究班の協力施設、146症例、アンケート６７名というのは、少ない患者数とはいえ心もとない気がします。私自身一度もアンケートにお目にかかりませんでした。病気解明の為ならと協力を惜しまない人達は多いと思います。同じ病気とは言え、その病態はかなり違います。受けたダメージ、進行具合、治療、、、一人は一つの治療法しか受けられません。同時に二つ試して結果を比べられないのと、少ないサンプルでは中々断定もできない事でしょう。任意で守秘義務に留意しつつ、患者側、主治医側の丁寧な症例集積ができないものでしょうか。同じ治療法でも主治医により違いはないのか、減量法、副作用対策、使う薬も含め、詳しい情報が欲しいものです。又、経験豊かな病院、医師の意見をもっと知りたいものです。初めて、病気を知っても、医師により対処の方法は違ってくるでしょう。有効な治療法がないからと大した治療も説明も受けられないでいる患者さんはどんなに心細いことでしょう。その間に病は進行します。現在治療を受けていてもそれは同じですが。ブログ主様も副作用に悩まされているようですが、ある意味、治療が効いているのかとも思われます。お互いに上手く凌いでいきたいものですね。
コメントありがとうございます。コメントしている対象の論文は、本webの「封入体筋炎に関する文献情報」のページにある3.の論文だと思います。これは、「神経治療」という学術雑誌の１論文で、研究班の正式document（正式文書）ではないと思っています。封入体筋炎の研究班の最新の見解をどこかに載せてもらうと、大変助かるのですが。本webも最新の情報を早くupできるよう心がけています。
webmaster akio
このレポートには明らかに間違いがあると思われます。以下の部分です。
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Alimoclomolは熱ショック誘導薬であり、蛋白分解を促進すると言う理論で24人のsIBM患者に対する第2相試験が行われ、安全性と忍容性が確認されていたが、概念実証までは至らなかった。
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もしこれが事実であれば、現在米英国の数十箇所で100名以上の患者に対して行われている第三相試験の事実と矛盾します。
日本の医療業界はこの間違った情報によってアリモクロモルに関する情報の追跡を放棄したのではないかと思われます。
この疑問についてAsk Doctorsで質問したところ、2人の医師から回答がありました。
以下の通りで、ある程度納得できます。
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ピーちゃん 先生 整形外科
コロナのワクチンでも各国での取り組みは政治的、国際的、国内の医療事情、体制の差等でバラツキが有るのはご存じかと思います、同様に薬や治療の取り組みは国で大きな隔たりがありどれか正しく、どれが間違いとは一概に言えないのが実情です、特に日本は欧米よりも新薬の認可は時間が掛かる傾向があり医学的だけでなく政治的な経緯も有るようです
ベテラン腫瘍内科医 先生
血液内科
2相治験(米国24名・非盲検)の結果として「安全性と忍容性が確認されていたが、概念実証までは至らなかった」という報告そのものは正しいと思います。
しかし、よい治療法のない封入体筋炎に対し、この薬を諦めきれない医師たちが製薬メーカーとかけあい、第三相試験(プラセボあり)で、プラセボよりも優れている効果を示したいと考えて治験を行っているのであろうと想像できます。
よくあることですから「この違いは何故でしょうか？」には当たらないようの思います。
封入体筋炎でアルツハイマーとの関連を示唆する解説がありました。
私の父親が50代後半にアルツハイマーを発症しました。
何か関連があるのかな、と思ったりします。
https://medicalnote.jp/diseases/%E5%B0%81%E5%85%A5%E4%BD%93%E7%AD%8B%E7%82%8E?utm_source=medicalnote%26utm_medium=refarral%26utm_campaign=app_s
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封入体筋炎の原因は明らかになっていません。ウイルスの感染や加齢、遺伝、食事などとの関連が推定されていますが、明らかな発症のきっかけは特定されていません。
封入体筋炎では筋肉に炎症が生じ、縁取り空胞と呼ばれる封入体が形成されます。
縁取り空胞には、アルツハイマー病の患者さんの脳にもみられるアミロイドβ蛋白たんぱく、リン酸化タウなどの物質が蓄積しており、封入体筋炎とアルツハイマー病の相同性について注目されています。
アミロイドβ蛋白やリン酸化タウなどは、タンパク質の分解系に異常があることも示唆しています。
どうもコメントありがとうございます。私は、クローン病との関係から、やはり自己免疫の異常が封入体筋炎の原因のどこかに関連があると思います。よろしくお願いします。
webmaster akio
アリモクロモルに関する情報です。
｢麻痺障害リソース･ガイド Amazon s3｣で検索、140ページとかなり膨大なデータですが、その14ページに下記の説明があります。
下記の｢追加の試験｣とは既に終わったALSの治験のようです。
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アリモクロモルという、元々は糖尿病の合併症の治療のために開発された薬物が、ALSのマス・モデルでこの疾患の進行を抑制しています。
アリモクロモルは、身体のすべての細胞に通常含まれている「分子シャペロン」タンパク質を増幅することにより、これらの細胞が運動神経細胞を毒性タンパク質から保護し、ALSなどの疾患の原因と見られる毒性タンパク質を正常化すると考えられています。
アリモクロモルは、動物の損傷した神経の再生を促進すると見られています。
初期段階の臨床試験では、この薬物の人間に対する安全性が確認されましたが、投薬量と治療法について、追加の試験が継続中です。
｢ALSのマス・モデルで｣はコピーミスです。
｢ALSのマウス・モデルで｣が正しいです。
リハビリの情報がありましたので報告します。
民間の治療院ですので、宣伝を兼ねてのレポートです。
https://ynsa-osaka.com/7594/
私もスクワット(座高60センチの椅子から手を使わずに立ち上がる変則スクワット)を行っていますが、約２年前に転倒骨折し、大腿骨頸部にチタン棒3本が入っており、強すぎるスクワットではチタン棒の先が腸脛靱帯と擦れて痛みが出るため、2～3日に1回で30回にとどめています。
以前は毎日50回行っていましたが、腸脛靱帯の痛みが激しくなり、今の方法に変更しました。
ただその頃は太ももの筋力はかなり強くなりました。
今の方法に変えてからはその頃の強さには戻っていません。
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封入体筋炎⑪【大阪で鍼灸治療を受けるなら康祐堂あけぼの漢方鍼灸院へ】
2020/09/08
II) リハビリテーション
多発筋炎や皮膚筋炎では、治療早期からのリハビリテーションの開始は筋力回復に有効との報告があるが、最終的な機能予後の改善効果については明らかではありません。
一方慢性期のリハビリテーションは、炎症の悪化を伴わず筋力回復に有効であるとの可能性があり、リハビリテーションを行う事が勧められます。
経過８年の６５歳男性 、封入体筋炎患者の両大腿部にカフを巻き、65mmHg以下の加圧下で最大筋力の６０－７０％の負荷で１セット１５回のレッグプレス、レッグエクステンション、スクワットを、インターバル３０秒で３セットずつ１２週間のプログラム訓練を週に２回行いました。
訓練にて筋痛や血清CK（クレアチンキナーゼ）等の異常はみとめず、１２週間後にはレッグプレスの筋力が１５．９％、大腿部の断面積が４． ７％増大したと報告しています。
また、経過４年から１７年の封入体筋炎患者７例に対し、週に２回座位-立位訓練、最大筋力の８０％の負荷で上腕二頭筋の屈曲運動、ショルダープレス、踵上げ、 足関節背屈運動を行いました。
訓練中に２例で筋痛を訴えたものの、血清CK等の上昇などの有害事象の出現はありませんでした。
１２週間の訓練の結果、股関節屈曲が１７１％、肘伸ばしが７５％、膝曲げが７ ０％改善したと報告しています。
封入体筋炎のリハビリテーションについては、ランダム化比較試験の報告はなく、Open studyや症例報告のみであるが、これまでの報告は概ね最大筋力の５０－８０％の負荷をかけたレジスタンストレーニングであり、少なくともCK上昇などの副作用はなく安全性は高いと考えられています。
以上の結果からも、根本的な治療が無い現状では、廃用性萎縮を予防し、筋力維持を目的とした運動療法・ 作業療法などのリハビリテーションは有用であり、歩行時の膝折れ防止や杖などの装具の活 用も有効です。
今後の症例の蓄積が望まれています。
平成18年と少し古いですが、同じくリハビリの情報です。
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https://www.jstage.jst.go.jp/article/cjpt/2006/0/2006_0_C0945/_article/-char/ja/
抄録
【はじめに】
封入体筋炎は多発性筋炎や皮膚筋炎と区分される原因不明の炎症性筋疾患で、その治療法は確立されていない。筋炎の増悪を避けるため積極的な運動は控えるのが原則であるが、至適運動強度や活動量の指標は明らかにされていない。本報告では、封入体筋炎患者の転倒予防に対し、CPK値と体組成を確認しながら運動療法の強度や量の調整を行ってきた経過から、これらが筋炎の状態を管理した運動の指標として用いられるか考察した。
【症例】
71歳、男性、BMI 23.2。平成15年4月、下り坂で激しく転倒し、その後段差で転倒・膝折れすることが多くなった。平成17年9月、他病院にて確定診断を受け、主治医の説明により積極的な運動は控えていたが、体力・筋力低下により日常生活に支障をきたすようになり、12月に本人のリハビリ希望で当院を受診した。
【検査方法】
本人の同意の上、運動前（以下pre）・運動直後（以下post(1)）・翌日（以下post(2)）に採血した。体組成は生体電気インピーダンス方式体組成計Physion XP（株式会社フィジオン製）で測定した。
【プログラムの設定】
初期では、筋組織への負担を考慮し(1)有酸素運動(2)下肢等尺性収縮運動（姿勢保持）とした。以後、3ヶ月毎にCPK値・体組成（骨量・筋量）を検査し、種目・運動負荷を調整した。また生活における活動量は問診と指導により調整した。
【経過】
運動に関係なくCPK値は高値であった。CPK値（IU/L）は平成18年1月pre826→post(1)905→post(2)832、2月pre519→post(1)580→post(2)532、5月pre460→post(1)506→post(2)402、8月pre295→post(1)352→post(2)368であった。筋量の体重比率は平成18年1月32.5%、2月31.1%、5月29.1%、8月27.1%で、経時的に減少が認められた。膝折れや転倒の頻度は減少傾向だが、疲労感のある時は出現しやすい。しかし、歩行速度・安定性は改善したと周囲に評価されることもあり、「筋力がついてきた気がする」という発言もあった。
【考察】
本疾患のリスク管理で最も重要なのは、筋炎悪化による筋萎縮の進行であるが、患者のQOLを考えると、リスク管理のための指標を用いた運動療法の実施も同様に重要である。本報告でのCPK値と体組成を指標とした運動療法の経過においては、筋量の減少は認められたものの、歩行能力の主観的な改善傾向と趣味や社会活動の継続によるQOLの維持は獲得されている。しかし、生活全体の精確な活動量の評価や管理は困難であったため、病態の進行と運動療法自体の影響までには言及できなかった。今後も主治医と相談しながら、可能な限りQOLを維持できるようなリハビリと生活での活動量の管理を行い、適切な運動の指標を見出せるよう関わっていく。
どうもコメントありがとうございます。やはりリハビリで、中程度の強さでスクワットをした方が良いようですね。9/29（火）に室内で激しく転倒し、強い方の右足の筋肉をひねって痛めてしまいました。痛いので歩く速度が半分になっています。
このため、リハビリではスクワットはお休みで現在、ベット上の足の運動が主です。大腿四頭筋の筋力がないため、転倒が制御できないのが、なかなかつらいですね。よろしくおねがいします。
webmaster akio
私はワンルームマンションで一人住まいですが、転倒は数回経験しました。
その後入り口の段差、室内の段差、バスルーム入り口の段差、ベランダとの段差を解消するため小さな踏み台を作って設置しました。
それ以降転倒はなくなりました。
床と天井で突っ張る手摺り棒3本もその近くに設置しています。
踏み台は自作、手摺り棒は介護保険でのレンタルです。
千葉大学の筋力低下に関する研究レポートがありました。
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加齢による筋力低下の治療に有効か 骨格筋の分化と再生に関わるタンパク質を同定
2019年9月20日 14時56分
国立大学法人千葉大学
千葉大学大学院医学研究院の横手幸太郎教授らの研究グループは、国際医療福祉大学医学部の竹本稔主任教授と首都大学東京人間健康科学研究科の藤井宣晴教授らとの共同研究により、加齢に伴い全身の筋力が低下する「サルコペニア」や、骨格筋に関連する疾患の治療に有効と見られるタンパク質R３hdmlを同定しました。この研究成果は、2019年9月16日、ヨーロッパ分子生物学機構の科学誌「EMBO reports」に掲載されました。
研究の背景
加齢に伴って骨格筋が萎縮することで筋肉量が低下する「サルコペニア」は、 高齢者の日常生活動作（ADL）や生活の質（QOL）を著しく低下させます。 超高齢化社会を迎えた日本では特に、 サルコペニアの発生メカニズムの解明や治療法の確立が大きな課題となっています。 サルコペニアを発生させる原因は、 これまで十分に明らかになっていませんでしたが、 加齢に伴う骨格筋の再生能力の低下が発生メカニズムに関与していることがわかっており、 また、 骨格筋の再生には、 骨格筋を構成する筋繊維の間に存在する筋衛星細胞の増殖と分化が大きな鍵を握っていると見られていました。
研究の成果
研究グループは、 マウス実験により、 マウスの骨格筋が分化したり、 再生したりする時に、 筋衛星細胞からR3hdmlというタンパク質が一時的に分泌されることを突き止めました。 この過程で、 R3hdmlの発現には、 骨格筋分化のマスター制御因子であるMyoDが制御機能を持つことがわかりました。
また、 R3hdmlを欠損させたマウスでは、 筋衛星細胞の増殖能が低下し骨格筋の構造に異常をきたすことや、 骨格筋の再生力が低下することを明らかにしました。 さらには、 R3hdmlを与えることにより、 R3hdml欠損マウスの筋再生能力の低下を回復させることができました。 今後、 このR3hdmlの筋衛星細胞の増殖や分化を促すメカニズムを詳細に解明することで、 サルコペニアの新しい治療法の開発につながることが期待されます。
研究プロジェクトについて
本研究は、 以下の支援を受けて行われました。
・日本医療研究開発機構（AMED）「老化メカニズムの解明・制御プロジェクト」
・日本学術振興会 科研費 （JP16K09229）「サルコペニアの治療戦略開発にむけた新規筋衛星細胞発現遺伝子R3hdmlの機能解析」
・厚生労働省 難治性疾患等政策研究事業（難治性疾患政策研究事業） 「早老症の医療水準やQOL向上を目指す集学的研究」（H30-難治等（難）一般 009）
論文タイトルと著者
論文タイトル： R3hdml regulates satellite cell proliferation and differentiation
雑誌名： EMBO Reports
doi: https://doi.org/10.15252/embr.201947957
プレスリリース > 国立大学法人千葉大学 > 加齢による筋力低下の治療に有効か 骨格筋の分化と再生に関わるタンパク質を同定
種類
調査レポート
ビジネスカテゴリ
学校・大学医療・病院
キーワード
サルコペニア筋衛星細胞竹本 稔横手 幸太郎藤井 宣晴
ピーター・フランプトンと言う米国のギタリストが封入体筋炎の治験に参加してるそうです。
このレポートは今年の4月で、治験の期間は10ヶ月とのことですから近く治験が終わるのかも知れません。
是非経過を公開して欲しいものです。
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筋肉に慢性的な炎症／変性が生じ、筋力が徐々に低下する封入体筋炎を患っていることを公表し、ラスト・ツアーを始めたピーター・フランプトンは、オーディエンスの温かさや優しさをひしひしと感じているそうだ。
◆ピーター・フランプトン画像
彼は『Guitar World』のインタビューで、これまで以上にライブ・パフォーマンスが大切になったのではないかと質問されると、こう答えた。「ああ。それにオーディエンスがその気持を増大させてる。アメリカで50くらい公演をやった。オーディエンスから寄せられる温かさが素晴らしいんだ。彼らは僕を治そうとしてるんじゃないかって感じてる。この特別な気持ちは言葉では表せないよ。悲しみ、幸せ、全てだ」
「でも、ステージでうろたえるわけにはいかない。最後にさよならは言わないんだ。ただ手を振る。その瞬間……、背を向けてステージを降りるとき、その時点で目が潤んでる」
フランプトンはいま治験中にあるという。「左側のほうが右側より進行が速い。ラッキーなことに、左手はまだよく動く。年内は大丈夫だろうと思ってる。僕は大丈夫だよ……。いま治験中なんだ。いまは制御できてる。検査を受け、新しい薬を試し始めた。10ヶ月やるんだ。どうなるか見てみよう」
フランプトンは2019年2月に病を公表し、昨年6月から11月まで北米でフェアウェル・ツアーを開催した。5月終わりからUK／ヨーロッパでのツアーを予定しているが、新型コロナウイルスの影響で延期される可能性が高い。
Ako Suzuki
コメントありがとうございます。ピーター・フランプトンの封入体筋炎は、聞いたことがあります。ピーター・フランプトンは英国人で、若いころはアイドルチックなギタリストでした。たぶんギタリストで、指が封入体筋炎で動かないので、このようなことになっていると思います。さて、日本では、なぜ薬の治験が始まらないのでしょうかね。患者数が少ないためでしょうかね。困ったもんですね。
webmaster akio
ピーターフランプトンの追加関連情報です。
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2019年2月23日8:46 AM ET
ピーター・フランプトンが変性筋疾患の診断、別れのツアーについて語る
「1年以内に、私は遊ぶことができないかもしれません」と、封入体筋炎と診断されたフランプトンは言います。「叫びに出かけたい」
(遊ぶは演奏するに置き換えて読んで下さい=IBM man注)
沿って アンディグリーン
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ミュージシャンのピーター・フランプトンがニューヨークでポートレートのポーズをとっています。
イギリス生まれのフランプトン、現在65歳、アコースティッククラシックス、彼の最も有名な曲のストリップダウンバージョンのCD、2月ピーターフランプトンポートレートセッション、ニューヨーク、米国-2016年2月25日
Peter Framptonは、筋肉疾患の封入体筋炎と診断された後、最終ツアーを開始することを決定しました。
Scott Gries / Invision / AP / REX / Shutterstock
約8年前、ピーター・フランプトンは朝、足首が少しきつく感じたことに気づき始めました。彼は当初、年をとることに伴う多くの苦痛の1つとしてそれを却下しましたが、時間が経つにつれて、彼の足も弱くなり始めました。
彼は、4年前、あるコンサートでファンがビーチボールをステージに蹴り、それを蹴り返そうとしたときに倒れるまで、何かがおかしいという兆候を無視しようとしました。「私の足はちょうどあきらめました」と彼は言います。「私たちはみんな冗談を言った。 『彼は倒れて起き上がれない』。でも恥ずかしかったです。」
ビーチボール事件の2週間後、彼はステージ上のギターコードにつまずいて、再び倒れました。
彼はまた、腕が弱くなり、飛行機の頭上のコンパートメントに重い物体を積み込むことが非常に困難になっていることに気づいていました。
彼のツアーが少し休んだとき、彼はついに神経内科医との約束を予約して何が起こっているのかを見ました。
彼は炎症性筋疾患の封入体筋炎（IBM）と診断され、メリーランド州ボルチモアのジョンズホプキンスに送られ、そこで筋炎クリニックのディレクターであるリサクリストファースタイン博士とチームを組みました。
関連項目
Mark Knopfler、Rosanne Cash、Darius Rucker、PeterFramptonなどのカバー「StandByMe」をご覧ください
フラッシュバック：ジャック・ブルースがリンゴ・スター、ピーター・フランプトンと「サンシャイン・オブ・ユア・ラブ」を演じる
「私は、彼らが何をするかについて非常に情熱的で、ばかげているこの信じられないほどの医師のチームを継承しました」とフランプトンは言います。
「それから、それは私の足と腕に影響を与えるだけでなく、私の指にも影響を与えるだろうと私に明らかにされました。
それは明らかに私にとって最も厄介なことでした。」彼は今でも問題なくギターを弾くことができますが、窓が永遠に閉まり始めているので、彼はこの夏、おそらくもう少し長く道を歩む別れのツアーを予約しました。
ローリングストーンで人気
私たちは、IBMとの合意、ファンがツアーに期待できること、彼がナッシュビルで必死に録音している秘密のアルバム、フランプトンの大成功がどのように生きているかについて、フランプトンに話しました！
彼のキャリアの残りの部分を運命づけ、80年代にデヴィッド・ボウイと一緒にツアーをしました。
あなたは過去4年間、これをすべて非常に秘密にしておくことができました。誰も知らなかった。
誰かに言う必要のある場所ではありませんでした。私の子供たちと私のバンドは知っていました。文字通り、それだけでした。私の乗組員も知りませんでした。
次のツアーの初めに、私はもう一度転んだ。「うわー、彼は年を取っているに違いない！」
私は彼らがちょうどそれを考えたと思います。はい、それを持ち出す必要があるまで、私たちはそれを自分たちで保管しました。
今必要なのは、今は素晴らしいギターを弾くことができ、ナッシュビルの私のスタジオでマニアックのようにレコーディングしているからです。
すでに2枚のアルバムを作りました。最短時間でできるだけ多く録音したいです。私たちは実際に3つのプロジェクトに取り組んでいます。いつものように遊んでいるような気がします。さらに良いと言っている人もいますが、私は彼らにそう言わせます。
一年後には遊べなくなるかもしれません。現在、進行中ですが、私はまだゲームのトップにいます。外に出たくなくて上手く遊べないので、今は別れのツアーをすることにしました。
(遊ぶは演奏するに置き換えて読んで下さい=IBM man注)
さよならツアーをするなら、上手に遊びたいです。揺り動かしたい。このツアーでは、昨年と前年に行ったすべてのことができるようになります。それが私にとって最も重要なことです。「もう遊べない」とは対照的に、叫びながら出かけたいです。私はそれをするつもりはありません。私は完璧主義者ですが、それはできません。
私は明らかに、私ができなくなるまで、常に最善を尽くしてそこに出かけたいと思っています。だからこそ、これが別れのツアーです。翌年の春にヨーロッパでも限定的に同じことができるかもしれませんが、それはまだわかりません。
これらのショーのためにどのようなセットリストがまとめられるのでしょうか？
すべてのビット、私は推測します。しなければならない。
ファンは、私たちが長い間やったことがない、またはやったことがないいくつかのことをすることを望んでいます。
私たちは深く掘り下げていくだけでなく、来ている人たちのために身近で必要なものを行います。しかし、私たちは深く潜ります。セットリストがどうなるかはまだわかりませんが、最後の数回のツアーとは間違いなく異なります。
最後のショーがどこで起こるかについてまだ考えていますか？
彼らがまだそれらを追加しているからではありません。しかし、私には言えません。知りません。
前回のショーの後、ツアーではなく、セレクトショーを続けてもらえますか？
現時点では言えません。ギターを弾く部分である私の指を超えて、私の足もあります。移動はますます難しくなっています。遊びをやめたくない。それは私がやめたい最後のことです。できる限りプレイしますが、これが最後の延長ツアーになります。来年何をするのかわからない。
病気はあなたの歌声に影響を与えますか？
いいえ。嚥下に影響を与える可能性のある病気には別の部分がありますが、それを持っているのは50パーセントの人々だけです。私はそれを持っていません、善に感謝します。私は幸運でした。そして、それは私の歌声にも影響を与えません。それはすべて良いです。
あなたはそれに対してどのような治療を受けていますか？
IBMには特別な扱いはありません。彼らは働いている伝統医学を持っています。彼らはいくつかの治験を発表しています。
私はそれらに関与したいと思っています。それは将来のことです。今のところ、私のために働く唯一のものは運動です。私はいつもマニアックのように運動します。それは私が持っている筋肉を強化しています。IBMにとって最善のことは、毎日運動することだと思われます。
あなたが取り組んでいるこれらの2つの新しいアルバムについて教えてください。
できません！[笑い]
実際には3つのプロジェクトがあります。ダブルアルバムがありますが、それが驚きを台無しにするので、それが何であるかをあなたに言うことはできません。
現在、リリースの整理に取り組んでいます。うまくいけば、それはツアーが始まる6月に出てくるでしょう。それと来週追跡を終える別のシングルアルバムがあり、その後、私がそれを集めることができれば、さらに別のプロジェクトを行うつもりです。それらはすべて異なります。私が言っているように、時間ではないので、私は彼らが何であるかを本当に言うことはできません。
これらすべてに照らして、あなたはどのように感情的にやっていますか？
毎朝目を覚ますのは明らかに最善ではありませんが、私はとても前向きな人です。私はいつも行ってきました。私も回復力のある人です。私のキャリアを見ると、「はい、この男はかなり回復力があります」と言うでしょう。私が自分自身を払いのけ、自分を持ち上げて先に進む前に、あなたは本当に私をあまり遠くにノックダウンすることはできません。たぶん私の人生で巨大なドアが閉まっているかもしれませんが、それから開いている他のドアがたくさんあります。
ジョンズホプキンスですでに始めた最初のものは、ピーターフランプトン筋炎研究基金です。
ツアーのすべてのチケットから1ドルが、その資金であるジョンズホプキンスに直接送られます。私は明らかにジョンホプキンスといくつかの仕事をするつもりです。それは非常にブティックです-私はその言葉を使うのは嫌いです、しかしそれは-病気です。
この国で24,000人だけがそれを持っていることを知っています。しかし、私と同じように年をとっていると思う人はもっとたくさんいると思います。
封入体筋炎の新しい治験情報です。
本日見たばかりで詳しいことは全く分かりませんが、取りあえず報告しておきます。
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ICH GCP
米国の臨床試験レジストリ
臨床試験Nctページ
封入体筋炎におけるフェニルブチレートの安全性と忍容性
封入体筋炎におけるフェニルブチレートの安全性と忍容性
スポンサー
リードスポンサー： カンザス大学医療センター
ソースカンザス大学医療センター簡単な要約
これは、IBMにおけるフェニルブチレートの安全性と忍容性を評価するためのパイロット研究（第1相臨床試験）です。この非盲検試験では、散発性封入体筋炎の10人の患者がフェニルブチレート（3 gmを1日2回）で3か月間治療されます。慣らし期間があり、その間、治療期間の終わりの最終測定に加えて、ベースラインと慣らし期間の終わりに特定のバイオマーカーが測定されます。
全体的なステータス採用開始日2020年8月20日完了日2021年5月一次完了日2021年4月段階フェーズ1研究タイプ介入主な結果測定する時間枠有害事象の発生率によって測定されたフェニルブチレートの安全性と忍容性3か月目-6か月目二次的な結果測定する時間枠封入体筋炎機能評価尺度（IBMFRS）6か月目登録10
状態
封入体筋炎
散発性封入体筋炎
介入
介入の種類： 薬物
介入名： フェニルブチレート経口錠剤
説明： 尿素サイクル障害の治療のために米国食品医薬品局によって承認された経口活性化学シャペロンであるフェニルブチレートは、タンパク質の凝集とオリゴマー化を防ぐ細胞内分子シャペロンの機能を模倣しています。
アームグループラベル： フェニルブチレート
他の名前： PBA
適格性
基準：
包含基準：
-IBMのENMC2011診断基準を満たします
-年齢> 18歳
-女性は閉経後（12か月以上月経がない）または子宮摘出後の状態でなければなりません
-インフォームドコンセントを与えることができる
除外基準：
-次の病状のいずれかの存在：慢性感染症; 慢性腎不全; 5年未満前の皮膚がん以外のがん; 多発性硬化症または中枢神経系脱髄の以前のエピソード; または他の慢性の深刻な医学的病気
-定期的な血液スクリーニングで次のいずれかの存在：WBC <3000; 血小板<100,000; ヘマトクリット値 30 mg％; クレアチン> 1.5 mg％; 血清アルブミンが3G / DL未満の肝疾患
-妊娠中または授乳中の女性
-他の治療法の不遵守の歴史
-他の筋肉疾患の共存
-過去3か月以内の薬物またはアルコールの乱用
-既知の出血性疾患
-既知の肝疾患
-既知のうっ血性心不全
-既知の高ナトリウム血症
-インフォームドコンセントを与えることができない
性別： すべて
最低年齢： 18歳
最大年齢： N / A
健康なボランティア： いいえ
全体的な公式苗字役割所属Duaa Jabari、MD主任研究者カンザス大学医療センター全体的な連絡先
姓： アンドリューハイム
電話番号： 9139459926
Eメール： aheim2@kumc.edu
ロケーション施設：状態：連絡先：調査員：カンザス大学医療センターAli Ciersdorff aciersdorff@kumc.eduDuaa Jabari、MD主任研究者場所の国
アメリカ
検証日
2020年9月
責任者
タイプ： スポンサー
キーワード
封入体筋炎
IBM
PBA
フェニルブチレート
状態参照
筋炎
筋炎、封入体
腕の数1アームグループ
ラベル： フェニルブチレート
タイプ： 実験的
説明： 非盲検フェニルブチレート
患者データ未定研究デザイン情報
割り当て： N / A
介入モデル： 単一グループの割り当て
主な目的： 治療
マスキング： なし（オープンラベル）
出典：ClinicalTrials.gov
医学的状態
CDKL5欠損症
総胆管結石症
先天性中枢性低換気症候群
神経節膠腫
肝不全
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今回の治験情報のURLはこちらです。
https://ichgcp.net/ja/clinical-trials-registry/NCT04421677
フェニルブチレートはすでに癌治療で使われているようです。
https://cancerclinic.jp/cancer_treatments/phenylbutylate_treatment.html
熊本大学では封入体筋炎の研究に力を入れているようです。専門的過ぎて私にはほとんど理解できないのですが、お知らせ致します。
下記にサイトの中に表示されているサイトもチェック願います。
https://kaken.nii.ac.jp/report/KAKENHI-PROJECT-16K09674/16K09674seika/
以前｢ポピーの会｣に投稿したものを参考までに上げておきます。
ｰｰｰｰｰｰｰｰｰｰｰｰｰｰｰｰｰｰｰｰｰｰｰｰｰｰｰｰｰｰｰｰ
2017年発行の｢封入体筋炎診療の手引き｣とダブるかも知れませんが、同じく2017年日本内科学会の会誌の記事です。
日内会誌(日本内科学会の会誌)
106：2148～2154，2017より抜粋
この疾患の一番の問題は，現時点で有効な治療法が確立されていないことである．
筋組織への炎症細胞浸潤という他のIIMとの組織学的共通性があるにもかかわらず，副腎皮質ステロイド治療が奏効しない．
むしろ長期に使用すると，前述のステロイド筋症が加わり，かえって筋力低下が進行するとさえいわれている．
薬物療法としては，この他，メトトレキサートやアザチオプリン，免疫グロブリン大量静脈注射等の使用報告もあるが，効果はあっても限定的でいずれも長期的有益性を示せていない．
このような現状であるため，本疾患では筋力維持のためのリハビリテーションの早期からの介入が治療の重要な位置を占める．
ヒロシ様、下記サイトは御覧になりましたでしょうか？
米国の治験やEMSの情報があります。もしかまだではないかと気になりましたので、念のためお知らせ致します。
sIBM archive01 2020/07/04-2020/10/02
初めまして、私も、2020年1月に封入体筋炎と診断されました。年齢は、54歳の男性です。某大学病院に通っていますが、2～3ヶ月に一度主治医と話をするだけで、何の治療も始まっていません。主治医は、グロブリンも、やらないと、断言し、他の治療法の話しも、一切してくれません。同じ病気の方のブログなど探し、閲覧して、皆さんが、何かしらの治療をしているのを見て、落ち込む、日々です。効果的な、治療法募集の欄に、私の現状を書くのは、筋違いなのですが、同じ次期に同じ病気が、わかった方が、治療法を探して、前に進んでおられるのを見て、私も、参加したいと思い、書き込んでしまいました。又、これからも、メールのやり取りが、できたら、と願っております。長文、失礼致しました。
どうもコメントありがとうございました。治療については、標準的な治療法がないため医師によって治療法はバラバラのようです。また、私は7月からステロイド錠（プレドニン錠）の治療を行ってますが、副作用（ムーフェイス、ステロイド糖尿など）でちょっとつらいです。筋力は、ステロイド飲む前より確実に落ちてます。今のところ筋力を回復する薬は、日本では全部開発中止です。今後とも、封入体筋炎の最新情報をupしていきますので、よろしくお願いします。
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